三維超聲對胎兒Galen靜脈動脈瘤樣畸形的診斷價值及預后評估

［摘要］目的利用三維超聲虛擬器官計算機輔助分析（VOCAL）測量胎兒Galen靜脈動脈瘤樣畸形（VGAM）的體積，結合臨床隨診情況，探討VOCAL技術評估VGAM的預后價值。方法選取2019年6月至2023年8月在十堰市婦幼保健院產前超聲診斷為VGAM的10名單胎妊娠初產婦為研究對象，每兩周進行一次超聲隨診觀察，分別采用傳統測量方法和VOCAL技術獲得VGAM的體積V1和V2，同時記錄胎兒心血管、胸腹腔和心包腔、臍動脈頻譜的情況。結果9例VGAM范圍較大的患兒，在隨診時發現心胸比進一步增大，三尖瓣反流量亦增加，同時部分患兒不同程度出現了胸、腹腔或心包腔積液，臍動脈舒張期血流頻譜反向或消失；隨孕周增加VGAM體積隨之變大，傳統測量值V1均低于三維V2，差異有統計學意義（t值介于2.88～24.86之間，P＜0.05）；9例患兒均進行了引產。另1例VGAM體積較小的患兒預后較好，在隨診過程中其心臟的異常情況并沒有進一步進展；VGAM的體積隨孕周增加較慢，V1和V2的差異無統計學意義（P＞0.05）；患兒出生后行介入治療預后良好。結論VGAM的大小影響患兒的預后，并且隨病程進展可能會導致患兒顱外異常；三維超聲VOCAL技術評估患兒顱內VGAM病灶的范圍，對臨床盡早干預及遠期治療具有重要的指導價值。

［關鍵詞］超聲；虛擬器官計算機輔助分析；產前診斷；Galen靜脈動脈瘤樣畸形；介入治療

Doi：10.3969/j.issn.1673-5293.2024.12.011

［中圖分類號］R173［文獻標識碼］A" "［文章編號］1673-5293（2024）12-0073-07

［Abstract］ Objective To measure the volume of fetal vein of Galen aneurysmal malformations （VGAM） using threedimensional ultrasound Virtual Organ ComputerAided Analysis （VOCAL） and， in combination with clinical followup data， explore the prognostic value of VOCAL technology in assessing VGAM. Methods Ten singleton primigravida patients diagnosed prenatally with VGAM at Shiyan Maternal and Child Health Hospital from June 2019 to August 2023 were selected as study subjects.Ultrasound followup observations were conducted every two weeks， using both traditional measurement methods and VOCAL technology to obtain VGAM volumes V1 and V2.Fetal cardiovascular conditions， the status of the thoracoabdominal and pericardial cavities， and umbilical artery spectral data were also recorded. Results In nine cases with larger VGAM， followup revealed an increased cardiothoracic ratio and greater tricuspid regurgitation.Some of these cases also showed varying degrees of effusion in the thoracic， abdominal， or pericardial cavities， with reversed or absent diastolic blood flow in the umbilical artery spectrum.VGAM volume increased with gestational age， and traditional measurement values （V1） were consistently lower than the threedimensional VOCAL measurements （V2）， showing statistically significant differences （t values between 2.88 and 24.86， P＜0.05）.All nine cases underwent induction of labor.In one case with a smaller VGAM volume， the prognosis was better;the cardiac abnormalities did not progress during followup， VGAM volume increased more slowly with gestational age， and the difference between V1 and V2 was not statistically significant （P＞0.05）.After birth， this infant received interventional treatment with a favorable outcome. Conclusion The size of VGAM affects the prognosis of children and leads to extracranial abnormalities as the disease progresses.Threedimensional ultrasound VOCAL technology is valuable for assessing the extent of intracranial VGAM lesions， providing important guidance for early clinical intervention and longterm treatment.

［Key words］ "ultrasound;virtual organ computeraided analysis;prenatal diagnosis;vein of Galen aneurysmal nalformation;interventional treatment

Galen靜脈動脈瘤樣畸形（vein of Galen aneurysmal malformation，VGAM）是由于胎兒期動靜脈畸形交通，導致Galen靜脈擴張呈瘤樣改變，亦稱之為大腦大靜脈血管瘤［1］。VGAM的形成與解剖有關，兩側大腦內靜脈匯合形成一條短而粗的靜脈干，即Galen靜脈，又稱大腦大靜脈，與椎基底動脈系統或Willis環形成瘺道［2］，預后較差，產前超聲對本病的診斷和鑒別意義重大。本文通過三維超聲虛擬器官計算機輔助分析（virtual organ computeraided analysis，VOCAL）技術對胎兒VGAM進行持續的追蹤測量，與傳統超聲測量進行對比，并隨診罹患胎兒情況，指導臨床進行相應處理。

