肺動(dòng)脈高壓32例臨床分析

[摘要] 目的 總結(jié)肺動(dòng)脈高壓(PAH)的早期診斷、臨床特征、病因類型和治療方法。方法 回顧性總結(jié)本院收治的32例肺動(dòng)脈高壓患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、治療和預(yù)后，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 32例患者中動(dòng)脈性PAH 24例，靜脈性PAH 4例，與呼吸系統(tǒng)疾病或缺氧相關(guān)性PAH 3例，慢性血栓或栓塞性PAH 1例。70%以上的患者出現(xiàn)呼吸困難、乏力，50%的患者出現(xiàn)心悸癥狀，65.63%的患者可查見(jiàn)P2亢進(jìn)。結(jié)論P(yáng)AH有多種類型，臨床表現(xiàn)多樣，不同類型預(yù)后差別較大。

[關(guān)鍵詞] 肺動(dòng)脈高壓;分型;治療;預(yù)后

[中圖分類號(hào)] R563[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1673-9701(2010)04-58-02

Pulmonary Artery High Pressure: A Clinical Analyses of 32 Cases

LIU Weiming

Dongguan Municipal Dalang Hospital，Dongguan 523770，China

[Abstract] Objective To summarize early diagnosis，clinical characteristic，cause type and treatment of pulmonary artery high pressure. Methods A retrospective study was carried out of clinical manifestations，laboratory examinations，treatment and prognosis in 32 cases of pulmonary hypertension admitted to our hospital. Results In 32 cases，there were 24 cases of median artery pulmonary artery high pressure，4 of vein pulmonary artery high pressure，3 respiratory disorder or oxygen deficit relevant pulmonary artery high pressure，and one case of chronic thrombus or thrombosis-related pulmonary artery high pressure. Over 70% patients showed dyspnea and hypodynamia，50% showed palpitation and 65.63% showed P2 hyperfunction. Conclusion There are many types of pulmonary artery high pressure，its clinical manifestations varied and its different types show different prognosis.

[Key words] Pulmonary artery high pressure;Minute;Treatment;Prognosis

肺動(dòng)脈高壓(Pulmonary artery high pressure，PAH)是多種病因?qū)е碌囊苑蝿?dòng)脈壓力和肺血管阻力升高為特點(diǎn)，是以肺小動(dòng)脈痙攣、內(nèi)膜增生與重構(gòu)為主要特征的一組臨床與病理生理綜合征。

近年來(lái)，隨著對(duì)PAH發(fā)病機(jī)制研究的不斷深入，選擇性作用于肺循環(huán)血管舒張藥物的研發(fā)，并已證實(shí)能夠改善疾病預(yù)后。現(xiàn)將我院從2007年2月～2009年1月診治的肺動(dòng)脈高壓的患者的臨床資料進(jìn)行分析總結(jié)，旨在探討肺動(dòng)脈高壓患者的病因類型、臨床特征及可行的治療方案。

1資料與方法

1.1一般資料

選擇2007年2月～2009年1月收住我科，以靜息平均肺動(dòng)脈壓超過(guò)25mmHg(1mmHg=0.133kPa)或肺動(dòng)脈收縮壓超過(guò)40 mmHg為標(biāo)準(zhǔn)診斷PAH。確診的32例患者，男14例，女18例;年齡11～75歲，平均(46.1±5.4)歲。

1.2研究方法

回顧性總結(jié)上述患者臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、治療和預(yù)后，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行回顧性分析。

2結(jié)果

2.1臨床癥狀

呼吸困難25例(78.13%)，乏力237例(71.88%)，胸痛3例(9.38%)，眩暈5例(15.62%)，杵狀指2例(6.25%)，心悸17例(53.13%)，咯血2例(6.25%)，暈厥1例(3.13%)，肌肉痛4例(12.50%)，皮疹1例(3.13%)，P2亢進(jìn)21例(65.63%)，紫紺6例(18.75%)，頸靜脈怒張3例(9.38%)，水腫2例(6.25%)，雷諾氏現(xiàn)象1例(3.13%)。

2.2PAH分類構(gòu)成

第三次世界(2003)肺動(dòng)脈高壓會(huì)議對(duì)PAH重新進(jìn)行了臨床分類標(biāo)準(zhǔn)[1]。見(jiàn)表1。

2.3心功能分級(jí)

心功能分級(jí)按照美國(guó)紐約心臟病協(xié)會(huì)(NYHA)的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]。心功能Ⅰ級(jí)5例，Ⅱ級(jí)22例，Ⅲ級(jí)3例，Ⅳ級(jí)2例。

