腦性癱瘓伴發視覺障礙的研究進展

趙建慧,侯梅,王麗燕

腦性癱瘓是一種未成熟腦的非進展性腦損傷引起的運動障礙和姿勢異常癥候群。腦損傷可發生于出生前、出生時或出生后,其嚴重性取決于病因、程度、定位和病因事件持續時間,并可能影響不同的腦功能。本文就腦性癱瘓患兒伴發視覺障礙研究進展及其病理學機制進行文獻復習。

1 腦性癱瘓伴發視覺障礙的常見類型

腦癱兒童視覺障礙的發生率約為28.2%～47%[1-2]。目前對腦癱兒童視覺功能障礙的研究主要集中于:視敏度(遠和近)、屈光參差、輻輳、水平斜視、器質性眼問題和視覺感知的一定方面,如空間關系、視覺分辨、圖形感知、視覺記憶等。其中一些功能檢查只能在學齡或學齡前兒童、有語言能力、其智商水平能配合的患兒中進行。

1.1 視敏度異常 正常學齡兒童低視敏度的發生率為3.6%[3],而約3/4的腦癱患者視敏度低于正常[4]。Kozeis等對105例年齡在6～15歲、智商70～100的痙攣型腦癱兒童(包括痙攣型四肢癱、痙攣型雙癱、痙攣型偏癱)的研究中,全部兒童中的59%最佳的矯正遠距視敏度＜6/6,25.5%＜6/9。近距視敏度也降低:70.1%＜6/6,38.4%＜6/9[5]。Sweep視覺誘發電位用于檢查小年齡組患兒(6個月～4歲)的視敏度,結果顯示:92.00%的痙攣型四肢癱、77.00%的痙攣型雙癱和40.00%的痙攣型偏癱視敏度較正常對照組低[6]。分析其結果的差異與年齡、樣本數量、樣本腦癱類型構成及年長兒經過矯正治療有關。

1.2 屈光參差 2009年報道的北京地區3～6歲正常兒童屈光參差的發生率為0.3%[7],國外報道學齡兒童的發生率為0.9%[3]。與之相比腦癱人群的發生率明顯較高,文獻報道的最低值為4.8%[1],以遠視和散光為最常見[5,8]。Kozeis等的研究為:遠視43.8%,散光40.9%,近視16.19%。遠視和散光如果在學齡前期不予及時糾正,會導致弱視。斜視的高發生率是腦癱兒童低視敏度(即使矯正)高發生率的一個原因[5]。

1.3 眼位異常 斜視在腦癱患兒中很常見,報道的發生率約為39%～50%,而普通人群的發生率僅為1.2%～3%[3,5,9,10]。Katoch等研究149例腦癱患者,其中78例出現斜視,見于痙攣型及混合型腦癱[9]。腦癱患兒斜視的高發生率可能與皮層下視覺運動中樞或小腦的損傷致雙眼運動障礙有關。斜視亦會成為導致弱視的因素。

1.4 視野問題 腦癱患兒伴發視野缺損并非少見。報道多見于偏癱患者[5,8]。有視野缺損的腦癱患兒必定存在功能上的障礙,具體影響有待于進一步研究。此外,在腦癱患兒中也可觀察到視野擁擠現象,即患者表現功能性的視覺范圍依賴于視覺刺激物的數量和其對固定視標的注意力。Jacobson等報道腦室周圍白質軟化的腦損傷兒表現出視覺擁擠現象,即不能分辨線形的視力字標,但是同樣大小的單個視力字形卻能辨出[11]。

1.5 立體視覺障礙 立體視覺在生后第1年發育,其發育過程會受到斜視、弱視、眼球震顫、屈光參差及其他器質性或功能性原因等影響。立體視覺缺陷多見于早產兒痙攣型雙癱的患者[12-13]。水平斜視為患者立體視覺缺失的常見原因之一。目前,仍然沒有資料明確立體視覺缺陷的其他原因。但Jongmans等報道非腦癱的未成熟兒立體視覺亦有障礙[14]。

