關于腎病綜合征的臨床與病理研究

鐘　彧

摘 要:腎病綜合征臨床十分常見,嚴重影響患者的健康和生命質量。探討其病因、發病機制、病理類型、臨床表現及預后。

關鍵詞:腎病綜合征;病理類型;臨床表現

中圖分類號:R692.6文獻標識碼:A文章編號:1673-2197(2009)06-0131-01

腎病綜合征(NS)是一組臨床表現相似的癥候群,而不是獨立的疾病,典型表現為大量蛋白尿(≥3.5g/d)、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥。據第二屆全國腎臟病學術會議討論,將NS分為Ⅰ型和Ⅱ型,前者無持續性高血壓,離心尿紅細胞小于10個/高倍視野,無持續性腎功能不全,高度選擇性蛋白尿,尿FDP及C3值正常;后者常有高血壓、血尿、腎功能不全,蛋白尿為非選擇性,尿FDP及C3陽性。

1 病因及發病機制

目前認為腎病綜合征與免疫因素及一些炎癥因子的刺激有關,主要有可溶性白介素2受體(SIL-2R)、腫瘤壞死因子(TNF-α)、血小板活化因子(PAF)等。臨床上將其分為原發性腎病綜合征和繼發性腎病綜合征兩大類。原發性腎病綜合征即原始病變發生在腎小球,主要是指在急性腎小球腎炎、急進性腎小球腎炎、慢性腎小球腎炎、隱匿性腎小球腎炎等疾病的發生、發展過程中出現的腎病綜合征。繼發性腎病綜合征是指在許多全身疾病的發展過程中,損傷了腎小球毛細血管濾過膜的通透性而發生的一組疾病群,如藥物因素、感染性疾病、多系統疾病、代謝疾病、腫瘤等全身性疾病都可導致腎臟發生病變,最終形成腎病綜合征。

2 病理類型及臨床表現

2.1 原發性腎病綜合征

2.1.1 微小病變性腎病

以廣泛的腎小球臟層上皮細胞足突融合為特點,起病隱匿,多發生于兒童,占兒童腎病綜合征的63%~93%;在成人占原發性腎病綜合征的19%~25%,且多見于青年。臨床表現為腎病綜合征,一般無持續性高血壓及腎功能減退,少數患者有鏡下血尿但無肉眼血尿,可因嚴重鈉水潴留導致一過性高血壓及氮質血癥,可于利尿后消失。

2.1.2 系膜增生性腎小球腎炎

光鏡下早期以系膜細胞增生為主,晚期則伴有系膜基質彌漫性增多,按增生程度可分為輕、中、重度。免疫病理檢查分為IgA腎病和非IgA系膜增生性腎小球腎炎。好發于青少年,可無前驅感染,隱匿起病,也可急性發作,多伴有血尿(以鏡下血尿為主)及輕、中度高血壓。

2.1.3 系膜毛細血管性腎小球腎炎

以系膜高度增生、系膜細胞和系膜基質插入到腎小球基底膜和內皮細胞之間為主要特征,系膜區可見電子致密物沉積。多在30歲以前發病,一般有前驅感染,起病急,腎功能呈進行性減退,高血壓及貧血出現早,幾乎所有的患者都有鏡下血尿。

2.1.4 局灶性階段性腎小球硬化

腎小球呈局灶性、節段性硬化,首先侵犯髓旁腎小球近曲血管極部。青少年多見,臨床上除腎病綜合征表現外,常伴血尿,其中約1/5伴肉眼血尿;此外,患者常伴有高血壓及腎性糖尿等近曲小管功能性障礙表現。

2.1.5 膜性腎病

基底膜彌漫增厚,呈透明樣,早期僅于腎小球基底膜上皮側見到多數排列整齊的嗜復紅小顆粒,進而有釘突形成,基底膜逐漸增厚。免疫學檢查基底膜上有IgG和C3沉積。本病好發于中老年,80%表現為腎病綜合征,一般無肉眼血尿[1]。常隱匿起病,進展緩慢,早期治療癥狀可緩解,平均5~10年后逐漸出現腎功能損害。

2.2 繼發性腎病綜合征

2.2.1 糖尿病性腎病

基本病變為基底膜的增厚和系膜基質增多。多發生于患糖尿病10年以上的患者,尤其是1型糖尿病未得到滿意控制者。出現大量蛋白尿及腎病綜合征,眼底檢查多存在微動脈瘤,早期腎臟體積增大,腎血流量及腎小球濾過率增加或正常,后期腎功能減退。

2.2.2 系統性紅斑狼瘡腎炎

病變多樣化,從極輕微到極嚴重,程度各異,除致密沉積物型外,原發性腎小球腎炎的幾乎各種類型均可見到。常見于女性,往往表現為多器官損害,如關節疼痛、發熱、面部蝶形紅斑、肝臟及心血管系統病變等。輔檢血中可找到紅斑狼瘡細胞,血漿球蛋白明顯升高,血抗核抗體陽性,C3值下降等。

2.2.3 腎淀粉樣變

主要發生于中年以上患者,往往有慢性感染(如結核、麻風或慢性非化膿癥等)、腫瘤、多發性骨髓瘤及類風濕性關節炎等。早期僅有蛋白尿,一般3~5年出現腎病綜合征,可伴有血清γ球蛋白增高、肝脾腫大、心臟擴大、心功能損害等,確診有賴于腎活檢。

3 預后

由于病理變化不同,總體預后情況亦有差異。原發性腎病綜合征預后最好的為微小病變性腎小球腎炎,其后依次為膜性腎小球腎炎、局灶性節段性腎小球硬化、系膜增生性腎小球腎炎,膜性增生性腎小球腎炎預后最差[2];繼發性腎病綜合征的預后不僅與病理密切相關,而且受全身疾病的影響。

總之,不論何種病理變化,病變累及的腎小球數量越多,預后越差。如能做到早診斷、早期治療、控制好各種合并癥,則預后也可得到相應改善。

參考文獻:

[1] 余學清,楊瓊瓊.特發性膜性腎病的治療[J].中國實用內科雜志,2003,23:261.

[2] 張艷玲,段惠軍.腎病綜合征的病理與預后[J].臨床薈萃,2000,15(23):1104-1105.

(責任編輯:曾楚華)