1例肺囊性腺瘤樣畸形伴反復氣胸患兒的護理

江 秀,王慧美

先天性肺囊性腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)是一種罕見的下呼吸道發(fā)育異常,發(fā)病率在活產(chǎn)兒中為1/12 000～1/35 000[1]。其病理學特征為無功能的多囊性先天性肺組織錯構(gòu)瘤畸形,組織學上表現(xiàn)為終末細支氣管過度生長、缺乏正常的肺泡組織[2]。CCAM病變的肺組織不僅無正常的氣體交換功能,還易壓迫周圍組織導致反復的呼吸道感染[3]。目前臨床根據(jù)病變組織的大體解剖特征和組織學形態(tài)分為5型,其中4型囊腫巨大,發(fā)病時可表現(xiàn)為氣胸,且該型與惡性腫瘤密切相關(guān)。當CCAM并發(fā)大量氣胸時空氣可通過破損的肺泡自由進入胸膜腔,使病變側(cè)肺部發(fā)生萎陷,通氣受限,可導致嚴重的呼吸、循環(huán)障礙[4]。當患兒出現(xiàn)氣胸后多有急性呼吸困難和患側(cè)胸痛,低齡青少年由于心理發(fā)育不成熟、對疾病的認知度不夠,反復發(fā)生氣胸后容易出現(xiàn)情緒低落、緊張、焦慮、沮喪等不良心理[5];對疼痛的耐受度差,不能配合術(shù)后早期康復鍛煉,易導致氣體交換障礙、分泌物潴留、肺部感染,甚至是肺不張[6]。因此,當CCAM伴反復氣胸時需早期評估,規(guī)范動態(tài)調(diào)整氧療,落實基于證據(jù)的胸腔引流置管、階梯式排氣與維護護理,防范低氧血癥;針對青少年人群,基于患兒需求視角的處置與早期肺康復鍛煉是該案例的護理重點與難點。我科在2023年2月收治了1例自2021年起反復因肺囊性腺瘤樣畸形而產(chǎn)生4次氣胸的患兒,經(jīng)過9 d的治療和護理后,患兒肺部功能恢復良好,跟蹤隨訪未再發(fā)生氣胸,現(xiàn)將其圍術(shù)期的護理經(jīng)驗總結(jié)如下。

1 病例介紹

1.1 病例介紹

患兒,女,14歲,因胸痛、呼吸困難于2023年2月6日急診入院。患兒自2021年開始出現(xiàn)氣胸,量約20%,在當?shù)蒯t(yī)院采取保守治療后氣胸好轉(zhuǎn);2022年5月出現(xiàn)第2次氣胸,量約50%,行胸腔閉式引流后好轉(zhuǎn);間隔1個月患兒再次出現(xiàn)氣胸,量約20%,經(jīng)保守治療后好轉(zhuǎn),此次為第4次無明顯誘因下發(fā)生的氣胸。

發(fā)病當日下午患兒突感胸痛、自訴“肺爆了”樣感覺,當?shù)蒯t(yī)院行胸部X線片檢查提示左側(cè)大量氣胸,遂轉(zhuǎn)至我院就診,復查X線片提示:左側(cè)胸廓飽滿,左肺野透亮度增高,中外帶未見肺紋理,見被壓縮的肺邊緣,縱隔心影尚居中,左膈面壓低,急診擬左側(cè)大量氣胸收治我科。

入科時患兒體溫36 ℃,心率120/min,呼吸28/min,血壓120/67 mmHg,攜氧氣枕鼻導管吸氧下經(jīng)皮血氧飽和度(SpO2)95%,意識清楚,精神反應可,口周稍發(fā)白,胸部呈保護性內(nèi)縮,高度緊張,情緒低落,左肺叩診過清音、呼吸音低。

