中樞神經系統黑色素瘤６例并文獻復習

【關鍵詞】 中樞神經系統；黑色素瘤

文章編號：1003-1383(2007)04-0436-02

中圖分類號：R 739.4

文獻標識碼：B

中樞神經系統(CNS)黑色素瘤是極罕見的惡性腫瘤，我們1972年以來收治6例，其中顱內5例、脊髓1例、2例于1978年中華外科雜志報道。結合復習文獻討論，報告如下。

臨床資料

1.一般情況 本組6例均為男性，年齡28~56歲，平均37歲。5例顱內腫瘤患者均有顱壓增高征，頭痛、嘔吐、視力下降等。并有相應區域神經功能障礙。1例位于脊髓外硬脊膜下的腫瘤，患者雙下肢麻木、無力、大小便費力。病程平均18個月。查體：2例體表及其他部位未發現黑色素斑，4例皮膚有散在點樣或片狀黑色素斑，6例均查出相應的神經系統體征。1例顱內黑色素瘤行頸動脈造影示右顳額占位，1例脊髓腦碘油造影為頸7水平受阻呈杯口狀改變，3例CT平掃及強化掃描，均為高密度影，邊界清楚。2例MRI檢查，T1WI和T2WI均呈不均勻稍高信號。

2.典型病例 男，37歲，頭痛1月余。2007年3月18日入院。患者自出生全身皮膚多處散在黑痣，逐增大，有毛發。查體黑斑雙下肢居多，最大黑斑為15 cm×11 cm(圖1)，其他體征(-)。胸片及腹部B超未見異常，頭CT平掃及增強掃描，示左額類圓形邊界清楚高密度影(圖2)，MRI示左額不規則塊狀短T1、短T2異常信號。3月22日于氣管插管全麻下左額開顱，術中見左額葉蛛網膜下腔，皮層有點狀或片狀黑色素浸潤，腫瘤直徑5~6 cm，邊界清楚，血供豐富，瘤內組織黑褐色，行腫瘤全切除。病理診斷惡性黑色素瘤。術后九天復查CT(圖3)未見腫瘤殘留。

3.治療結果 所有病例均行手術，術中見腫瘤周圍水腫明顯，腫瘤呈黑褐色，有一層薄包膜，邊界清楚，質地脆且軟，血供豐富，但止血并不困難，腫瘤全切除4例，大部分切除2例，病理均為惡性黑色素瘤。術后放療化療2例。隨訪4例，2例分別存活3年7個月和6個月，2例半年內死亡，2例失去隨訪。

討論

中樞神經系統黑色素瘤是極其罕見的惡性腫瘤。以前病理學家認為CNS黑色素腫瘤均為顱外或椎管外的黑色素腫瘤轉移而來。直到Gibson證明黑色素母細胞廣泛存在于軟腦膜，頸髓和腦。大部分起源于顱內或脊椎的軟腦脊膜，偶發于硬脊膜，極少見于腦內或脊髓內。本組5例腫瘤與腦脊膜密切，多有腦脊膜下播散，但蛛網膜下腔的擴散區域大小差異很大。

中樞神經系統惡性腫瘤黑色素是原發性或繼發性仍有爭議。Willis^[1]提出了診斷原發性黑色素的三個基本條件：①皮膚及眼球未發現有黑色素瘤；②上述部位以前未做過黑色素瘤切除術；③內臟無黑色素瘤轉移。近年來國內陸續有顱內原發黑色素瘤的報道。但也認為轉移性黑色素瘤中有8%的患者找不到原發灶^[2]。本組2例病理資料，結合臨床病人無體表皮膚、黏膜等黑色素瘤或黑痣。首發癥狀為顱內或脊髓的表現，手術病理所見腫瘤起源于軟腦脊膜及蛛網膜累及硬腦脊膜，伴有腦脊膜廣泛的黑色素浸染，經臨床檢查及隨訪觀察都未發現其他部位有黑色素瘤，我們認為是原發的。中樞神經系統惡性黑色素瘤診斷之前必須先仔細檢查皮膚、黏膜和眼部有無原發灶。因發生于腦脊髓的惡性黑色素瘤與相應的外周惡性黑色素瘤在形態上和免疫表型是相同的^[3]。區分CNS原發性黑色素瘤和轉移性黑色素的關鍵是Willis^[1]提出診斷原發性黑色素瘤的三個基本條件。

黑色素瘤患者以青壯年男性居多，可能與黑色素瘤上存在雌激素受體能抑制腫瘤有關。常以顱高壓、顱內出血、肢體感覺麻木和運動障礙等表現起病。CT表現為類圓形密度影，增強后均勻強化或環狀強化影。本組2例呈此種典型表現(圖2)，CNS黑色素瘤的MRI表現比較復雜，其特點取決于腫瘤中黑色素的含量以及是否出血，典型的黑色素性黑色素瘤和瘤內有出血，黑色素瘤MRI表現為T1WI高信號、T2WI低信號。本組2例MRI檢查表現如此。CNS黑色素瘤發病率低，臨床表現無特征性，不管在CT或MRI的影像上，黑色素瘤不易與膠質瘤、腦膜瘤及出血等區別，術前難以確診。本組2例術前誤診為腦膜瘤。

中樞神經系統惡性黑色素瘤手術能做到腫瘤全切除效果比較好，但是由于以下原因，難以做到腫瘤全切除：①腫瘤起病隱匿，發現時腫瘤直徑多大于3 cm；②腦脊膜黑色細胞多位于顱底或上頸髓，且與重要結構粘連；③腫瘤血供豐富。黑色素瘤被認為是放療不敏感的腫瘤，全腦放療對于CNS轉移性黑色素瘤的治療作用存在爭議^[4]，但主張定向放射治療(γ-刀)對CNS黑色素瘤的療效令人鼓舞^[5]。

中樞神經系統黑色素瘤預后很差，平均生存僅5個月，轉移性惡性黑色素瘤未治療者生存期不足1個月，術后平均生存3~6個月，只有4%~6.3%的患者獲得超過2年生存期。腦脊膜黑色素細胞瘤被認為是良性腫瘤，全切除預后較好，原發性黑色素瘤預后比轉移性黑色素瘤的預后好得多，Salpietro^[3]報告原發性黑色素瘤患者術后生存長達13年，轉移性黑色素瘤確診后生存不超過6個月。本組2例^[2]原發性黑色素瘤患者術后未接受其他治療，1例生存3年7個月，1例術后隨訪6個月健在。

綜上所述，CNS黑色素瘤較為少見，缺乏特征性，不易診斷，治療以手術切除為主，結合放療或γ-刀治療。

參考文獻

[1]Crasto SG.Soffietti R.Bradac B，et al.Primitive cerebral melanoma： ease report and review ofthe literature[J].Surg Neurol，2001，55：163.

[2]張 義，陳立群，吳勁松，等.顱內原發性黑色素瘤的診斷及治療[J].中華外科雜志，2000，38：283-284.

[3]Salpietro M.Alafaci C.Gervasio O，et al.Primary cervical melanoma with brain metastases：case report and review ofthe literature[J].Neurosurg，1998，89：659-666.

[4]Clarke DB，Leblanc R，Bertrand G，et al.Meningcal melanocytoma：report of a case and a historical comparison[J].Neurosurg，1998，88：116-121.

[5]Mingione V，Oliveria M，Prasad D，et al.Gamma surgery for melanoma metastases in the brain[J].Neurosurg，2002，96：544-551.

(收稿日期：2007-05-11 修回日期：2007-07-23)

(編輯：崔群飛)

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