1資料與方法

1.1一般資料

本文選取2019年6月至2023年8月在十堰市婦幼保健院產前超聲診斷為VGAM的10名單胎妊娠初產婦為研究對象。納入標準：年齡20～41歲，平均（30.7±7.1）歲；首次超聲篩查發現顱腦內異常時的孕周為32～34周，平均（33.0±0.8）周；產婦既往月經正常且末次月經明確，均為自然受孕；產婦依從性好，每2周進行胎兒超聲檢查，所有孕婦及其家屬知情同意，夫妻雙方均簽署知情同意書。

1.2檢查方法

超聲掃描檢查使用儀器為飛利浦（PHILIPSiE33）及三星（SAMSUNGWS80A）彩色超聲診斷儀，常規超聲選用頻率為3.5MHzC26凸陣探頭，三維超聲VOCAL技術選用三星頻率為4.0～8.0MHzC48三維容積探頭。10例病例行胎兒超聲檢查，于胎頭中線區域發現可疑的囊性病變時，詳細觀察并記錄其超聲相關具體情況（見圖1），初步計算VGAM體積（V1=前后徑×左右徑×上下徑×0.523［3］），測量醫師均為工作8年以上主治或3年以上副高醫生，測量三次獲取均值及標準差。同時，觀察胎兒心臟、胸腹腔及心包腔情況，觀察有無三尖瓣反流，測量胎兒臍動脈頻譜、記錄胎兒基本生理測值。

在胎兒靜息狀態下，啟動三維容積探頭，調整采集容積參數，于患兒顱腦側面進行三維圖像采集，注意顱骨環聲影，避免遮擋，清楚顯示胎兒顱內結構，根據孕周或胎兒大小調整容積采集角度，一般為40°～90°，容積取樣框覆蓋整個顱腦中央區域，掃描完成后，采用VOCAL旋轉測量VGAM體積，以橫切面作為初始平面，每次旋轉30°，總共旋轉180°，獲得6個切面，手動描記VGAM邊緣，通過重建獲得三維模型容積（見圖2），自動獲得病灶體積（V2），測量醫師均為工作8年以上主治或3年以上副高醫生，測量三次獲取均值及標準差。本組胎兒均獲得較為清楚的三維圖像。

所有胎兒均每2周進行超聲隨診，隨診內容包括胎兒顱內VGAM的體積，并比較V1和V2的差異，觀察并測量胎兒的心胸比、右心大小及三尖瓣反流情況，并密切注意胎兒臍動脈血流、胸腹腔及心包腔有無積液。

1.3統計學方法

采用SPSS 19.0軟件處理統計學數據。計數資料用例數（n）和百分比（%）表示，組間比較采用χ2檢驗。計量資料采用均數±標準差（x-±s）表示，組間比較行t檢驗。以P＜0.05差異有統計學意義。

2結果

2.1 VGAM胎兒超聲結果

本研究10例病例產前超聲診斷為VGAM，病灶均呈囊性，界清，位于胎兒顱腦中部或中后部，形態各異，彩色多普勒顯示囊內存在明顯的血流信號。10例胎兒心胸比失調，以右心增大為主，上腔靜脈增粗，彩色多普勒提示合并三尖瓣反流，其中4例伴少量胸、腹腔積液，1例臍動脈頻譜舒張期血流反向，見圖3至圖6。

2.2 VGAM胎兒顱外異常情況及隨訪結局

9例VGAM病灶范圍較大，除了首次超聲檢出的顱外異常，在隨后的隨診時陸續出現其他異常超聲征象，見表1。

1例VGAM病灶范圍小，產前超聲見胎兒三尖瓣少許反流，心胸比及右心稍增大，隨診至胎兒娩出前，超聲發現心胸比及右心增大較前變化不大，三尖瓣反流較前對比變化不大，見表1。此例胎兒娩出后5天行超聲心動圖檢查，發現心臟以右心增大為著，伴少許三尖瓣反流，肺動脈稍寬，上腔靜脈增粗，卵圓孔未閉，經多學科會診后，決定行介入放置彈簧圈栓塞治療，見圖7。此例患兒術后3月復診心臟超聲提示患兒心臟無特殊，復查MRI顱腦未見擴張的異常動靜脈，目前仍在隨訪中，遠期患兒智力檢測仍需要長期觀察。

2.3 VGAM胎兒病灶超聲常規測量與三維測量的體積隨診變化及差異

兩種不同的測量方法顯示，隨孕周增大，常規超聲測量VGAM的體積V1與三維超聲測量的體積V2均有所增加；在預后較差的患兒中，V2均大于V1，差異有統計學意義（t值介于2.88～24.86之間，P＜0.05）；在預后良好的患兒中，四次測量V1與V2差異均無統計學意義（P＞0.05），見表2。

