肝臟原發罕少見腫瘤的影像診斷思路

［摘要］ 除肝細胞癌、膽管細胞癌及肝血管瘤等以外的肝臟原發腫瘤發病率低，臨床表現無特異性，診斷困難。影像學表現因其所含組織病理成分復雜而多樣，但仍具有一定特征性的影像學表現。結合文獻分析總結肝臟原發上皮性腫瘤、間葉源性腫瘤和淋巴瘤的影像學表現，歸納診斷思路，以提高對肝臟原發罕少見腫瘤影像學表現的認識，提高診斷準確率，為臨床治療方案的確定提供參考。

［關鍵詞］ 肝臟上皮性腫瘤；肝臟間葉源性腫瘤；肝臟淋巴瘤；診斷顯像

1" 肝臟原發腫瘤分類

肝臟原發腫瘤按照2019年WHO消化系統腫瘤分類第5版以腫瘤組織學來源進行分類，主要包括上皮性、間葉性、淋巴造血系統、少見類型及消化系統遺傳性腫瘤綜合征等［1］。本文重點討論以下4類肝臟原發罕少見腫瘤：①上皮性腫瘤，包括肝細胞腺瘤（hepatocellular adenoma，HCA）、膽管導管內乳頭狀腫瘤（intraductal papillary neoplasms of the bile duct，IPNB）、黏液性囊性腫瘤（mucinous cystic neoplasms，MCN）；②間葉源性腫瘤，包括炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myonbroblasti-etomor，IMT）、血管周上皮細胞瘤（perivascular epithelioid cell neoplasms，PEComas）、血管肉瘤（hepatic angiosarcoma，HAS）、上皮樣血管內皮瘤（epithelioid haemangio-endothelioma，EHE）、復合性血管內皮瘤（composite hemangoendothelioma，CHE）、未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of liver，UESL）、肝臟原發性癌肉瘤（primary liver carcinosarcoma，PLCS）；③肝臟原發性淋巴瘤（primary hepatic lymphoma，PHL）；④混合性或不確定組織來源性腫瘤，包括混合型肝癌（combined hepatocellular cholangio carcinomac，cHCC-CC）、肝母細胞瘤（hepatoblastoma，HB）。

2" 肝臟原發罕少見腫瘤概述

2.1" 上皮性腫瘤

HCA屬于肝臟少見良性腫瘤，約占肝臟良性腫瘤的10%［2］。多發生于無肝硬化的中青年患者，基于基因型與組織學表型相結合的原則，HCA被分為4種亞型：炎癥型HCA、肝細胞核因子1α失活型HCA、β-連環蛋白激活型HCA及未分類的HCA，不同分型的好發人群有一定差異［3］。因瘤內常含脂肪、出血、壞死，CT和MRI平掃多表現為密度/信號不均勻，T1WI反相位序列上含脂肪成分的部分可呈低信號；脂肪抑制T1WI高信號提示出血；T2WI示腫瘤周圍可見高信號帶，病變中心呈稍低信號，呈環礁征，對炎癥型HCA診斷有一定特征性。增強掃描炎癥型HCA動脈期可呈顯著強化，門靜脈期及延遲期持續強化，T2WI呈環礁征是因為周圍擴張的血竇導致血液流速減慢而呈延遲強化（圖1）；β-連環蛋白激活型HCA強化與肝細胞癌類似，呈快進快出型；肝細胞核因子1α失活型HCA動脈期呈中度強化，門脈期及延遲期減退，肝臟特異性對比劑掃描時肝膽期大部分呈低信號表現［4］。HCA不同分型影像表現有所不同，需與肝細胞癌及局灶性結節增生（focal nodular hyperplasia，FNH）鑒別，肝細胞癌多有肝炎、肝硬化病史及甲胎蛋白（AFP）升高，呈快進快出強化，DWI示彌散受限明顯可助鑒別，FNH動脈期強化較HCA明顯，可見T2WI高信號及延遲強化的中心瘢痕，在Gd-EOB-DTPA MRI肝膽期呈等或高信號。

IPNB多見于中老年男性，可分為分泌大量黏液的IPMN-BD及無黏液生成的ITPN-BD 2種亞型。IPNB屬于癌前病變，腫瘤多為囊實性，實性部分表現為擴張膽管內乳頭狀或扁平狀腫物，囊性部分與鄰近膽管相通，CT和MRI均可清晰顯示（圖2），實性部分CT平掃呈稍低密度，T1WI呈低或稍低信號、T2WI呈稍高信號，DWI及ADC圖有助于腫瘤定性診斷并確定其侵襲性［5］；動脈期輕度強化，門靜脈期及延遲期強化程度稍低于肝實質，肝膽期腫瘤囊壁及壁結節對比劑輕度攝取，鄰近膽管因對比劑排泄呈高信號。MRCP及CT薄層三維重建可顯示病變與鄰近膽管相通，病灶近端及遠端膽管不成比例擴張。

