語義性癡呆1例報告

秦曉明 王潤青 呂 娟

鄭州市中心醫院神經內科 鄭州 450007

語義性癡呆為額顳葉癡呆的一種特殊類型，臨床相對少見，現報告1例如下。

1 臨床資料

患者，男性，57歲，以“定向力、記憶力減退2 a、言語障礙、性格改變6月余”為主訴入我院。入院前2 a余逐漸出現定向力減退，不能辨識熟悉的道路及建筑，隨后逐漸出現記憶力減退，表現為忘記常用物品放置的位置，忘記剛剛說過的話等，外出找不到家門，不能找到上班的路，但生活尚能自理；入院前6個月余家人發現患者言語障礙，可認出熟人的面孔，但不能叫出名字，同時出現表達障礙，語量減少，可正常書寫。患者變得欣快，易激惹，容易發脾氣，行為幼稚，同時出現尿、便不能控制；最近6個月余病情加重，外出經常走失，生活不能自理。既往體健，否認高血壓、冠心病、糖尿病史；患者飲酒20 a，150 g/d；有一堂弟有類似表現，表現為精神行為異常，曾在精神病院治療，具體診斷不詳。入院體格檢查：T 36.1℃，P 80次/min，R 20次/min，BP 130/60 mm－Hg，神志清楚，易激惹，自知力部分存在，體格檢查欠合作；記憶力、定向力差，計算力減退（79－7＝？），面容失認，命名性失語，部分運動性失語，執行功能、視空間能力及運用功能差；雙眼無眼震，無復視，雙側額紋、鼻唇溝對稱，粗測雙側聽力正常，伸舌居中，四肢肌力肌張力正常，深淺感覺無異常，雙側腱反射對稱存在，腦膜刺激征陰性。頭顱CT及MRI檢查結果示：雙側顳角擴大，顳葉萎縮明顯，以前外側萎縮為主，未見明顯脫髓鞘改變及梗死。入院后考慮為“額顳葉癡呆，語義性癡呆”，予以舍曲林片、奧拉西坦膠囊、尼麥角林片及活血化瘀等治療，2周后患者語量較前增加，可命名簡單物品，如鑰匙、鋼筆等，情緒較前穩定，可通過書寫文字進行交流。

2 討論

額顳顳葉癡呆主要包括3種主要臨床綜合征：額葉型癡呆、語義性癡呆和進行性非流利性失語。語義性癡呆主要表現為語言產生及理解障礙，有研究顯示可見非對稱性顳葉前外側面萎縮，海馬結構相對保留，以左側損害為主［1］。

該患者以定向力、記憶力減退起病，隨后出現性格行為異常及失語，體格檢查存在記憶力減退、計算力減退、執行功能障礙、面容失認，日常生活不能自理，需家人看護，影像學檢查可見顳葉萎縮，支持額顳葉癡呆診斷，患者言語障礙表現突出，以命名行失語為主，支持語義性癡呆的診斷；患者長期飲酒，逐漸出現認知功能減退及精神行為異常，需要與Wernick腦病鑒別，Wernick腦病以精神障礙、眼肌麻痹和共濟失調性步態為主要癥狀，且多存在維生素B1缺乏的系統性表現如周圍神經病等，該患者僅有精神異常無共濟失調及步態異常，頭顱影像學檢查未見腦干丘腦典型改變，不支持該診斷。

該患者除了有典型的命名性失語以外還表現為部分運動性失語、語量減少和以往報道的語言產生及表達相對保留不同［2］，可能與該病人額顳葉受累較為廣泛有關。

語義性癡呆屬于額顳葉癡呆范疇，與大腦五羥色胺神經遞質代謝障礙有關，應用五羥色胺再攝取抑制劑進行治療對病情有一定的改善。該病人應用舍曲林治療2周后言語流利性及命名性失語叫較入院時有明顯好轉，這也進一步證明了語義性癡呆的發病與五羥色胺代謝相關。

對于語義性癡呆的認知特點及病因目前仍有爭議，有待進一步研究。

［1］王德生，王曄.額顳葉癡呆［J］.中華神經科雜志.2001，34（4）：245－247.

［2］郭起浩，洪震，于歡，等.語義性癡呆的臨床、認知和神經影像學研究－附3例報告［J］.中華神經醫學雜志，2004，3（5）：363－365.