小壯昨天還在學校參加籃球比賽,早上起床發現自己的雙下肢不會動了。小壯的父母急忙把小壯送進醫院。經抽血化驗、心電圖等檢查項目,確診為低鉀型周期性癱瘓。口服氯化鉀6小時后,小壯可以站起來慢慢走路了。
低鉀型周期性癱瘓是鉀、鈉、鈣離子通道基因突變的遺傳病,以反復發作的骨骼肌松弛性癱瘓為特征。大部分與血清鉀降低有密切關系,所以稱為低鉀型周期性癱瘓。多見于中青年人,男性發病率高于女性。多在飽餐后休息或激烈活動后休息中發病,達到嚴重程度時,便可發生癱瘓。
寒冷刺激、過度疲勞、酗酒以及情緒激動也能誘發低鉀型周期性癱瘓。發病多在夜間,早晨蘇醒時發現肢體對稱性癱瘓。典型發作是先自腰背部和下肢近端開始,向下肢遠端蔓延,有的可能向上擴展到上肢和頸部肌肉,通常不涉及顱腦神經所支配的肌肉和呼吸肌;個別嚴重者可造成呼吸肌癱瘓及(或)心律失常而威脅生命。發病初期有多汗、口干、少尿、便秘以及肌肉發脹感。一般發作在1/2~2小時達頂端,經數小時至數日可漸漸恢復。但可不定期發作,發作間歇期肌力正常。頻繁發作的病例,晚期可能會出現肢體近端肌力軟弱,甚至輕度萎縮。
低鉀型周期性癱瘓的主要表現是:①雙下肢松弛性癱瘓,腱反射降低或消失,病肌飽滿堅實;②血清鉀一般僅有輕度降低(<3.5毫摩爾/升),尿中含鉀量明顯減少;③心電圖上出現T波低平、平坦或倒置,U波≥T波,QT間期延長,ST段輕度下移等。
周期性癱瘓除低甲型外,尚有甲亢型、高鉀型。甲亢型周期性癱瘓的發病原理和臨床表現與低鉀型相同,惟一不同的是有甲亢的跡象。高鉀型周期性癱瘓在我國很少見。此外,尚需排除其它原因引起的血清鉀降低,如腹瀉、應用噻嗪類利尿劑、皮質類固醇等。此類繼發性周期性癱瘓的癥狀較輕,但血清鉀降低較明顯。發作時口服鉀鹽是本病最方便安全的治療方法。一般口服氯化鉀片5~15克/天,或每小時口服10%的氯化鉀溶液30毫升,直到好轉為止。病情嚴重者可用氯化鉀針劑2~3克加入5%甘露醇稀釋液滴注,多數患者可于2~4小時緩解。但不要用葡萄糖或鹽水稀釋,因二者能使血清鉀進一步降低。為預防發作,忌高碳水化合物食品,適當限鹽,避免過飽、過勞和受寒等激發因素。