怎樣治療顱咽管瘤

編輯同志：

我今年２８歲，雖然身材矮小，但一直沒得過什么大病。可最近一段時間，我總是感覺頭部脹痛、視力下降、白天總想睡覺，而且記憶力明顯下降。為了弄清楚自己到底得了什么病，我四處求醫。后來我到省醫院就診。經檢查后，我被確診患了顱咽管瘤。醫生說，我需要手術治療，并說做這種手術還有一定的危險性。為此，我心里很害怕，不知道怎么辦才好。請問，顱咽管瘤是怎么回事，應該怎樣治療呢？

江蘇 吳京

吳京讀者：

顱咽管瘤是一種常見的胚胎殘余組織腫瘤。它是顱內最常見的先天性腫瘤。該腫瘤占原發性顱內腫瘤的３％—７％，在先天性顱內腫瘤中占６０％，在兒童顱內腫瘤中占１３％—１７％。該病可發于任何年齡，但多見于２０歲以下的人群，男女發病的比例為２∶１。在臨床上將顱咽管瘤分為鞍內型和鞍上型兩種類型。該腫瘤生長緩慢，病程較長。若成年人患了此病，則往往因為視力障礙或顱內壓升高而開始就醫。此病患者在臨床上主要有以下癥狀：

１．可出現內分泌功能障礙：當腫瘤侵犯患者的腦垂體及下丘腦時，可使大約２／３的病人出現內分泌功能障礙及代謝障礙。這些障礙是：①生長發育障礙：兒童期發病者多數可出現骨骼生長遲緩甚至停滯的狀況。②性發育不良和性功能障礙：患者在青春期以后可見外生殖器呈幼兒型，無第二性征。成年以后的發病者多有性欲減退、體毛脫落、陽痿、月經失調或停經不孕等癥狀。③脂肪代謝障礙：由于下丘腦受損害，可導致２０％—３０％的患者身體發胖。④水代謝障礙：由于下丘腦及垂體后葉受損，可使患者出現多飲、多尿等尿崩癥的表現。⑤嗜睡及精神障礙：當下丘腦損害較重時，患者可出現嚴重嗜睡、表情淡漠、記憶力減退及情緒不穩定等癥狀。

２．可出現視神經壓迫癥狀：當腫瘤壓迫視神經時，可使患者產生不同程度的視力及視野障礙。

３．可出現顱內壓增高癥狀：此病早期無顱內壓增高的癥狀。待腫瘤長至相當大或阻塞室間孔時，可導致顱內壓增高，從而使患者出現頭痛、嘔吐、視神經乳頭水腫等癥狀。

４．其他癥狀：有少數患者的腫瘤會向鞍旁發展，壓迫第３、第４、第５、第６顱神經，可使患者出現眼球運動障礙或面部感覺減退等癥狀；有腫瘤向后發展壓迫腦干的，可使患者出現輕度偏癱；有腫瘤向后顱窩發展的，可使患者出現小腦共濟失調癥狀。

那么，怎樣治療顱咽管瘤呢？目前，治療顱咽管瘤的方法很多。常見的有外放療、間質內放療和化療以及手術切除等療法。由于該腫瘤呈良性生長，可伴有囊性變和鈣化，對放療和化療一般不敏感，所以，手術仍然是治療此病的主要的和首選的方法。但因為該腫瘤位置較深，且和周圍的重要組織緊密相連，不便于手術，也限制了腫瘤全切除手術的實施。所以此病手術的難度較大。另外此項手術也有一定的危險性。由于鞍上型腫瘤的基底大多依附于下丘腦，所以，導致下丘腦損害是該項手術中最常見的并發癥，也是導致患者術后死亡的主要原因。

隨著神經影像學的發展和顯微外科技術的應用，１９９０年瑞士的顱咽管瘤手術的全切除率已達９０％，術后的死亡率僅為１６％。１９９２年以后美國的這項手術也有了新的進展。１９９５年以來，我們開始對顱咽管瘤的全切除手術進行了較系統的研究，確定保護好下丘腦的神經結構和功能是全切除顱咽管瘤手術成功的關鍵，并形成了我們自己的做好顱咽管全切除手術的思路。

近年來，筆者總共切除顱咽管瘤２４０余例，手術全切除率達９６％，死亡率下降至３．３％，成為國內外全切除顱咽管瘤例數最多、效果最好的典范。從目前來看，導致顱咽管瘤全切除術難以成功的原因主要有以下幾點：①腫瘤較大且鈣化變硬。②腫瘤與下丘腦結構或穿通動脈發生粘連。③腫瘤囊壁薄不能與其周圍結構分離。④由于手術視野的限制，手術醫生見不到殘留腫瘤，難以把腫瘤全部切除。通過對患者手術后近１０年的隨訪發現，此病的復發率為１０％。導致此病復發的主要原因有：①腫瘤全切除術后仍有腫瘤細胞殘留。②手術過程中造成了腫瘤細胞移位生長。③腫瘤與第三腦室底無蛛網膜分隔，并與下丘腦在互相浸潤的狀態下生長。對于腫瘤復發有占位效應的患者，可進行第二次手術以切除腫瘤。對于遠離神經結構的復發實性腫瘤，可采用γ刀或其他立體放射的方法進行治療。

長久以來，顱咽管瘤一直被神經外科的醫生視為“猛于惡性腫瘤”的腫瘤或“惡性部位”的腫瘤。雖然手術切除后多數患者可達到完全治愈的效果，但在對該腫瘤的手術治療中，難免會使患者出現不同程度的并發癥。一般臨床上常見的并發癥及其相應的處理方法有：

１．高熱：術后發熱的患者應慎用冬眠藥物，以防引起意識障礙。患者發熱時，可使其戴冰帽、枕冰袋或躺在冰毯上，并對其進行持續的肛溫監測，直至將其體溫降至３８．５℃以下。

２．意識障礙：當患者術后出現意識障礙時，應及時對其進行脫水及利尿等藥物處理，以便在４８小時內使患者的意識恢復正常。

３．尿崩癥：當患者術后每日的尿量大于５０００毫升、尿比重小于１．００５時，可對其皮下注射垂體后葉素５單位，每天注射一次。也可肌肉注射尿崩停０．３毫升，每天注射一次。為防止出現低鉀血癥，患者可適當地服用氯化鉀。

４．癲癇：為防止患者在麻醉清醒后發生癲癇，可讓其在術前口服苯妥英鈉０．１克，也可在術中肌肉注射安定１０毫克或魯米那０．１克。若患者在術后有口角抽動、眼瞼震顫等異常跡象時，應立即對其用藥治療，防止出現癲癇狀態。

５．消化道出血：當患者術后出現消化道出血時，應立即為其用冰鹽水洗胃，或每隔４小時向其胃內注射一次１０００ＩＵ（國際單位）的凝血酶。必要時還可為其進行輸血治療。