3討論

3.1 Galen靜脈動脈瘤樣畸形病因

Galen靜脈動脈瘤樣畸形主要的病理過程就是由于異常交通動脈直接注入Galen靜脈內，形成動-靜脈畸形，脈絡膜動脈是最常見的交通支［4］，隨著病程的進展，大腦大靜脈局部血流量增加，導致回心血量負荷增大，通常引起胎兒右心系統異常，超聲常見患兒右心增大，病程長者出現全心擴大，甚至可能出現充血性心力衰竭［5］，這是導致患兒夭折的重要原因；另一方面，經過此動靜脈畸形，大量血液未通過腦組織血氧交換，致使大腦供血不足，形成進行性腦缺氧，嚴重影響胎兒腦組織的發育，導致患兒智力受損，病灶較大者推擠腦實質，導致腦積水，甚至顱內壓升高［6］，此為該類患兒預后不良的另一重要因素。因此，產前超聲明確診斷本病對VGAM患兒的早期干預及預后有著極為重要的價值。

3.2 VGAM超聲征象

VGAM患兒具有特征性的超聲表現，在胎兒顱腦中線中后部可見囊性病灶，邊界清楚，形態各異，通常沿腦溝、腦裂呈長條狀，病灶的大小或范圍與其所在的部位、瘺道內的血流速及直徑有關［7］。彩色多普勒可采集到病灶內五彩斑斕的血流信號，可測得動脈樣血流頻譜，此可以作為本病與胎兒顱腦內其他囊性病變的重要鑒別征象。VGAM多數在孕32周后被檢出，本組病例亦是如此，患兒家屬常抱有極大的心理預期，有文獻報道患兒的遠期預后與VGAM的病灶范圍相關［8］，因此科學測量病灶的大小范圍是十分必要的，傳統超聲通過病灶長×寬×高×0.523大致估測病灶體積，然而VGAM形態均不規則，稍高層面顯示呈長條狀，稍低層面可能呈梭形或不規則樣，傳統測量評估病變體積存在較大誤差。本組通過三維超聲VOCAL技術測量病灶體積V2更為準確，并與常規測量方法V1進行對照分析，結果顯示隨孕周增加患兒病灶亦隨之變大，病灶較大的9例患兒傳統測量值V1均低于三維V2，兩者之間的差異具有統計學意義，而這9例患兒預后均不良，如果使用傳統測量方法很可能低估患兒病情的嚴重性。本組另1例預后較好的患兒，由于病灶本身范圍不大，V1和V2的差異無統計學意義，說明范圍較小的VGAM兩種方法測量的差別不明顯，此外也說明小病灶對周圍腦組織的影響較輕，但此類患兒神經系統后遺癥的風險仍很高，需要密切長期的追蹤隨診［9］，本組這例預后較好的患兒也是如此。

3.3 VGAM胎兒顱外超聲特征

在確診VGAM后，必須高度警惕患兒顱外結構的異常，譬如心臟結構的異常、心胸比的失調、胎兒右心的增大、三尖瓣的反流及患兒胸腹腔積液的情況，且均需要密切隨診。本組9例患兒在首次確診后，均進行每隔兩周的隨診，發現患兒除了首次出現的異常，均不同程度出現了胸、腹腔或心包腔積液，三尖瓣反流量亦增加，心胸比進一步的增大，以及臍動脈頻譜的異常，而且之前的異常情況普遍加重。而另1例預后較好患兒，心胸比稍增大、三尖瓣反流較少，在之后的三次隨診中，其心臟的異常情況并沒有進一步發展。有報道顯示患兒心血管系統的異常與VGAM病灶的大小有極為密切的關系［8］，VGAM病灶范圍小，患兒右心接收的經動靜脈瘺回流的血流量比VGAM病灶較大者回流血流量少，所以心血管系統的負荷增加較慢，患兒存在娩出后介入治療的機會，本組這例預后較好的患兒亦是在出生后通過介入達到較好的治療效果。

3.4 VGAM的相關鑒別

本病需要與透明隔囊腫和擴張的第3腦室相鑒別。透明隔腔亦稱之為第5腦室［10］，臨床無特異性改變，更不會導致患兒心血管的異常，而第3腦室多無臨床病理意義。此外，VGAM還應與位于中線附近的蛛網膜囊腫相鑒別，后者多無明顯癥狀，發病部位多在腦表面或腦裂處，腦實質累及者極少，且青少年好發［11］。彩色多普勒顯示VGAM內血流是與上述三種病灶鑒別的重要手段。

3.5本研究中的不足

本文亦存在不足，譬如樣本量較少，究其原因是由于本病較為少見，相關文獻報道樣本量也不多。另外缺乏成功案例的支撐，特別是本組1例預后較好的患兒缺乏長期的隨診資料，而在隨診的過程中，沒有足夠的經驗做參照，有待于后續進一步研究。

綜上所述，Galen靜脈動脈瘤樣畸形的大小直接影響患兒的預后，病灶較大者隨病程進展亦導致患兒心血管、胸腹腔及臍動脈等的異常，三維超聲VOCAL技術的應用對準確評估患兒顱內VGAM病灶的范圍有著積極的作用，對臨床盡早的干預及遠期的治療具有重要的指導價值。

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［專業責任編輯：王麗］

［中文編輯：郭樂倩；英文編輯：楊寅］

［收稿日期］2023-12-11

［作者簡介］李珊（1982—），女，主治醫師，主要從事婦產超聲研究。

［通訊作者］李曉琴，副主任醫師。