兒童腦白質病MRI診斷價值

徐焱 陳波 常慧賢

(河南焦作第二人民醫院MRI室 河南 焦作 454000)

兒童腦白質病MRI診斷價值

徐焱 陳波 常慧賢

(河南焦作第二人民醫院MRI室 河南 焦作 454000)

目的 探討兒童腦白質病MR影像學特征,為臨床診斷及治療提供依據。方法 對80例具有完整臨床及顱腦MRI影像資料,進行分析研究。結果 80例兒童腦白質異常分為4類:(1)兒童脫髓鞘病變43例;(2)髓鞘形成不良性疾病12例;(3)髓鞘發育延遲10例;(4)不明原因的腦白質異常15例。MRI表現為腦深部白質片狀長T2信號改變。結論 MRI能清晰顯示腦白質的異常,有助于提高兒童腦白質病的診斷水平。

兒童 腦白質病 MRI

根據Poser氏白質腦病的分類[1],兒童腦白質病可歸納為脫髓鞘病變、髓鞘發育不良、髓鞘發育延遲和兒童特發性腦白質腦病四類。對于臨床及神經系統、實驗室檢查等沒有足夠的證據診斷為如多發性硬化、彌漫性硬化或同心圓性硬化等原發性脫髓鞘病變,也沒有足夠的理由確診為先天性髓鞘發育不良的病變,如異染性腦白質營養不良或腎上腺腦白質營養不良等疾病,但MRI又確切發現其腦白質內有異常信號影的病例,遂統稱為腦白質病變。

1 資料與方法

1.1 一般資料

筆者收集2003年1月至2008年12月間經我院MRI檢查,具有完整臨床及顱腦MRI影像資料80例,其中男62例,女28例,年齡1個月～14歲,平均3.5歲。臨床癥狀主要表現為癲癇、腦癱、痙攣性偏癱、智力低下、言語障礙、皮質偏盲等。

1.2 檢查方法

所有患者均采用美國匹克OutLook Proview 0.23T開放式掃描儀。成像層面方位:平掃使用橫軸位T1WI、T2WI、FLAIR序列;Gd-DTPA增強掃描使用T1WI橫軸位、冠狀位和矢狀位,Gd-DTPA劑量標準為0.2mmol／kg。

2 結果

2.1 兒童腦白質病分類

(1)兒童脫髓鞘病變43例,其中缺血缺氧性脫髓鞘32例,感染性脫髓鞘13例,中毒性脫髓鞘7例;(2)髓鞘形成不良性疾病12例,其中腎上腺病白質營養不良5例,Alexander病4例,異染性腦白質營養不良2例,苯丙酮尿癥3例;(3)髓鞘發育延遲10例;(4)不明原因的腦白質異常15例。

2.2 兒童腦白質病MRI表現

雙側側腦室額角和/或枕角周圍腦白質、放射冠區、半卵圓中心區腦白質及側腦室周圍腦白質內片狀異常信號,T1WI呈等信號、低信號,T2WI呈略高信號、高信號,邊界模糊,對稱性蝶翼狀分布;其中胼胝體異常12例,表現為胼胝體部分缺如或缺如;內、外囊異常6例,表現為內、外囊內條形長T2 異常信號;腦組織軟化灶8例;腦穿通畸形2例;腦萎縮12例。

3 討論

3.1 兒童腦白質病MRI信號改變產生的基礎

正常腦白質含水量較腦灰質少,而脂質成份較灰質多,因此腦白質容易縮短自旋的縱向弛豫時間,隨著腦白質發育的逐漸成熟及髓鞘的形成,在MRI上灰-白質界線逐漸分明,腦白質T1和T2時間逐漸縮短,髓鞘化過程至2歲時腦白質T2時間接近成年人。當髓鞘由于各種原因受到損害時引起自由水增多,髓鞘發生變化,造成T1和T2弛豫時間延長。在MRI上由于T2WI較T1WI更能敏感的顯示水含量的變化,因此主要表現為腦白質內T2WI上的高信號改變。

