先天性耳聾的防與治

荊正華　周東萊

我國每年約有2至4萬的聾兒遞增。這是一個非常可觀的數字。由于正常小兒學講話是通過聽覺來實現的，所以耳聾的孩子由于聽不到聲音，也就不會發聲講話。孩子一旦成為聾啞者，則將給他們的一生帶來多么巨大的痛苦啊!而在這些患者中，有許多人先天性耳聾。因而，如何有效預防與治療先天性耳聾，也就顯得非常重要了。

造成先天性耳聾的因素是多方面的。

首先是遺傳因素。這可能是引起先天性耳聾的最為常見的潛在因素、如親屬中有先天性聾；或是近親結婚的子女，其遺傳性耳聾的發生率就比較高。有人發現，象鏈霉，素，慶大霉素這類氨基糖或類抗生素所造成的耳聾也會遺傳。這類耳聾的特點是，只要用小劑量的藥物，哪怕只是注射了一、=次，就會引起嚴重耳聾。所以，近親通婚與濫用氨基糖成類抗生素是十分有害的。其次是感染因素。據報導，產前感染性疾病(包括風疹和巨細胞病毒感染)為引起先天性耳聾的常見原因。第三是中毒因素。孕婦一氧化碳中毒以及使用鏈霉素這類耳毒性藥物，都可造成胎兒聽覺器官的發育不良確定致聾的耳毒性藥物現已多達十八種。第四是噪聲刺激。強烈的噪聲可以使孕婦全身微血管發生收縮和引起驚跳反應：并可使胎兒的聽覺器官遭到破壞而致聾。此外，難產、分娩時發生外傷或胎兒缺氧，也可損害胎兒的內耳而致聾。

努力避免上述致聾因素，則大部分先天性耳聾還是可以預防的。

先天性耳聾可以發生于兩側，也可發生于一側：但多數先天性耳聾者都具有一定的殘余聽力。這種殘余聽力，在聾人的教育以及聽力重建方面，具有非常重要的意義。一旦殘余聽力喪失，則治療效果常不理想。所以，應妥善保護聾人的現有殘余聽力，以免繼續受到各種后天致聾因素的危害。許多先天性耳聾發病因素，如感染、中毒、噪聲刺激等，同時也是后天致聾因素。父母應當學習撫育嬰幼兒的科學知識，使孩子在嬰幼兒時期有健康的身體，少生病，少用藥，這是保護聾兒現有殘余聽力，免受后天諸多致聾因素繼續危害的根本辦法。

先天性耳聾的治療比較復雜。有些先天性傳導性耳聾或神經性耳聾，可在耳科醫生指導下通過配戴合適的助聽器來提高聽力。各地開展的聽力增進手術，如中耳成型術等，對于治療先天性外耳道閉鎖伴中耳畸形這類先天性傳導性耳聾，效果比較滿意。對于先天性內耳病變引起的神經性耳聾，目前治療還比較困難。已經成了聾啞的孩手，應爭取及早進入醫療單位。做到早期診斷耳聾，早期使用助聽放大設備，及早進行聽覺語言訓練矯治。一般采說，如果小兒6個月對周圍聲音無反應，或2歲時仍完全不會講話，則家長應予高度重視。經驗證明，大部分聾兒具有殘余聽力，早期配合現代化電子儀器設備，如恰當選擇和應用助聽器，采取視聽結合的方法，通過觀察語訓老師的唇、舌運動，面部表情以及身體姿勢來訓練聾兒的語言能力，使一部分聾了能聽會說，則是完全可能的，對于這樣的孩子，家長在家也應及早大聲喊話，以充分利用孩子的殘余聽力，使半聾孩子的語言能力也可得到一定的發展。

我國一些大城市醫院已開始使用電子耳蝸來治療嚴重耳聾，從而為聾啞人重新回到有聲世界帶來了福音。這是通過手術埋植電子耳蝸，使聲音轉換為電流。刺激殘余的蝸神經細胞，從而使嚴重耳聾的人獲得一定的聽力和重新學習語言的機會。但只有雙側高度神經性耳聾，即使用了高倍優質助聽器也不能獲得聽力的人，才考慮使用電子耳蝸治療。

最近，天津聽力障礙康復中心和中國醫學科學院基礎學研究所在國內又研制成功非植入型人工耳蝸。非植入型耳蝸的電報系統不需植入患者耳內，病人在配戴前，只需通過外耳道在中耳處做一小手術，就可根據需要隨時將電報系統由外耳道自行插入或取出，其效果同植入型完全一樣。

可以預期，隨著醫學的發展，一定會使更$的聾人能夠聽到新時代的聲音。