■于長水
1997年國外報道了一種新的傳染病病原體Prion(普瑞昂),可以引起人和動物的海綿狀腦病(包括人的克—雅氏病、牛的瘋牛病),具有傳染性。同時,英國、美國、日本等國家都報先有克—雅氏病發生,英國則有瘋牛病流行。
我國據《健康報》最近報道,一位57歲的家庭主婦,因近兩個月來出現傻笑、語無倫次、亂扔臟物,一個月來又臥床不起、四肢僵硬、大小便失禁而被診斷為克—雅氏病。這是我國發現的首例克—雅氏病,由于患者1990年曾接受白內障手術,故認為屬醫源性(由于就醫而感染)海綿狀腦病。
普瑞昂屬于變性蛋白,我國稱之為骯病毒。這是一種全新概念的病原體,它不含核酸,因而完全不同于我們原來認識的含有核酸(DNA、RNA)的細菌、病毒等微生物。朊蛋白本是人體的一種正常蛋白質,主要存在于神經系統。這種蛋白一旦發生結構的變異,即成為可致病的骯病毒,并具有很強的生存能力,可耐受高熱,普通煮沸難以破壞,只有經高壓滅菌(132℃、1小時)才能被滅活(失去感染性);用氫氧化鈉(1摩爾)清毒處理,也需經1小時才能被滅活。但朊病毒對紫外線照射及化學藥物抵抗力較差。
骯病毒的感染能力很強,但直到目前為止,它的傳播途徑尚未完全搞清楚,只是發現,含有朊病毒的動物腦組織、脾臟、肝臟、淋巴結、骨髓、血液等都有傳染性,一旦被人誤食,進入消化道,進而進入血液循環,可造成腦部感染。據調查英國的數十例克—雅氏病病人,多因食八患瘋牛病的牛從產品感染以外,研究還發現,顱腦外科手術、硬腦膜移植、腦電板植入、生長激素(從中內骯提取)注射、角膜移植,以及輸血或血液制品治療等多種醫療途徑,都可造成醫源性朊病毒。日本曾報先有數十例由于未經氫氧化鈉處理的同一供應者的硬腦膜移植手術而發生的克—雅氏病。
受到朊病毒感染或誘發自體蛋白變異引起的海綿狀腦病,潛伏期長,發病緩慢。據統計,醫源性傳染的病例,潛伏期可從15個月至20年,甚至更長。患者起病隱匿,開始多出現精神錯亂、進行性癡呆,影響行動、思維、記憶和睡眠。病變主要局限在中樞神經系統,大腦細胞遭到破壞,腦組織出現許多因細胞壞死形成的小孔,狀似海綿,故稱海綿狀腦病。
由于朊病毒在人體內與正常組織混為一體,因此人體的免疫系統不能識別它,因而不能產生抗體抵御之,也不能用常規的血清學方法檢測診斷此病。臨床診斷只能依據體征、表現和特征性腦電圖。一旦發病,預后兇險。
盡管人類對海綿狀腦病的發生機理尚未完全搞清楚,但國家經已知道一些可以預防此病的方法,如應選用安全組織做移植;在醫療和實驗室工作中應嚴格執行手術器械高壓滅菌消毒,對于海綿狀腦病患者使用的器械或污染物做一次性處理;發一牲畜動物可疑海綿狀腦病時,堅決焚毀深埋,杜絕病畜產品傳染。