3.2 兒童腦白質病的MRI表現

各種類型的兒童腦白質病在MRI上均表現為T2WI腦白質內高信號改變[2]。(1)脫髓鞘病變:脫髓鞘病變為髓鞘形成后又被破壞脫失而來,病情大多較輕,其病理改變為髓鞘腫脹、破壞及不同程度的炎癥反應及神經膠質增生。大多為后天因素所致,如病毒感染、窒息、中毒、自身免疫病等,少數為原發,如多發硬化、Schilder病等[3]。多發性硬化(Ms)是一種自身免疫性疾病,病變具有典型的斑塊狀改變,呈卵圓形、直徑0.1cm到幾個厘米不等,也可融合成較大的片狀,主要位于雙腦室前角及側腦室體旁,緊鄰室管膜表面也可見于半卵圓中心、基底節區,與雙腦室室管膜垂直方向發展,可累及腦干、小腦和高段脊髓, 斑塊可發生在灰質。臨床上有反復性多發性特點。脫髓鞘對患兒的神經系統發育具有重大影響,常導致患兒智力低下、癲癇、語言障礙、活動受限等殘疾,及時診斷是治療此病的首要條件,而MRI的應用可以清晰的顯示脫髓鞘病變的情況,表現為雙側對稱性腦白質長T1長T2信號,如窒息、中毒、自身免疫病、感染等,病變程度與分布情況亦各有不同,上述外界因素所致脫髓鞘性病變均沿腦室周圍對稱性分布,且程度較輕,而先天性因素,如多發硬化、Schilder病等,則病變程度重,分布不規則、不對稱。(2)髓鞘形成不良性疾病:①異染性腦白質營養不良,為先天性硫脂代謝性紊亂所致的髓鞘形成障礙。芳香基硫酸酯酶A(ASA)缺乏是其發病原因,ASA是一種溶酶體水解酶,相應基因定位于22號染色體上[4],在T2WI表現為腦室旁白質內對稱性形態不規則高信號,無強化。②Alexander病,又稱Alexander巨腦性腦白質營養不良,好發于嬰兒。表現為頭漸進性增大、癲癇和痙攣性偏癱[5]。MRI表現為雙側對稱性彌漫性腦白質長T1長T2信號改變,早期累及額葉,而后向后發展,病變侵及皮質下弓狀纖維,并沿外囊和最外囊侵犯。③腎上腺腦白質營養不良,是一種性鏈鎖隱性遺傳性疾病,以腎上腺功能不全和進行性腦白質變性為特點,MRI表現為對側枕葉及側腦室旁白質對稱的蝶翼狀改變為其特征,病灶由后向前發展,皮層下弓狀纖維及胼胝體壓部可受累,增強掃描,病灶可有強化。(3)髓鞘發育延遲:MRI對髓鞘化過程的評價具有很大的敏感性,對髓鞘發育延遲的檢出明顯優于CT[6]。Noweu曾報道髓鞘發育延遲患兒臨床表現為感覺神經性聽力喪失、內斜視及強直狀態。MRI表現為腦室周圍白質對稱性長T2信號改變,有時在室管膜原始基質中可見含鐵血黃素沉積。(4)兒童特發性腦白質病:該病病因尚不清楚,MRI表現為枕角周圍或半卵圓中心白質內片狀等T1長T2信號改變,可為單側或雙側,這些病灶與神經系統癥狀和體征沒有因果關系。

兒童腦白質病是影響兒童生長發育的主要神經系統疾病,加深對該病的認識并進一步提高該病的診治是非常必要的。雖然MRI在診斷兒童腦白質病上缺乏特異性,但是MRI成像能清晰顯示腦灰質、白質結構,并能動態顯示髓鞘化過程,便于分析不同發育時期腦部病理變化,因此,結合臨床表現及臨床病史,MRI將在兒童腦白質病的診斷中發揮其獨特的影像學作用。

[1]隋邦森,吳恩惠,陳雁冰.磁共振診斷學[M].北京:人民衛生出版社,1995:461.

[2]王宏.兒童腦白質病MR影像學研究[J].中國醫學影像技術,1999,15:233～234.

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