1.2 治療經(jīng)過及轉(zhuǎn)歸

入科后急行左側(cè)胸腔閉式引流術(shù),連接引流瓶后可見大量氣體逸出,予鼻導管吸氧、臥床休息。2023年2月7日胸部CT提示左肺尖胸膜下見條狀致密影,且伴多發(fā)小囊透亮影。完善術(shù)前準備后于2月8日在胸腔鏡下行肺部分切除術(shù),術(shù)后予胸腔閉式引流、鼻導管吸氧、心電監(jiān)護、抗感染(頭孢曲松鈉舒巴坦)、霧化吸入(布地奈德+特布他林+生理鹽水)等對癥治療。2月11日夾閉胸腔引流管,2月12日復查X線片提示左側(cè)氣胸較2月7日增多,左頸部可見條片狀低密度影,予繼續(xù)夾管觀察;經(jīng)過2日的夾管試驗后患兒無胸悶、氣促等表現(xiàn),于2月13日拔除胸腔引流管;2月14日出院,門診1個月復查X線片提示左側(cè)胸腔呈術(shù)后改變,局部未見明顯積氣積液,肺復張良好。

2 護理

2.1 組建多學科管理團隊

患兒發(fā)病后存在急性呼吸困難和胸痛,且反復多次的氣胸讓患兒焦慮、情緒低落、對發(fā)病前的學習生活非常向往,家長對手術(shù)的不確定性需要多學科共同干預。因此,我們組建了一支由心胸外科、康復科、心理科和社工部聯(lián)合的個性化多學科團隊,團隊成員以先天性肺氣道畸形、兒童自發(fā)性氣胸、胸腔閉式引流管維護專家指南為指導,以護士為主導,實施主動護理干預、了解患兒需求,聯(lián)合多學科管理團隊共同制訂早期、規(guī)范化氧療方案、基于循證的胸腔引流維護方案和基于患兒需求視角下早期肺康復鍛煉管理方案。

2.2 術(shù)前護理

2.2.1 臨床關(guān)于自發(fā)性氣胸的相關(guān)評估

氣胸多見于創(chuàng)傷后(如外傷、醫(yī)源性操作)或有肺部基礎(chǔ)疾病[(如慢性阻塞性肺疾病(COPD)、肺癌、感染、肺部囊性變病、伯特-霍格-杜布(Birt-Hogg-Dubé,BHD)綜合征)]的病人,偶有報道月經(jīng)性氣胸和馬凡綜合征伴氣胸的案例。該患兒入院后X片提示大量氣胸,未見肺部有基礎(chǔ)病灶,結(jié)合其既往史、現(xiàn)病史可排除感染、COPD和創(chuàng)傷性氣胸;無家族遺傳史,排除BHD綜合征;腕征和指征試驗均為陰性,排除馬凡綜合征性氣胸;未出現(xiàn)圍月經(jīng)期的胸痛或咯血,排除月經(jīng)性氣胸;該患兒2023年2月7日胸部CT檢查提示左肺尖呈多發(fā)小囊透亮影,考慮為CCAM所致;2月8日術(shù)中探查見左上葉肺尖呈肺囊性改變;2月16日病理報告為送檢肺組織切面可見大小不等囊腔,部分肺泡腔膨脹不全,符合CCAM病理表現(xiàn)。