MCN是一種少見的肝臟囊性上皮性腫瘤，好發于中老年女性患者［6］，多無癥狀，或偶有與占位效應相關的腹痛和腹脹。腫瘤多呈多房囊性，邊界清，囊內密度（＜30 HU）或信號可不均勻（根據黏蛋白濃度不同或出血時期不同T1WI顯示囊液的不同信號，T2WI顯示囊內間隔），可出現液-液平面，囊壁及分隔薄且均勻，47%～63%的MCN囊壁出現斑點狀鈣化［7］。MRI可清晰顯示囊壁、壁結節及分隔，增強多呈輕度強化［6，8］。MCN屬于癌前病變，影像學不易與MCN伴相關浸潤性癌相鑒別，因此應行手術切除。最大徑＞10 mm的壁結節或實性成分、分隔較厚多提示惡性［9］。MCN需與出血性囊腫、肝包蟲病相鑒別：出血性囊腫增強掃描囊壁無強化，肝包蟲病囊壁鈣化多呈蛋殼樣而囊內伴雙壁征或水上浮蓮征。IPNB多與膽管相通且近端膽管擴張，可與MCN鑒別（圖3）。

2.2" 間葉源性腫瘤

PEComas是具有血管周上皮樣細胞的組織學和免疫表型特征的間葉腫瘤，發生于肝臟者罕見［10］；多無明顯臨床癥狀，中青年女性好發。腫瘤以單發實性多見，大多數為良性病變，少數可惡變。影像學表現因脂肪組織、血管和平滑肌的比例不同而不同，腫瘤內脂肪成分較多時，診斷相對容易，反之診斷困難，CT平掃可見脂肪密度，MRI同反相位可鑒別脂肪成分，DWI呈稍高或高信號。PEComas為富血供腫瘤，增強掃描動脈期不均勻明顯強化，門脈期及延遲期部分持續強化，部分減退，呈快進快出型或快進慢出型（圖4）；動脈期約2/3的病灶中心可見迂曲血管影，部分可見引流靜脈早顯［11-13］。強化方式表現為快進快出型且脂肪成分較少者需與肝細胞癌鑒別，后者多伴肝硬化，瘤內血管更靠近邊緣，瘤周可伴假包膜形成；動脈期強化更明顯、引流靜脈早顯及脂肪成分內見血管穿行高度提示PEComas。

HAS僅占肝臟原發腫瘤的2%［14］，60歲以上好發，男女比例3∶1［15］。影像表現因病灶內組織類型多樣而不一，CT平掃多呈混雜低密度灶，出血為高密度，可伴鈣化。T1WI以低信號為主，高信號提示出血；T2WI信號不均，高信號區為壞死區或新鮮出血，低信號區為纖維化、含鐵血黃素沉著或陳舊出血區；DWI及ADC圖顯示彌散受限。增強掃描動脈期呈不均勻性明顯強化，部分較大病灶增強掃描后腫塊邊緣清晰，與肝組織分界呈刀切樣外觀，目前多認為由周圍肝竇擴張、水腫所致，與肝海綿狀血管瘤邊緣結節狀、斑片狀強化不同，且血管瘤一般無壞死，動脈期強化較HAS明顯，HAS門脈期及延遲期持續強化，部分表現為由中心向周邊擴展，稱為反向血管瘤強化模式，病灶內壞死區及陳舊出血區無強化［16-17］。在一項納入35例HAS的多中心研究中，均未見門靜脈或肝靜脈受侵，這可能有助于區分HAS和肝細胞癌［18］。腫瘤生長迅速和淋巴結或肝外轉移也是HAS的特征［19］，約28.32%的患者在發現HAS時已出現轉移［15］。