2.4實(shí)驗(yàn)室檢查

2.4.1X射線胸片檢查右下肺動(dòng)脈直徑平均17.65mm，心胸比平均0.62，其中1例伴有胸廓畸形，3例有肺部陰影。

2.4.2心電圖檢查32例患者中電軸右偏18例(56.25%)，右室肥厚20例(62.50%)，右束支傳導(dǎo)阻滯5例(15.63%)，房顫3例(9.38%)。

2.4.3免疫學(xué)檢查特發(fā)性及結(jié)締組織疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行免疫學(xué)檢查，5例結(jié)締組織疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者中抗“O”陽(yáng)性1例，類風(fēng)濕因子(RF)陽(yáng)性1例，C-反應(yīng)蛋白(CRP)陽(yáng)性2例，抗核抗體(ANA)陽(yáng)性4例，lgG陽(yáng)性7例，抗ENA抗體陽(yáng)性1例。

2.4.4超聲心動(dòng)圖檢查右室前后徑9～60mm，平均(25.10±9.77)mm;主肺動(dòng)脈內(nèi)徑10～50mm，平均(16.12±7.95)mm;三尖瓣返流速度(1.30～6.10)m/s，平均(3.75±0.81)m/s;肺動(dòng)脈收縮壓31～150mmHg，平均(75.09±25.71)mmHg;左室舒張末期前后徑16～81mm，平均(41.75±14.63)mm;射血分?jǐn)?shù)38%～80%，平均(66.51±13.07)%;2例患者伴有少量心包積液。

2.4.5右心導(dǎo)管檢查32例患者中，有7例進(jìn)行了右心導(dǎo)管檢查。測(cè)得右室壓26～150mmHg，平均(83.79±33.65)mmHg;肺動(dòng)脈收縮壓45～135mmHg，平均(94.45±21.77)mmHg;肺動(dòng)脈舒張壓13～85mmHg，平均(48.66±18.73)mmHg;平均肺動(dòng)脈壓25～106mmHg，平均(65.61±19.13)mmHg。

2.5治療及預(yù)后

本研究病例術(shù)后治愈18例，好轉(zhuǎn)4例，死亡3例(肺部感染1例，合并心力衰竭2例);1例結(jié)締組織疾病患者，予以腎上腺皮質(zhì)激素治療，同時(shí)予以免疫抑制劑，經(jīng)治療后癥狀好轉(zhuǎn);4例與呼吸系統(tǒng)疾病或缺氧相關(guān)的PAH以及肺栓塞患者，經(jīng)原發(fā)病治療，2例癥狀好轉(zhuǎn)，1例死于呼吸衰竭，1例死于肺栓塞;2例特發(fā)性PAH患者使用鈣通道阻滯劑及利尿劑等進(jìn)行對(duì)癥治療，1例死于嚴(yán)重的心力衰竭，確診至死亡時(shí)間為2個(gè)月，1例癥狀有所改善。

3討論

回顧我院近年來(lái)PAH患者的病因和臨床癥狀、體征，分析發(fā)現(xiàn)，導(dǎo)致PAH的疾病臨床表現(xiàn)各異，應(yīng)對(duì)臨床常見(jiàn)的線索引起注意和重視，如水腫、肝臟腫大及腹水、心電圖檢查顯示右心室肥大、心臟超聲檢查顯示右心擴(kuò)大、三尖瓣返流、P2亢進(jìn)、三尖瓣區(qū)收縮期雜音等。

PAH的發(fā)生主要機(jī)制包括血管收縮、肺血管重構(gòu)和原位血栓形成。缺氧、機(jī)械剪切力、炎癥、某些藥物或毒物等異常因素，可使肺血管內(nèi)皮細(xì)胞結(jié)構(gòu)、功能和代謝發(fā)生改變成為PAH發(fā)生的始動(dòng)因素;亦有報(bào)道說(shuō)明前列環(huán)素I2(PGI2)和血栓素代謝物失衡是形成PAH的重要因素[3];結(jié)締組織病是PAH的重要相關(guān)因素，幾乎所有類型的結(jié)締組織病均有合并PAH的報(bào)道。

PAH的常規(guī)治療方法包括一些廣泛應(yīng)用的療法，如吸氧、利尿、口服血管擴(kuò)張劑/鈣通道拮抗劑、華法林、洋地黃和腦鈉肽等治療。前列環(huán)素及類似物、內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶抑制劑、NO和精氨酸等是治療PAH的最新藥物。對(duì)于應(yīng)用前列環(huán)素等藥物治療無(wú)效的患者可考慮實(shí)施心肺聯(lián)合或肺臟移植手術(shù)進(jìn)行治療[4]。

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(收稿日期:2009-10-12)