易侵犯女性的疾病——干燥綜合征

干燥綜合征，為自身免疫性疾病。主要累及人體淚腺和大唾液腺，其次是呼吸道、口腔、食道等處黏膜。使這些腺體的結(jié)構(gòu)破壞，也可導(dǎo)致腺體以外多器官損害，好發(fā)于40歲以后女性，男性患者不到10％。

干燥綜合征的臨床表現(xiàn)為乏力、嗜睡、消瘦。由于病變器官不同，臨床表現(xiàn)也不同，病情越重則臟器侵犯就越多。眼部異物感、燒灼感、干癢是常見的早期癥狀，可并發(fā)結(jié)膜或角膜炎等，繼以潰瘍形成，偶而穿孔，甚至失明。患者皆有不同程度的口腔干燥、多飲，尤其在進(jìn)食時(shí)缺少唾液，嚴(yán)重的患者味覺減退，吞咽干食物有困難，易生齲齒，舌裂、燒灼痛，半數(shù)患者腮腺或頷下腺腫大，雙側(cè)對稱。呼吸系統(tǒng)侵犯表現(xiàn)為鼻腔干燥和鼻痂形成，易于出血，嗅覺不靈。由于支氣管黏膜干燥，患者多干咳，易并發(fā)間質(zhì)性肺炎、肺不張。消化道侵犯表現(xiàn)為吞咽困難、胃部飽脹，肝損傷在本病中也不少見，少數(shù)患者并發(fā)胰腺炎。常見腎小管損害，表現(xiàn)為酸中毒、尿崩癥。侵犯外生殖器分泌腺可致外陰干燥萎縮。半數(shù)病人有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，表現(xiàn)為不同程度的慢性進(jìn)行性多關(guān)節(jié)炎，同一般類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎不易區(qū)別。本病還常合并多發(fā)性肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病。

干燥綜合征的患者免疫系統(tǒng)異常。約有半數(shù)患者球蛋白升高而致白蛋白、球蛋白比例倒置，免疫球蛋白IgG升高顯著。患者中約1/3以上病人的類風(fēng)濕因子陽性，2/3的病人抗核抗體陽性，1/3病人的抗甲狀腺球蛋白抗體陽性，2/3病人血清中有干燥綜合征A抗體，1/2病人有干燥綜合征B抗體，或兩同時(shí)存在。免疫系統(tǒng)檢查顯示本病患者呈高度活動的免疫狀態(tài)。

對本病的診斷不難，凡符合下述三條中任何二條即可確診。①干燥性角膜炎、結(jié)膜炎。濾紙?jiān)囼?yàn)80％以上呈陽性，將濾紙折成直角置入眼瞼角結(jié)膜囊內(nèi)，5分鐘后取下濾紙，自折迭處測量潮濕程度，少于15毫米為陽性。②口腔干燥癥。鼻腔黏膜或下唇唾液腺活檢符合干燥綜合征的組織改變，有腺周病灶性淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤、腺泡萎縮，腮腺造影其腺管有不同程度的狹窄和擴(kuò)張，或減少或破壞。唾液分泌功能下降，含醋后攝片腮腺排空不全。取唇、硬腭、鼻黏膜作病理檢查，可見淋巴細(xì)胞及腺體萎縮。③合并其他自身免疫性疾病。

干燥綜合征目前尚無有效的治療方法，根據(jù)干燥癥候群和伴發(fā)病而對癥用藥。口眼干燥可口服必嗽平，以增加唾液及淚液分泌，眼部可用氫化可的松滴眼，或甲基纖維素于餐前涂抹口腔，可緩解癥狀。免疫治療，常規(guī)用胸腺素可糾正細(xì)胞免疫低下，同時(shí)可口服輔酶Q10、維生素E及中藥養(yǎng)陰生津以輔助治療，如能長期堅(jiān)持治療可使癥狀改善而緩解。

皮質(zhì)激素及免疫抑制劑的應(yīng)用應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥。對伴有自身免疫性肝損傷、血管炎、神經(jīng)精神病變、腎小球腎炎、心包積液等可考慮應(yīng)用潑尼松。環(huán)磷酰胺沖擊治療，對B細(xì)胞作用明顯，抑制抗體的生成。對合并有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，可用潑尼松加氨甲喋呤，癥狀改善后激素應(yīng)漸減量，環(huán)磷酰胺無需長期使用，2～3個(gè)月后停用免疫抑制劑。

本病病程較長，必須長期堅(jiān)持治療，多數(shù)患者可控制病情進(jìn)展。在緩慢的演進(jìn)過程中偶可發(fā)生惡性淋巴腫瘤，預(yù)后差，故不能掉以輕心。

〖編輯：修遠(yuǎn)〗