相位對比電影MRI及術中超聲在Chiari畸形1型手術方式選擇中的臨床應用進展

張明達, 陳勝利, 屈一晨, 齊澤迪

1.山西省人民醫院神經外科,山西太原030012;2.山西醫科大學,山西太原030000

Chiari畸形(Chiari malformation,CM)是顱頸交界區解剖異常伴小腦結構下移的先天性疾病,常合并脊髓空洞形成。Chiari畸形傳統分型有4種[1],隨著對CM進一步研究深入,在傳統分型基礎上延伸出更細致的分型,2019年米蘭Chiari畸形國際共識研討會上,就成人CM和脊髓空洞癥的分型、診斷和治療等爭議問題達成了初步共識[2]。CM1是一種神經軸中胚層異常發育性疾病,伴有后顱窩異常,小腦扁桃體經枕骨大孔疝入脊髓區域,導致部分大腦和脊髓受壓,破壞腦脊液正常流動,常伴隨不同程度的腦干受壓和脊髓空洞癥。目前確切的發病機制尚不清楚,CM1的臨床表現被認為與顱頸交界區的腦脊液紊亂或神經結構受壓有關[3-4],后顱窩體積較小的患者更可能出現枕大孔腦脊液流動異常。

通過后顱窩減壓建立正常的腦脊液循環,減輕中樞神經系統壓迫是CM1患者的首選治療目的。枕大孔減壓術(foramen magnum decompression,FMD)是目前CM1的通用手術[2,5-7],但本病臨床癥狀復雜,減壓范圍、臨床療效存在爭議,沒有單一、明確的治療方法,不同患者手術方法的選擇非常復雜。為了選擇成本最低、獲益最大的手術方法,對患者術前、術中的相關評估就顯得非常重要,相位對比電影MRI(cine phase-contrast magnetic resonance imaging,PC-MRI)、術中超聲(intraoperative ultrasound,IOUS)等技術被應用于臨床,評估CM1顱頸交界區的腦脊液流體動力學改變,兩者結合可以為損害程度評估提供有用信息,指導手術方式的選擇。

1 PC-MRI的原理及應用

1.1 PC-MRI的原理

PC-MRI通過敏化運動速度橫向磁化相位,使動態和靜止原子核產生不同信號對比,采集反相位和同相位數據,再進行剪影而獲得流動原子核影像。腦脊液電影成像機制基于湍流理論,一個心動周期內,隨著心臟收縮、舒張,腦組織體積膨脹、回縮,腦脊液隨之流動變化,中腦導水管處腦脊液峰流速隨時間變化呈正弦曲線波動,可產生腦脊液流動相位圖、幅度圖、曲線圖3類圖像,收縮期向下峰速、舒張期向上峰速、凈流量、向上流量、向下流量5項參數。

1.2 PC-MRI在神經外科的應用

PC-MRI最早應用于心血管循環系統的研究,具有無創性、多平面成像、慢速流體的高敏感性等優勢特點,在神經外科領域,被逐漸應用于Chiari畸形、腦積水、蛛網膜囊腫等與腦脊液循環障礙相關疾病的研究中,是研究腦和顱頸交界處腦脊液循環的一種非侵入性方法,有助于了解Chiari畸形的病理生理學。

1.3 PC-MRI在Chiari畸形的應用

目前一些學者認為后顱窩和顱頸交界區的形態學變化導致了病理性腦脊液流動狀態,腦脊液流動障礙與Chiari畸形患者的臨床癥狀相關[3-4]。研究表明,CM1患者枕大孔區腦脊液收縮峰值速度明顯升高,平均收縮期峰值流速CM1患者及平均舒張期峰值流速CM1患者高于健康志愿者組[8],不均勻的腦脊液流動模式是CM1的特征。通過PC-MRI對腦脊液流體力學進行定性及定量測量,直觀反映腦脊液流動信息,明確CM1患者在小腦扁桃體后間隙、第四腦室間隙及腦干腹側間隙的腦脊液動力學異常,判斷梗阻程度[9-13],根據腦脊液流速及腦脊液速度曲線的改變,以及腦脊液周邊的解剖結構關系,分別選擇有針對性的減壓方式,探究CM1脊髓空洞發生發展的因素,為患者提供個體化治療方案,預測臨床結果,降低并發癥發生率[12-16]。

