20例右室雙出口臨床分析

孫雪峰,張秀和,王 巍,張伯民,姜亦忠

(吉林大學中日聯誼醫院心血管外科,吉林長春130033)

右室雙出口(DORV)是一種復雜的紫紺型先天性心臟畸形,發病率約占先天性心臟病的5%。本院自2000年8月至2OO9年10月對 20例DORV患者行右室雙出口矯治術,取得了滿意的效果,現對其臨床資料進行分析,以提高手術療效。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料 本組共20例,男 12例,女8例;年齡13月-20歲,平均年齡4.6歲;體重 8-41 kg,平均18.2 kg。均經手術證實為DORV。術前診斷依靠超聲心動圖,心臟病理解剖最終經手術探查確定。按Steward對該畸形VSD位置的分類:本組室間隔缺損(VSD)均為主動脈瓣下型;全組均為心房正位,心室右襻,主動脈在肺動脈的右后方,全組均伴有右室流出道梗阻及肺動脈狹窄,合并其他畸形還有房間隔缺損1例、三尖瓣中度反流1例、永存左上腔靜脈1例。

1.2 手術方法 本組患者均在全身中度低溫(25-26℃)體外循環下施術,右室流出道縱切口,切除異常的肌束,內隧道均用人工聚四氟乙烯血管片,將直徑2.5 cm人工聚四氟乙烯血管片剪成長度略大于主動脈瓣根部前緣與VSD下緣間距、寬度為人工血管周徑的2/3;用自體心包跨肺動脈瓣補片加寬右心室流出道及肺動脈。合并房間隔缺損同時修復;合并三尖瓣反流者行瓣環成形術。

2 結果

全組常規體外循環,主動脈阻斷時間45-85 min,平均61.4 min,轉流時間87-135min,平均102.6 min。術后呼吸機輔助呼吸時間12 h-22 h(平均18.9 h)。術后并發癥:1例術后心臟多普勒彩超發現,室間隔補片下緣可見2 mm殘余分流。全組隨訪3月-9年,無右心功能不全,右室流出道重建后均無狹窄,跨肺動脈壓力階差8-20 mmHg,無左室流出道狹窄。全組無死亡,心功能(NYHA)均為I級。

3 討論

DORV是指主動脈和肺動脈完全或絕大部分起源于右心室,二尖瓣與主動脈瓣或肺動脈瓣有或無纖維連接,同時伴有其他畸形的復雜性先天性心臟病。DORV手術方法的選擇取決于確切的心臟病理解剖,因此,應明確VSD的大小及其與主動脈、肺動脈的關系、主、肺動脈位置、有無肺動脈瓣狹窄、房室連接關系、肺動脈壓力及肺小動脈阻力、左、右心室大小、冠狀動脈前降支的起源和行徑、三尖瓣與肺動脈瓣之間的距離、三尖瓣腱索與VSD的關系等[1]。只有充分了解其病理解剖,作好手術方案.才能提高療效,降低死亡率。

DORV無肺動脈狹窄者常早期出現肺動脈高壓,應在1歲以內行矯治術。DORV合并肺動脈狹窄者,手術時間以3-5歲為宜。如手術需應用外管道,患者的年齡應大于5歲[2]。明確VSD位置對于選擇DORV手術方案極其重要。VSD位于主動脈瓣下者,可行心室內矯治手術,心內隧道連接VSD與主動脈開口,自體心包片加寬右室流出道或應用同種帶瓣管道跨瓣環加寬右室流出道及肺動脈。VSD位于兩大動脈下者,采用心內隧道補片連接VSD與主動脈,在VSD前上方向主動脈瓣方向擴大VSD,避免左室流出道狹窄,從而縮小內隧道補片面積,減輕內隧道充盈時向右膨出而影響右室流出道,再用自體心包補片加寬右室流出道。如心內隧道補片凸向右心室腔內,造成肺動脈瓣下狹窄,應用同種帶瓣管道跨瓣加寬右室流出道及肺動脈,以保證右室流出道的暢通。如果右室流出道仍有阻塞現象,可行Rastelli手術。VSD位于肺動脈瓣下方者,行VSD與主動脈心內隧道及Rastelli手術,或者行大動脈調轉術。如果VSD遠離大動脈開口,手術方法以Rastelli手術為主。Rastelli手術可應用于右室流出道和肺動脈狹窄的病例,但心內隧道將占據大量右心室腔,并需要心外管道,一般不適用于嬰幼兒[3]。DORV如果伴有左室發育不良,近兩年采用Fontan或改良Glenn分流術[4]。對于VSD位于肺動脈下和遠離兩大動脈下的患者,術前超聲和術中測量三尖瓣與肺動脈間距離,三尖瓣與肺動脈間距離小于主動脈直徑者,心內隧道將造成左室流出道阻塞,手術方式應選擇Rastelli手術或大動脈調轉術。

肺動脈瓣下型DORV住院死亡率最高。體外循環期間血液與氧合器及管道異物表面相接觸,肝素-魚精蛋白反應、預充液等都可以激活補體,產生過敏毒素C3a、C5a、C4a,進一步誘發單核巨噬細胞釋放白細胞介素1(IL-1)和白細胞介素8(IL-8)等,增加血管壁的通透性;心臟和肺的缺血-再灌注可誘發氧自由基增加。患者術后的IL-6、IL-8、白細胞介素10(IL-10)、腫瘤壞死因子α(TNF-α)等炎癥介質有所增加,提示體外循環會增加機體內部的炎癥反應。DORV術后心臟前后負荷急速變化,長時間體外循環所引起的炎癥反應導致體、肺血管阻力增高,殘余解剖問題,心室切開造成心肌功能不良等引發的低心排血量綜合征是造成術后死亡的高危因素。通過增強心肌收縮力,改善心肌舒張功能,維持足夠的前負荷,減輕后負荷,應用正性肌力藥物和擴血管藥物[5],可改善低心排血量綜合征。兒茶酚胺類藥物有正性肌力作用,但它又有增加心肌氧耗量、心率和后負荷等缺點。磷酸二酯酶抑制劑米力農因其能夠改善心室舒張功能,增加心輸出量,降低體、肺血管阻力而得到廣泛應用[6]。另外,反應性肺動脈高壓或肺動脈高壓危象是DORV術后早期死亡的另一重要原因,近年來采用吸入一氧化氮,大大降低了反應性肺動脈高壓或肺動脈高壓危象的發生。

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