巨人癥之謎

周雨生

據醫史記載，1880年我國曾發現一位特大巨人，叫莊英新，他33歲時身高達279厘米，在有記錄可查的古今中外巨人榜中名列第三。

一般認為：凡身高遠遠超過該地區、種族同年齡、同性別人正常平均身高者，可認為是巨人癥患者。影響身高的因素很多，大致有：多基因遺傳因素，包括種族、地區特點等；神經一內分泌因素，如下丘腦、垂體、甲狀腺、腎上腺皮質、性腺功能等；外在因素有營養、疾病、鍛煉、輻射等。

常見的巨人癥有；遺傳性巨人癥、垂體性巨人癥、腦性巨人癥、類無辜巨人癥等。

1.遺傳性巨人癥

這類巨人與種族遺傳有關，表現為肢體長，體型均勻，骨骼生長正常，不伴有任何異常癥狀或體征，也不影響生存及正常生活，所以不需要任何治療。據資料，世界上最高的人種是非洲瓦圖人。他們生活在盧旺達和布隆迪，身材一般均在1.9～2.0米，男子最高者為2.28米。

2.垂體性巨人癥

本癥為垂體前葉機能亢進(垂體前葉腺瘤)所致，由于生長激素分泌過多，導致青春期骨骺閉合前的長骨過度增長而成巨人，如果本癥發生于青春期后期，則常伴發肢端肥大癥，成為肢端肥大性巨人。本癥患者30歲前身高可達240厘米，且肌肉發達，臂力過人，性欲強烈；但之后逐步衰退，表現為精神不振，四肢無力，肌肉松弛，毛發脫落，性欲、智力減退，歷時4～5年后多夭折，主要死因為肺部感染。目前，治療該癥有三種方法，即藥物、放射和手術。常用藥物有溴隱亭，它既能刺激正常人分泌生長素，又能抑制過度分泌。臨床上公認的最有效療法還是放射治療，但如果患者經放療后視力障礙加深，視野縮小，其它病變亦無好轉則可行手術切除腺瘤。

3.腦性巨人癥

患者垂體沒有病變，但下丘腦病損，從而影響了生長激素的控制而引起巨人癥，故也稱之為下丘腦巨人癥。患者往往有圍產期缺氧性腦損傷的病史。

患者出生時身長就大于正常新生兒，且在生后4～5年內身高劇增。患兒可伴有下列特殊面容：頭圍大，額寬，發際高，眼距大、稍下斜，下領大，且常伴有肢端肥大體征。多數患者伴有輕度或中度智能低下。此類患兒預后不好，若并發腦積水、顱壓增高，則結局更差。

4.類無睪巨人癥

此癥患者由于原發或繼發性性腺機能減退，使骨骺閉合延遲而導致肢體增長，同時伴有性成熟延遲或性腺發育不良。男性多發此癥。這類病人如果在青春期前診斷并接受雄性激素治療，可促進骨骺閉合，一般效果較好。

除了上述幾種類型的巨人癥之外，還有一些其他體型異常的巨人癥，如馬凡氏綜合征、一側肥大癥等，身材高大是這些患者的顯著特征。