2 IOUS的特點及應用價值

2.1 IOUS的特點

IOUS是以彩色多普勒血流成像技術為基礎,輔助術者客觀評判,滿足術中需要而發展起來的影像技術,IOUS在外科領域屬于一項相對較新的術中影像技術[17],從1960年開始應用于外科領域,隨著超聲技術的發展和設備的改進,IOUS能夠為術者提供更加精細分辨率的圖像,通過超聲圖像,可以評估術中患者組織形態、受壓狀況,實時反饋治療信息,有助于提高外科手術精確度和安全性,縮短手術時間。

2.2 IOUS在神經外科的應用

20世紀80年代IOUS開始應用于神經外科手術中,是一項成熟的非侵入性現代成像技術,操作簡單,具有無創、即時等優點,對組織器官具有良好的成像作用意義,比傳統視覺辨認更精準,有助于神經外科髓內外手術中的精確定位,在腦腫瘤、脊髓脊柱等神經外科手術中應用越來越廣泛,IOUS通過腦脊液流速定量分析腦脊液循環通暢情況,指導術中決策操作細節,保證治療更加安全、有效。

2.3 IOUS在Chiari畸形術中的應用

在Chiari畸形手術中,枕大孔去除骨質后,IOUS可以透過骨窗硬膜觀察小腦扁桃體搏動狀態以及有無足夠腦脊液空間,觀察腦脊液流動情況,記錄腦脊液循環信息,判斷顱頸交界區腦脊液循環的恢復。相關研究分析,測量腦脊液雙向流速峰值,正常流速峰值[18-19]介于3.0～5.0 cm/s,表明腦脊液循環通暢,若雙向峰速小于2 cm/s,則考慮減壓不充分,以此指導CM1減壓范圍,為術中是否剪開硬膜提供依據,減少不必要的創傷,輔助決定是否進行硬膜成形術或小腦扁桃體切除術[20],為手術方案選擇提供參考,預估手術效果[18-19,21-22],減少不必要的創傷[23]。

3 CM1的手術術式

FMD是治療CM1的一種通用手術術式,可以單獨進行后顱窩骨性減壓術(posterior fossa decompression,PFD),或聯合硬膜成形術(posterior fossa decompression with duraplasty,PFDD)和/或扁桃體部分切除術(tonsil resection,PFDRT)[2,5-7,24]。PFD和PFDD是目前常見的臨床一線手術干預措施,而PFDRT[2,7,25]的選擇比較謹慎,是否切除小腦扁桃體尚存爭議,手術創傷較大,一般適用于極低位小腦扁桃體下疝及或脊髓空洞癥術后復發或不緩解的情況。

為了評估3種手術術式的有效性和安全性,國內外專家學者對PFD、PFDD和PFDRT3種術式的臨床結果和并發癥進行了對比分析,一些學者認為,硬腦膜開放不是成人CM1患者枕大孔減壓術的先決條件,減壓程度取決于術中發現[20],PFD雖沒有開放硬膜,也可以獲得滿意的減壓效果;PFD與縮短手術時間、減少失血量、縮短住院時間以及減少術后6個月內的并發癥相關;一些學者則認為單純PFD減壓效果有限,枕大池重建困難,硬膜下減壓是必要的[26],PFDD與更好的癥狀改善和減少空洞大小以及更低的翻修減壓率相關[5,27];PFDD和PFDRT兩組在癥狀改善和空洞縮小比例方面沒有統計學差異[6,28-30],而切除扁桃體的并發癥風險率高,后遺癥存在未知性,需要考慮進去。

