界限類偏瘤型麻風伴Ⅱ型麻風反應一例

班躍軍 龔曉莉 李依依 袁 偉

遵義醫科大學附屬醫院皮膚科,貴州遵義,563000

臨床資料患者,男,38歲。全身無痛癢性紅斑、丘疹、結節1年,左手指麻木伴眉毛、睫毛脫落半年。1年前患者無明顯誘因于大腿上出現散在紅斑、丘疹、結節,大小不一,無自覺癥狀。皮損逐漸增多并蔓延至面部、頸部、四肢及腹部,出現大量暗紅色斑、丘疹、結節,邊界不清,部分破潰、結痂,有膿性分泌物流出,無明顯疼痛,部分皮損自行愈合并遺留色素沉著。期間患者曾出現發熱、乏力、四肢酸痛等不適,每次均予“感冒藥”對癥處理后癥狀緩解。半年前患者四肢皮損加重,左手手指出現麻木,伴兩側眉毛、睫毛脫落,無發熱、乏力、四肢酸痛等全身癥狀,為進一步診治就診于我院皮膚科。患者既往體健,長期于廣東省務工,家族中無類似疾病患者。體格檢查:雙眼睫狀充血,面部彌漫性浸潤,獅樣面容,鼻唇、耳垂肥厚,雙側眉毛及睫毛脫落。面頸部、四肢、腹部可見大量綠豆至鵪鶉蛋大小暗紅色斑、丘疹、結節,對稱分布,部分結節表面破潰、結痂,無明顯觸痛。左手手指溫、痛、觸覺減退。可觸及粗大的耳大神經,無壓痛。尺神經、正中神經、腓總神經等周圍神經未觸及粗大及壓痛。無肌萎縮、肌無力及畸形。面部、手、足無運動障礙(圖1a～1d)。右眉弓上(圖2a、2b)、右前臂伸側(圖2c～2e)結節病理檢查示:表皮萎縮,可見“無浸潤帶”,真皮內見由大量泡沫細胞組成的肉芽腫,部分區域可見中性粒細胞浸潤,抗酸染色陽性(圖2f)。

根據病史、臨床表現及皮膚病理檢查,診斷為界限類偏瘤型麻風伴Ⅱ型麻風反應。治療:患者已于當地疾控中心抗麻風聯合化療,同時予醋酸潑尼松30 mg每日1次、沙利度胺 100 mg每日1次治療Ⅱ型麻風反應,目前隨訪中。

討論該患者出現全身紅斑、丘疹、結節1年,左手手指麻木、眉毛、睫毛脫落半年,期間曾有發熱、乏力、四肢酸痛、鞏膜出血等不適,且病理表現典型,抗酸染色見大量短棒狀菌體,符合1962年Ridley-Jopling提出的五級分類法中的界限類偏瘤型麻風(BL),伴發Ⅱ型麻風反應。此病例臨床上需要與Sweet綜合征、癢疹、結節性紅斑、晚期梅毒等相鑒別,當類似表現者伴有眉毛脫落時,需懷疑麻風可能。

本例患者就診時無發熱、乏力等全身癥狀,可能是患者此前出現發熱等系統癥狀時,忽略了麻風疾病本身,而以“普通發熱”等常見疾病對癥處理,導致病程轉變為慢性,故就診時無相關急性期表現。Ⅱ型麻風反應的病理表現為泡沫樣組織細胞形成的肉芽腫中有大量的中性粒細胞浸潤,此病理表現被視為ENL的標志。對該病例的前臂結節進行活檢,可見其在麻風病理變化的基礎上存在大量中性粒細胞浸潤,此符合Ⅱ型麻風反應的病理特征,結合患者曾出現發熱、乏力、鞏膜充血等全身癥狀,明確診斷為Ⅱ型麻風反應。

麻風目前廣泛使用的標準療法是WHO提出的多藥聯合化療(MDT),包括氨苯砜、利福平、氯法齊明。由于氯法齊明對ENL也有抑制和預防作用,所以在MDT實施后,ENL發生風險顯著降低。糖皮質激素可廣泛用于治療ENL,其能改善神經軸漿流及血液循環而恢復神經功能,而沙利度胺可減少對糖皮質激素的長期依賴。此外,Ⅱ型麻風反應在治療上除了非甾體抗炎藥、糖皮質激素和沙利度胺,生物制劑、免疫球蛋白等也可供選擇。