Moyamoya病的診斷

劉文婷, 邢英琦, 韓 珂綜述, 劉亢丁審校

Moyamoya病,最早于 1957年由日本學者 Takeuchi和Shimizu提出,是一種以雙側頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始處內膜緩慢增厚、動脈管腔逐漸狹窄以致閉塞、腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病。該病由于腦底異常血管網形狀酷似吸煙時吐出的煙霧,故又稱為煙霧病或腦底異常血管病。煙霧病可分為特發性煙霧病和繼發性煙霧病(又稱為煙霧綜合征)。前者原因不明,部分患者有家族發病傾向,可能與遺傳有關。繼發性煙霧病可能與感染、結締組織病、頭外傷、藥品、輻射等有關[1]。另有學者發現多種遺傳性疾病如Down綜合征、神經纖維瘤Ⅰ型、鐮狀紅細胞性貧血及Alagille綜合征等均可伴發煙霧病表現。近年來,由于病理研究強烈提示該病主要在內膜進展,且研究已證明內膜增厚、煙霧樣血管的形成與平滑肌細胞的增生與移行有關[2]。本病在亞洲多發,尤以日本為多,女性多見。在我國未有大范圍統計,僅見部分學者發表地方統計數據。發病年齡呈雙峰樣,第一高峰在10歲以內的兒童;第二高峰在 40歲左右的成人。兒童與成年患者臨床表現相差甚大。兒童以腦缺血癥狀為主,以短暫性腦缺血發作、頭痛、癲癇等常見。Moyamoya病的患兒因慢性缺血而使腦血管擴張,過度換氣會使其腦血管收縮,使得原本已是低灌注的大腦進一步血流量減少而激發缺血癥狀。成人患者則多繼發腦出血,經饒明俐等學者統計以原發性腦室出血、腦葉出血及 SAH最多見[3]。

DSA一直作為煙霧病臨床診斷的金標準,但其有創性及價格昂貴的特點,對兒童及有些患者來說,風險大,選擇性較低。近年來隨著影像學及超聲技術的發展,核磁共振成像及超聲對腦血管病的診斷率明顯提高,經過大量學者的臨床研究證實,與 DSA有較好的符合度,又因無創、價格便宜、風險小的特點,在臨床上被廣為應用。

1 CT

常規CT能準確反應腦實質的改變,但難以準確顯示血管的改變。雖然有報道表明增強 CT可以顯示丘腦基底節區和鞍上池隱約可見擴張的點條狀和蚯蚓狀血管影,以及狹窄或閉塞的大腦中動脈、大腦前動脈和頸內動脈,對部分患者作出診斷,但其診斷正確率較低,難以作出分期。CTA通過原始圖像數據采集,然后通過后處理重建,顯示頸內動脈系 1～4級以上的血管甚至可以顯示 5級以上分支。CTA可以顯示有MCA、ACA近端閉塞,以及閉塞側丘腦-基底節區點條狀的煙霧血管,還可通過不同角度旋轉,顯示病變血管與鄰近骨性結構空間關系,為臨床診斷提供更多的信息[4]。與DSA相比,空間分辨率低,往往過高估計顱內血管的狹窄程度,同時在顯示顱內外側支循環方面也不如DSA。