4 PC-MRI聯合IOUS的優缺點及在CM1手術術式選擇的作用

對于CM1患者而言,手術治療是首選方式,PFD手術范圍局限于硬膜外,比PFDD和PFDRT具有較小侵入性,再手術率較高;PFDD、PFDRT硬腦膜下減壓效果更徹底,枕大孔區重建能夠提供足夠空間,臨床癥狀改善更明顯,平均住院成本更高,腦脊液相關并發癥風險增加。為了更好地選擇對手術敏感的患者人群,并針對不同患者進行符合個人情況的個體化治療,加強對Chiari畸形的術前多維度評估和個體化的手術策略[24]至關重要,PC-MRI聯合IOUS可以從腦脊液生理學角度為術者提供有價值的分析,更符合現代神經外科微創手術理念,但也存在一些局限性。

4.1 PC-MRI指導手術方案設計

相較于普通靜態MRI,納入PC-MRI序列,為術者從生理學角度提供了有價值的分析,更準確、更靈敏地評估腦脊液循環及腦脊液流速、流量動態變化,獲得的腦脊液流體力學參數與正常人群對比,判斷腦脊液循環梗阻部位,對腦脊液循環及周圍解剖結構、毗鄰關系(擠壓、粘連)進行全面評估,精準診斷,更好地選擇對手術最敏感的患者,合理設計手術方案,并且結合術中超聲探查結果,實現腦脊液流動狀態可視化,比較術前、術中的腦脊液空間及流速、流量變化情況,實時指導手術進行。而且術后腦脊液流速曲線圖的變化可以預測臨床改善效果。

4.2 IOUS優化術式選擇

術中依靠超聲監測,動態觀察術中變化,通過腦脊液流速、流量變化輔助判斷腦脊液循環是否恢復,評估減壓是否充分,實時超聲圖像比傳統的目測更可靠、科學,能夠及時調整治療策略,比如在超聲指引下選擇硬腦膜的打開、第四腦室中腦導水管的探查松解,在體現微創個性化同時,促進了減壓的最佳化,保證手術效果基礎上,最大限度減少了手術創傷及術后并發癥的出現。

4.3 兩者存在的局限性

PC-MRI可以提供有價值的腦脊液流體動力學評估,提供流量、流速等客觀參數,但參數可變性強,受呼吸、血壓、心率等多種因素影響,暫時缺乏標準化參數范圍,參數變化的意義尚不明確,還不能作為臨床患者的常規診斷標準技術。超聲影像與標準的MR/CT層面不同,圖像扭曲,術中小腦扁桃體搏動等腦脊液流體動力學指標的判斷存在主觀性,超聲影像分析需要足夠的臨床實踐和經驗。當前判斷枕大孔減壓和腦脊液循環改善的最佳方法是術中PC-MRI,客觀、定量的參數用來判斷腦脊液通路的恢復,但術中PC-MRI臨床使用條件苛刻,全身麻醉狀態下血流、腦脊液動力學參數是否改變,腦脊液成像不確定是否符合要求,術中磁共振腦脊液成像設備昂貴,操作復雜,提高了醫療費用,延長了手術時間。

5 展 望

對于大部分CM1患者,PFDD可以取得較好的臨床療效,但不適用于全部CM1患者,FMD的手術適應證有待于細分,減壓范圍標準仍有待于量化,PC-MRI、IOUS等技術被應用于臨床,術前、術中、術后評估CM1顱頸交界區的腦脊液流體動力學改變,為損害程度、預后評估提供有用信息,有助于選擇合適的患者人群、手術術式,以最小的損傷,獲得最大的收益。目前隨著Chiari畸形的研究深入,影像學手段日益精進,新技術不斷更新,多種術式聯合、多種監測技術相互配合,可以滿足不同解剖部位和不同手術需求,手術方式由原先的單一手術方式開始轉換成多模態形式,更符合現代神經外科微創手術理念,其進一步的推廣,需要進行前瞻、隨機、對照的大樣本研究來證實PC-MRI聯合IOUS在CM1手術術式選擇中的作用。