2.2.2 及早規(guī)范氧療,促進氣胸的吸收

氧療是治療氣胸的必要手段,無論氣胸量的多少,都需要輔助供氧,以促進胸膜腔氣體的吸收[7]。在一項不同吸氧濃度對氣胸改善程度的Meta分析中發(fā)現(xiàn),對于密閉式氣胸病人,吸氧時間每天<4 h、吸氧流量>6 L/min的吸氧方式比吸氧時間>4 h/d、吸氧流量<6 L/min更能減輕氣胸后肺壓縮程度,并能縮短住院時間和肺復張時間[8]。但長時間吸入高濃度氧可抑制肺血管收縮[9],導致吸收性肺不張及肺泡通氣量下降,嚴重者會導致急性肺損傷及急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)[10]。因此,多學科團隊根據(jù)患兒的年齡和耐受程度制訂了目標導向型的動態(tài)調(diào)整氧療方案,使SpO2維持在94%～98%,同時監(jiān)測生命體征和雙肺呼吸音,根據(jù)治療情況動態(tài)調(diào)整氧療方式。患兒2月6日入科后進行早期面罩高流量氧療,氧流量為6～8 L/min,治療時間不超過4 h,該患兒氧療5 min左右評估SpO2上升到98%,并于入科后1.5 h完成了胸腔穿刺引流術(shù),待患兒SpO2穩(wěn)定在96%以上,逐漸降低給氧流量,當氧流量<4 L/min時改為鼻導管吸氧,每半小時評估1次SpO2,待SpO2穩(wěn)定在97%以上降低氧流量為1～2 L/min,監(jiān)測SpO2維持在97%～98%,達到目標值。

2.2.3 CCAM伴反復氣胸緊急排氣的護理

2.2.3.1 低負壓緩慢引流

胸腔閉式引流應給予低負壓吸引,以利于排出空氣和液體,消除殘余空間,加速肺的復張。當肺部快速擴張有造成復張性肺水腫的風險,故不推薦早期進行強力吸引。因此,多學科團隊在綜合考慮該患兒反復多次氣胸及后續(xù)治療的基礎(chǔ)上,為保證有效引流、避免復張性肺水腫、降低后期手術(shù)難度及并發(fā)癥的發(fā)生,制訂了階梯式護理[11]方案。第一階梯:緊急排氣,入科后進行胸腔穿刺時選擇8號豬尾管,使氣體緩慢引出,防止出現(xiàn)復張性肺水腫;第二階梯:自然引流,術(shù)畢半小時內(nèi)進行0負壓引流,避免肺部快速復張;第三階梯:低負壓引流,待患兒SpO2穩(wěn)定在96%以上外接低負壓吸引器,壓力調(diào)節(jié)為-2.0 kPa,幫助胸腔內(nèi)氣體和液體的排出。2023年2月6日夜間患兒主訴胸部疼痛,VAS評分為6分,疼痛部位為整個側(cè)胸壁,無法定位是否為切口處,不能排除是否因胸腔排氣過快引起的疼痛,遵醫(yī)囑予布洛芬混懸液10 mL口服止痛,同時下調(diào)吸引器壓力為-1.5 kPa,后患兒未再主訴胸部疼痛。2月7日晨胸腔引流管未見明顯氣泡逸出,復查CT胸腔無積氣、無肺水腫,達到了有效引流的目的,這也符合朱春勤[12]的研究結(jié)果。

阿爾諾的父親出現(xiàn)了一系列老年癡呆的癥狀：性情孤僻，言行混亂，任性固執(zhí)，他把兒子喚成自己的兄弟，把兄弟喚成自己的叔父；每到黃昏他都吵著要回家，哪怕他一步也沒離開自己家。當家人忍無可忍把他拖到大門口，要他念出自家的門牌號碼時，他驚奇地說：“是誰偷了我家的門牌釘在這里？”

2.2.3.2 不常規(guī)擠壓管道

擠壓管道的目的是保持胸腔引流管引流通暢,預防堵塞所致的胸腔積液、肺不張等并發(fā)癥[13]。而錯誤的擠壓方法或錯誤的時機擠壓管道時可能產(chǎn)生胸腔內(nèi)極大的負壓,造成并發(fā)癥;越來越多的學者認為在胸腔引流管管理中不需要常規(guī)擠壓胸腔引流管[14-15],只需要在發(fā)生堵管時擠壓局部管道即可。該病例中患兒為CCAM導致的氣胸,胸腔內(nèi)壓力高于大氣壓,胸腔引流的目的是排出積氣、促進肺復張,多學科團隊根據(jù)患兒胸腔引流的性質(zhì)和目的要求當管道未發(fā)生堵管時不常規(guī)擠壓管道,即當觀察到氣體引出順暢或水封柱隨呼吸上下波動時表明引流通暢,無需擠壓管道,該患兒在引流氣胸過程中未擠壓管道,引流順利,無堵管發(fā)生。

