談談先天性脊椎裂

郭　聲

有些孕婦含辛茹苦孕育了十個月的胎兒，可孩子一生下來，卻發現患有先天性脊椎裂。面對一個剛剛問世的小生命，養育起來費事，舍又舍不得，真讓父母傷感萬分！

先天性脊椎裂很常見，男女患病比例約為１：１．１５左右。其發病的原因仍未完全了解。正常情況下，胚胎３～４周時，在胚胎的背側出現神經溝，神經溝關閉后形成神經管，然后向頭側發育成腦，向尾側發育成脊髓。中胚層形成的脊索，發展成頭顱和脊柱。椎體兩側的椎弓向背側發育，融合成椎管。如果發育過程中出現障礙，兩側椎弓在背側未融合，即形成脊椎裂。一般來說，腰骶部脊椎裂較常見。據某醫科大學附院的統計，在１９５例脊椎裂患兒中，頸段占１．５％，上胸段占５．６％，下胸段占６．６％，腰段占３４％，腰骶段占３０％，骶段占１９％，尾段占１．５％。

患脊椎裂的孩子出生后，可見脊膜囊腫和脊膜膨出。可在孩子的背部看見局部隆起，表面皮膚可呈完整狀態，也可呈皮膚破損，皮膚呈淡藍色。皮膚完整者往往皮下脂肪組織增生，或同時存在脂肪瘤。個別病兒在隱裂處，皮膚有色素沉著或毛發增多。這類患兒在哭鬧或咳嗽時，其脊膜膨出處有沖動感。除此之外，尚有相應的神經功能障礙，如大小便失禁，下肢麻痹等。這種病兒常同時伴有不同程度的腦積水。患脊髓外翻的病兒，出生時即見到相應的脊柱處有外翻的灰白色的神經組織及大量的腦脊液滲出，病灶部位以下的神經功能喪失，且多伴有其他系統先天性畸形，這樣的孩子多在出生后不久因感染而死亡。

脊椎裂患者有明顯的家族遺傳史。有人調查過７２２個患脊椎裂的家庭中的１２５６名成員，結果發現有８５人（８．６％）有中樞神經系統畸形，說明此病有遺傳性。對此病的治療是，隱性脊椎裂無明顯癥狀者，無須治療。神經癥狀明顯者應考慮手術。其預防措施是，青年男女在準備結婚時，最好進行婚檢，有家族遺傳史的人應慎要孩子。一旦想要孩子，在懷孕期間應在專科醫院進行孕期檢查，當確診懷了這種病胎后，應認真考慮胎兒的取舍。