骨纖維異常增殖癥的臨床Ｘ線表現

孟　斌

骨纖維異常增殖癥系正常骨組織逐漸被異常增生的纖維組織所代替的一種疾病，病因和發病機制尚不明了，多認為由原始間葉組織發育異常，骨內纖維組織異常增生所致。武警兵團指揮部醫院近年共收治骨纖患者5例，均為男性，年齡最大19歲，最小15歲，平均17歲。其中有1例患者伴骨折，其余4例均無明顯外傷史來院拍片偶然發現。

1 典型病例

例1患者男19歲，自述訓練后感右膝關節不適，在單位衛生隊理療效果不佳，查體：右脛骨上段局限突起，觸及較硬輕度壓痛，關節活動自如，實驗室檢查：WBC7.6×109/LN 0.68 L 0.32 RBC：3.8×1012/L；X線檢查：右脛骨近端，可見囊狀膨脹透亮區，邊緣較清晰，可見環形硬化帶，局部骨皮質變薄，囊內可見斑點狀致密影。X線意見：不排除骨纖維異常增殖癥。手術取局部骨質送病檢，患處清創引流。病理檢查：多處取材改變相似，由新生骨小梁及纖維組織呈漩渦狀、束狀排列，核分裂像少見。符合骨纖維結構不良。

例2患者男，17歲，打籃球時被同伴撞擊胸部疼痛劇烈，查體：胸廓對稱，左側胸壁鎖骨中線外兩指處，局部略隆起，壓痛明顯。聽診呼吸音清晰，心臟各瓣膜區未聞及病理性雜音。胸片示：左側第九前肋增寬呈膨脹性改變，前段骨皮質不連續，位置尚可，其內密度增高如磨玻璃樣，上下緣不光滑，相鄰肋間隙略變窄，雙側肋隔角銳利，膈肌光滑，心影外形不大，X線意見：左側第九前肋骨纖維異常增殖癥伴骨折。后該患者住院經手術切除送病理檢查，多處取材改變相似，符合骨纖維結構不良。

2 討論

骨纖維異常增殖癥系Weil氏1922年首先發現的，亦稱為骨纖維結構不良、內纖維性變、骨纖維瘤等^[1]。本病就診年齡為3～60歲，其中11~30歲的70%，男多于女，國內統計骨纖維惡變率占2%～5%^[2]，病變早期可無任何癥狀，病程較緩慢數年致數十年不等，發病越早癥狀越明顯，可引起肢體的延長或縮短，成年后進展緩慢基本穩定，如此時生長加快，疼痛劇烈，應注意惡變的可能，如侵犯顱面骨常表現為頭顱或顏面不對稱、突眼等，稱為“骨性獅面”，還可有頭痛，鼻塞以及嗅覺、聽力和視力減退等癥狀^[3]。本病的診斷主要依靠X線檢查，術后病檢為確診的依據。X線表現可歸納為以下五種改變：①囊性膨脹改變：可為單囊或多囊膨脹，常表現為骨皮質變薄，外突，外緣光滑，邊界清楚，無骨膜增生；②磨玻璃樣改變：多見于長管狀和肋骨，主要是指囊狀膨脹性改變中的密度均勻增高，如磨玻璃狀，病理上為網織骨，是本病的特征性表現；③絲瓜絡樣改變：常見于肋骨、股骨和肱骨，患骨膨脹增粗，皮質變薄甚至消失。骨小梁粗大扭曲，頗似絲瓜瓤；④蟲噬樣改變：此型常與絲瓜絡樣改變同時存在，病變呈多發的點狀溶骨性骨破壞，邊緣銳利如蟲噬一樣，有時酷似溶骨性轉移瘤；⑤硬化改變：以成年人多見，可能為廣泛的修復性纖維化骨形成所致，病變較穩定，未見有惡變報告，常見于肋骨，長管骨少見。骨纖可有骨骼畸形和病理骨折等并發癥的出現，前者常見于骨盆及下肢骨。后者以股骨多見，可反復、多次骨折，更為嚴重的可形成骨不連^[4]。另外，本病需與畸形性骨炎、非骨化性纖維瘤、內生軟骨瘤等疾病相鑒別。只要密切結合X線的特點，綜合臨床癥狀的分析，掌握骨纖所特有的影像學表現，診斷并不困難。

參 考 文 獻

［1］ 李景學, 孫鼎元.骨關節X線診斷學.人民衛生出版社,1992:344-345.

［2］ 陳熾賢. 實用放射學. 人民衛生出版社, 1999: 984-985.

［3］ 吳恩惠. 醫學影像診斷學. 人民衛生出版社, 2001: 392-393.

［4］ 郭啟勇. 實用放射學. 人民衛生出版社, 2007: 1188-1190.