2.3 術(shù)后護理:基于循證的胸腔閉式引流維護

2.3.1 分階段式引流

CCAM術(shù)后胸腔閉式引流的目的是引流積液,并通過引流效果判斷有無漏氣。Aguayo等[16]在研究模型中發(fā)現(xiàn),當管道在沒有堵塞的情況下,低負壓系統(tǒng)可以有效引流,而管道發(fā)生阻塞時會導致胸膜腔內(nèi)壓力發(fā)生很大變化,甚至轉(zhuǎn)向正壓,該團隊不建議一直使用低負壓系統(tǒng)。因此,多學科團隊根據(jù)指南建議和患兒情況對術(shù)后進行分階段引流:第1階段引流術(shù)后胸腔積液,初始壓力設(shè)置為-10 cmH2O,保證積液引流通暢;第2階段當24 h胸腔引流液<50 mL時改為自然引流,在沒有漏氣的情況下夾閉引流管,盡早拔除胸腔引流管。患兒2023年2月8日行CCAM肺部分切除術(shù)后行胸腔低負壓引流,壓力值為-10 cmH2O,引流通暢,引流液為14 h 37 mL;2月9日引流液為37 mL;2月10日改為自然引流,引流液為27 mL,水封柱波動良好,未見氣體溢出;2月11日夾閉胸腔引流管,2月13日拔除胸腔引流管,患兒無胸悶、氣促等不適表現(xiàn)于2月14日出院,復查X線片提示左側(cè)胸腔呈術(shù)后改變,局部未見明顯積氣積液,肺復張良好,分階段式引流達到了有效引流的目標。

2.3.2 捋管

CCAM肺部分切除術(shù)后因有纖維狀物引出,為防止堵管,多學科團隊要求在交接班時使用捋管的方法保持管道通暢,即用非優(yōu)勢手捏住引流管靠近置管部位處,用優(yōu)勢手的食指、中指夾緊管子,并向引流裝置輕拉,捋管前可在引流管上涂抹潤滑劑減輕手指與管子之間的摩擦力。該患兒術(shù)后僅在交接班時進行1次或2次捋管,引流過程順利,未發(fā)生堵管。

2.4 基于病人需求視角下的早期肺康復鍛煉

胸腔引流護理最佳證據(jù)總結(jié)[17]中鼓勵病人進行深呼吸訓練和離床行走促進肺復張。肺康復不單純指呼吸訓練、運動訓練,還包含了教育與行為改變的綜合干預措施,融入了人性化護理,而基于病人需求視角的護理服務(wù)是以病人實際需求為導向,向其提供符合需求的優(yōu)質(zhì)護理服務(wù)[18]。結(jié)合患兒的耐受力、引流情況和需求,多學科團隊制訂了多模式的早期康復鍛煉方案。

患兒在置管前樂觀焦慮,希望能盡快緩解不舒服的感受。由專科護士陪同胸腔穿刺過程,指導患兒使用腹式呼吸及數(shù)呼吸冥想法,轉(zhuǎn)移注意力、緩解疼痛。

2.4.2 置管后疼痛期:多途徑緩解疼痛,滿足生理和活動的需求

患兒在置管及手術(shù)后因切口疼痛,帶管不敢活動,護理上予藥物口服止痛、降低引流壓力、使用自控鎮(zhèn)痛泵(PCA)、玩游戲轉(zhuǎn)移注意力等措施,每小時評估疼痛需求直至無疼痛主訴;氣胸急性期予半臥位臥床休息,緩解期予體位枕協(xié)助更換臥位,滿足其生理和活動的需求。