EHE為肝臟低-中度惡性血管源性腫瘤，其惡性程度介于血管瘤與HAS之間，好發于中年女性。CT平掃表現為多發、融合的低密度結節，常位于肝臟邊緣，包膜回縮為其特征性表現。T1WI呈低信號，中心呈更低信號；T2WI呈中高信號，中心呈更高信號；DWI中央呈稍高信號，邊緣呈高信號。增強掃描動脈期邊緣環形強化，門脈期向心性強化，部分病灶顯示暈征，即中心為更低密度/信號、中層為較明顯強化環、最外層為低密度/信號帶，部分可出現典型的棒棒糖征（圖5），即終止于病灶的肝靜脈或門靜脈分支［20-22］。研究顯示，EHE的平均ADC值高于其他類型惡性病變的ADC值，且與良性病變，如血管瘤ADC值的范圍相近［23］。EHE需與多發HAS鑒別，HAS好發于老年男性，常伴遠處轉移，密度或信號不均勻，結合強化特點有助于兩者鑒別。

IMT由增生的肌纖維母細胞及梭形纖維母細胞組成，常伴大量炎性細胞，根據纖維化和細胞浸潤程度，影像學特征有所不同，且無特異性。IMT多位于肝邊緣或包膜下，形態多不規則，CT平掃多呈低密度，少數呈等密度，T1WI多呈低或等信號，T2WI呈稍高信號，邊界欠清。增強掃描后強化方式多樣，包括不均勻、均勻、間隔強化、周圍強化伴中央延遲強化、中央壞死無強化。IMT主要由門靜脈供血，故動脈期通常無明顯強化或輕度強化，門靜脈期及延遲期漸進性強化，以周邊環形強化為特點（圖6），提示周圍炎細胞浸潤和纖維組織增生；另外，門靜脈期病變內部門靜脈分支穿行有助于IMT診斷［24-26］；MRI肝膽特異期可能因病灶內纖維組織增生導致對比劑廓清延遲或殘存少量肝組織攝取對比劑呈等或稍高信號。

UESL好發于5～10歲兒童，男性發病率稍高，占兒童肝臟腫瘤的9%～13%，僅次于HB和肝細胞癌。病變可有囊變、出血、壞死，盡管超聲上通常表現為實性，但由于黏液間質含水量高，在CT和MRI上常表現為囊性或囊實性［27-28］；MRI平掃可見T1WI高信號出血區域，T2WI以高信號為主，部分可出現液-液平面；增強掃描表現為實性部分、包膜及分隔強化，囊變區無強化［29-31］（圖7）。

PLCS極罕見，多發于中老年男性［32］。腫瘤發生囊變及出血可形成蜂窩樣結構，CT平掃密度混雜；MRI平掃T1WI以低信號為主，T2WI信號混雜，以高信號為主。動脈期腫瘤實質呈不均勻輕、中度強化，可見較多迂曲紊亂的腫瘤血管；門靜脈期及延遲期由邊緣向中心逐漸填充強化，部分延遲期可見假包膜影，為周圍肝組織受壓增生所致［33-34］。

CHE為中等惡性潛能血管源性腫瘤，其為良性、低度惡性和惡性成分混合的復合性腫瘤［35］，年齡分布較廣，但多見于成年人，女性略多，主要位于四肢，通常發生于真皮和皮下組織，偶見于深部軟組織或內臟器官［35］。影像表現因病理成分復雜而多樣，王偉成等［36］首次報道了肝臟CHE的影像表現，表現為更多的囊性成分，內有分隔，邊緣見T1WI高信號、T2WI低信號包膜。亦有CHE病例CT平掃呈低密度，邊界清晰，T1WI呈不均勻低信號，T2WI信號較高，強化模式呈快進慢出型（圖8），與肝臟海綿狀血管瘤信號及強化特點類似，鑒別困難，但CHE可見粗大供血血管，與血管瘤不同。

2.3" PHL

PHL起源于肝臟淋巴組織及殘余造血組織，通常在發病6個月內無遠處淋巴結、脾臟及骨髓受累表現。CT平掃常表現為單發腫塊，多呈均勻低密度；MRI平掃T1WI呈低信號，T2WI呈中高信號，增強掃描呈輕中度強化，部分可見血管漂浮征［37-38］；由于細胞團相對致密且核質比高，彌散明顯受限，MRI肝膽特異期對比劑廓清延遲而呈稍高信號（圖9）。PHL主要需與轉移和感染進行鑒別診斷：輕中度強化的肝轉移瘤最常見的起源于結腸或肺，常表現為多發性輕度強化結節伴，類似于PHL；化膿性膿腫和真菌性微膿腫的影像表現均與PHL相似，需結合臨床表現、實驗室指標等進行鑒別診斷。