2 核磁

MRI平掃可見丘腦-基底節區有點條狀或蚯蚓狀擴張的異常流空血管網,T1WI較 T2WI顯示清楚直觀,增強后可見強化。矢狀面和冠狀面 T1WI表現最有特征,呈多條縱行的低信號血管紋理[5]。T2WI在高信號 CSF的比襯下,可明確顯示鞍上池的煙霧血管和MCA水平段流空信號消失。此現象為診斷 Moyamoya病的主要依據。MRA是診斷Moyamoya病的重要檢查方法、3D-TOFMRA能很好的分辨 ICA、MCA、ACA、PCA、椎-基底動脈干及 Willis環的血管結構,但不能明確顯示丘腦-基底節區的穿支血管,可直接顯示狹窄和閉塞的血管,表現為多支、雙側受累,側支循環血管表現為基底節區煙霧狀模糊血管影。Yanada等研究 26例煙霧病指出MRA在診斷血管閉塞方面的敏感度、特異度、準確度均為100%,MRI分別為 100%、71%、94%。而在診斷腦底異常血管網方面,MRA的敏感度為 73%、特異度為 100%,準確度為 79%,而 MRI分別為 92%、100%、94%。當 MRI和 MRA聯合應用時,其診斷煙霧病的敏感度、特異度及準確度分別為 92%、100%、94%。因此,MRA和 MRI在診斷閉塞性損傷和腦底異常血管網的形成方面各有優勢,兩者聯用將成為診斷煙霧病及其他腦血管病的重要手段[6]。但 3D-TOF MRA是利用血流快速流動成像,血管狹窄部位流速緩慢,血液中被飽和質子相位致血流信號丟失而過度估計血管狹窄,可將狹窄高估為閉塞,在顯示煙霧血管網方面也不及DSA。但其無創性及價格便宜的優勢,也可將其作為一種較好的診斷方法。

3 DSA

DSA是診斷此病的金標準。優點是可以清楚的顯示雙側 ICA虹吸段以上不同程度的狹窄,而且可以見到椎基底動脈系統的代償擴張。其最優勢的地方是可以清楚的顯示腦底密集、成堆、不規則的煙霧狀血管網的形成。日本厚生省將煙霧病的 DSA診斷標準定為以下 4點：(1)顱內 ICA及遠端 ACA、MCA的狹窄或閉塞;(2)臨近狹窄或閉塞血管的異常血管網的形成;(3)雙側ICA的損傷;(4)找不到明確的致病因素。兒童可以是單側起病,成人如果造影顯示單側異常,僅認為是可疑煙霧病[7]。DSA在煙霧病的研究中作出了重大的貢獻,但其有創性及價格昂貴,對兒童及有些患者來說,風險大,選擇性較低。

4 超聲

10年前學者們已經開始應用TCD研究煙霧病的診斷和用TCD隨訪患者,發現與DSA之間有很好的一致性[8]。經高山等人研究發現 TCD在診斷煙霧病時有以下特異性：(1)雙側TICA、MCA、ACA狹窄血流頻譜或顱內動脈閉塞的相應頻譜;(2)顱底部有煙霧血管時,可在MCA起始部和TICA深部檢測到兩條以上血流速度,頻譜形態和方向不同的血流信號;(3)如果眼動脈參與供血,則其方向正常,頻譜顱內化;(4)如果頸外動脈參與供血,則在其某些分支如顳淺動脈檢測到顱內化頻譜[9]。隨著經顱 CDFI技術的發展,超聲在煙霧病的診斷中又有了很大的發展。Schoning等研究指出,TCD對 MCA、ACA的顯示率為 98%和 87%,而 CDFI對MCA、ACA的顯示率均為 98%,敏感度明顯提高,而 CDFI經過角度校正后的血流速度更準確,更接近實際流速。近年來又出現了能量多普勒(CDE)的技術,它以沒有混疊和角度非依賴性的特點使其較 CDFI獲得額外 10-15dB的動態范圍,提高了信噪比,增加了對低流速血流的敏感性,所以通過CDE可以觀測到腦底異常血管網呈散在的點狀血流信號。Griewing等研究證實 CDE與 DSA相符率為 87%,而 CDFI僅為 62.5%。煙霧病的發病是綜合因素的結果,對其發病機制也處在初級探索階段。治療上可分為內科治療和外科治療。內科治療主要通過藥物對癥支持治療,無特異性,至今尚無確切療效。相比之下,盡管沒有前瞻性隨機對照的臨床試驗,一些樣本病例研究表明,手術能有效降低腦血管病的發生率[10,11]。目前也有許多改良后的術式,臨床表現及影響結果更好,但術后梗死發生率沒有明顯差別[12]。臨床上對于煙霧病的治療仍然是個難點,故早期明確診斷作出及時治療,對煙霧病患者的生活質量及預后有較好的改善。隨著各項診斷技術的不斷完善、診斷率的提高,為診斷煙霧病提供了更多的方法。通過對不同診斷方法的比較,可以為臨床醫生替煙霧病患者選擇合適的檢查方法提供一定的參考。

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