2.4.3 手術(shù)后康復期:及早進行肺康復鍛煉

該患兒由于CCAM囊腔破裂致反復氣胸,為防止胸腔粘連、促進肺復張,術(shù)后盡早開始肺康復鍛煉十分重要。1)四肢被動運動鍛煉:肺部分切除術(shù)后24 h內(nèi)康復鍛煉以床上運動為主,術(shù)后6 h進行肢體的被動運動鍛煉,指導患兒家長按摩四肢,促進血液循環(huán)。2)腹式呼吸運動:6 h后指導主動運動四肢并進行腹式呼吸鍛煉:全身放松,右手放在腹部肚臍處,左手放在胸部。吸氣時最大限度地向外鼓起腹部;呼氣時最大限度地向內(nèi)收縮腹部,盡可能地減少胸部的運動幅度,減輕疼痛。3)深呼吸運動:術(shù)后第1天進行深呼吸鍛煉:吸氣后利用1 mL注射器空針筒緩慢呼氣,促進肺復張。4)有效咳嗽:霧化后指導患兒按四步有效咳嗽法[19]進行咳嗽鍛煉,即在霧化藥液刺激后用鼻深吸氣,屏住呼吸3～5 s捂住傷口用力經(jīng)口咳嗽。5)簡易呼吸鍛煉操運動:術(shù)后第2天進行床邊活動,練習簡易版床邊呼吸鍛煉操[20]:雙手置于腹部吸氣,雙手下壓腹部呼氣;平舉上肢吸氣,雙臂下垂呼氣;向前平伸上肢吸氣,向兩側(cè)平伸擴胸呼氣;雙手叉腰吸氣,緩慢轉(zhuǎn)腰呼氣;雙手抱頭吸氣,左右小幅度轉(zhuǎn)體呼氣。患兒術(shù)后早期主訴“切口周圍疼痛,不敢壓迫傷口,手術(shù)側(cè)胳膊不能上抬”,通過早期肺康復鍛煉的干預后2023年2月8日手術(shù)側(cè)肢體可自主調(diào)節(jié)移動平板,2月9日自主床上活動,2月10日可床邊扶床活動,2月13日拔管后予臥床休息,2月14日恢復良好,順利出院,住院期間患兒的需求均得到了滿足并能有效配合早期肺康復鍛煉。

2.4.4 出院前焦慮期:擔心氣胸復發(fā)

該患兒由于多次經(jīng)歷氣胸,對術(shù)后會不會再次發(fā)生氣胸表示焦慮。1)增加肺部功能:繼續(xù)堅持深呼吸和腹式呼吸訓練,逐漸增加上下肢的耐力訓練,增加肺活量,減少肺部限制性通氣。2)避免危險因素:出院回家后休息2～4周,活動以散步為主;術(shù)后3個月內(nèi)避免進行劇烈運動及爆發(fā)性運動如單杠運動、籃球比賽等;注意預防呼吸道感染,避免劇烈咳嗽。3)發(fā)生氣胸后居家處理措施:第一步,立即聯(lián)系120,告知癥狀和所在位置;第二步,保持鎮(zhèn)靜,采取坐位或半靠位,以利于呼吸;第三步,采用腹式呼吸,盡可能地減少胸部的運動幅度,減輕疼痛。

3 小結(jié)

先天性肺囊性病并發(fā)反復氣胸不僅嚴重影響病人的生活質(zhì)量和心理狀態(tài),甚至危及生命,反復多次氣胸會導致胸腔粘連,增加手術(shù)難度、不利于術(shù)后的肺康復。在多學科團隊的協(xié)作下制訂目標導向型氧療方案,早期規(guī)范實施氧療、防范低氧血癥、促進氣胸吸收、減緩病程進展,制訂圍術(shù)期胸腔閉式引流循證護理方案、基于患兒需求視角的肺康復鍛煉方案,在標準化胸腔引流管理的基礎(chǔ)上以患兒的實際需求為導向?qū)嵤┣榫w、心理和康復三位一體的結(jié)構(gòu)化護理策略,助力患兒快速康復,早日回歸校園生活。