2.4" 混合性或不確定組織來源腫瘤

cHCC-CC是原發性肝癌中的一種罕見病理類型，腫瘤標志物CA19-9和AFP有升高，因同時含有肝細胞癌和膽管細胞癌2種病理成分，術前明確部分診斷較困難。cHCC-CC與肝細胞癌和肝內膽管癌影像學特征相同（圖10），腫瘤多呈浸潤性生長，形態欠規則，很少引起鄰近膽管擴張。肝細胞癌成分占主導地位的cHCC-CC影像表現更傾向于肝細胞癌，反之亦然。典型的cHCC-CC表現為動脈期明顯強化和包膜回縮。cHCC-CC的動脈期強化傾向于在病變的周圍，部分也可表現為動脈期強化與門脈期及延遲期強化反轉的特點；而典型的肝細胞癌常表現為病變整體的不均勻的動脈期高強化［39］。cHCC-CC影像表現較復雜，缺乏特征性，術前確診可能需要活檢［40］。

HB是2歲前最常見的原發性肝惡性腫瘤，大多數患者可見AFP升高［41］。腫瘤的影像學特征取決于不同程度的上皮細胞或間葉性成分。CT和MRI增強掃描強化不均勻，結節狀實性部分動脈期強化較明顯，門脈期及延遲期強化程度低于肝實質（圖11），分隔強化低于肝實質，門脈期及延遲期呈延遲強化［42］。HB主要需與肝細胞癌進行鑒別診斷，兩者均會引起AFP升高，影像表現相似，肝細胞癌多發生于成年人，而HB多發生于5歲以下嬰幼兒。

3" 肝臟原發罕少見腫瘤影像診斷思路

在診斷肝臟原發罕少見腫瘤時，首先要結合臨床及實驗室檢查排除影像表現不典型的肝臟常見原發腫瘤和肝轉移瘤。肝臟罕少見腫瘤種類多，病理成分復雜，導致影像表現復雜多樣，對于不能診斷為常見腫瘤的肝臟占位性病變全面仔細分析其影像學征象，包括腫瘤的血供、強化方式、密度/信號特點、形態、邊界、瘤周改變及對比復查的變化等信息作出定性診斷，有助于臨床制訂正確的治療方案。中晚期惡性腫瘤常伴肝區疼痛、乏力、消瘦、食欲減退、腹脹，以及肝功能受損、腫瘤標志物升高等臨床特點。因腫瘤多呈侵襲性生長，形態多不規則，常發生肝內及遠處轉移。MRI對于腫瘤定性幫助較大，大部分惡性腫瘤多彌散受限，ADC值較低，T2WI多呈欠均勻的等或稍高信號。因其無正常肝細胞，在肝膽特異期呈低信號，但應注意部分腫瘤內發生玻璃樣變性或腫瘤細胞較致密時常因其延遲強化或對比劑廓清延遲導致肝膽期攝取的假象，另外在隨訪過程中，惡性腫瘤常有增大或發生轉移征象。相反，良性肝腫瘤多無明顯癥狀，多為體檢發現，T2WI呈均勻中高或等低信號，邊界清晰，形態較規整，部分上皮性腫瘤因含正常肝細胞可表現為肝膽期等高信號特點，動態觀察腫瘤較穩定或縮小。

肝臟原發罕少見腫瘤可在定性診斷后，全面仔細分析腫瘤影像表現以確診。根據腫瘤血供情況可分為富血供腫瘤和乏血供腫瘤，富血供腫瘤包括：HCA、PEComas、HAS、EHE、HB等；乏血供腫瘤主要有PHL、部分IMT。部分腫瘤的病理成分、強化方式等具有一定特征可助診斷，如HCA常發生出血，部分含有脂肪、鈣化；部分血管源性腫瘤常有出血，強化方式多呈快進慢出型；MCN和IPNB多呈囊性或囊實性，后者與膽管相同，肝膽特異期可見與之相同的膽管強化，有助于兩者鑒別；EHE、IMT多呈環形強化，前者常伴棒棒糖征和包膜回縮征，后者多呈延遲環形強化；PHL常有血管穿行征，增強掃描呈輕度強化，因其細胞致密，常表現彌散受限，肝膽期呈等信號；而cHCC-CC則兼有肝細胞癌和膽管細胞癌特點。

4" 小結與展望

肝臟原發罕少見腫瘤發病率低，缺乏臨床特征，病理成分復雜，影像學表現多樣，臨床診斷較困難。部分腫瘤因其特定的組織來源，具有特征性的生長方式和影像表現，掌握這些影像特征有助于腫瘤的早期發現及鑒別診斷，為臨床制訂正確的治療方案提供參考。

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（收稿日期" 2024-12-04）