1.6 眼睛結構 眼球在出生后的頭四年成熟。諸如小眼、屈光介質清晰度降低、發育異常等一些問題影響視覺信息的數量和/或質量,而視覺問題常與腦損傷共存。視神經在腦癱患兒常見受損(視神經萎縮、視盤發育不全等),也伴視覺通路的其他部分受損[15]。腦癱患者中報道的眼底鏡檢查異常包括視神經萎縮或視乳頭蒼白,且與腦室周圍白質軟化的腦癱有關。

1.7 眼球震顫 眼球震顫在腦癱患兒中亦有報道[1-2]。在先天性或非常早期獲得的眼睛視覺損傷伴有殘存視力的患兒中也常見。眼球震顫的機制還未知,但是出現眼球震顫影響視覺及眼球固視能力。Lagunju等報道腦癱的患者眼球震顫的發生率為9.5%[1]。

此外,腦癱兒童的視覺障礙還包括固視不良、不隨意眼球運動等,眼科檢查中可見。

2 腦性癱瘓伴發視覺障礙的高危因素及機制

視覺運動通路廣泛分布在皮層和皮層下的區域,幾乎所有的腦損傷可累及視覺能力。腦發育畸形常提示損傷發生于妊娠的第1階段,而腦室周圍白質軟化和腦室內或周圍的出血提示損傷發生于妊娠的第2階段或者早產兒,動脈供血區域的腦梗死通常見于足月兒圍生期缺氧性腦損傷。生后的事件,如頭外傷、中樞神經系統感染、血管損傷為獲得性腦癱的常見病因,這些病因不可避免地會造成視覺中樞損傷,影響視覺功能。

2.1 腦室周圍白質軟化 腦室周圍白質軟化(PVL)已被認為是腦性癱瘓的普遍原因。早產兒腦室周圍白質軟化的危險因素包括第一產程的出血、母親泌尿道感染、出生時新生兒酸中毒、胎糞污染的羊水等。腦室周圍室管膜下的生發基質在妊娠10～20周時是大腦神經母細胞的來源,至妊娠最后3個月,提供神經膠質細胞前體,成熟后變成少突神經膠質細胞和星形細胞,因此該區域代謝旺盛,易于被缺氧缺血損傷。腦室周圍白質軟化也是早產兒中樞性視覺障礙的高危因素[16]。痙攣型雙癱患兒的磁共振研究顯示PVL發生率很高,尤其在早產兒(87%)。影像學上的損傷部位尤其在靠近側腦室三角區的后部,其次是與額角相鄰的前部,易致腦脊髓束和視放射受損,影響視覺功能[17]。如:腦室周圍白質軟化導致視放射原發損害,繼發性視神經發育不良以及視盤形態異常。早期腦室周圍白質軟化可以出現在妊娠28周前,與小視盤有關。而發生于妊娠28周以后的腦室周圍白質軟化則引起大視杯、而神經-視網膜的邊緣趨于減少,其與視神經的支持性結構已經確定、而視神經纖維減少有關[18]。

2006年Kobayashi等報道,腦室周圍白質軟化的患兒中以突發的低血壓和少尿為特征的早產兒晚發循環功能障礙者(late-onset circulatory dysfunction,LCD)神經系統預后較差,包括視覺功能障礙的發生率也明顯增高,在LCD組為63%,不出現LCD組為9%;出現LCD的PVL患兒胎齡明顯小于沒有LCD者[19]。然而,對于是否胎齡越小,MRI表現得越嚴重,神經系統預后愈差,目前的研究仍有爭議。

腦室周圍白質軟化的影像學表現包括側腦室擴大、腦室周圍白質內囊性變以及白質數量減少,主要發生在側腦室枕角和鄰近三角區的部位。囊性變的白質在T2加權成像上呈異常高信號,提示有永久的神經膠質壞死。MRI表現的嚴重程度與視覺損傷有關[19]。腦室周圍的三角區白質軟化越嚴重,萎縮的范圍越明顯,嬰幼兒的視敏度越低。與其他類型腦損傷對比,嚴重的囊性腦室周圍白質軟化更容易引起視敏度的降低和視覺范圍的缺損,且影響固定注視[16]。

2.2 腦室內出血 生后早期階段Ⅲ～Ⅳ級(Papile等方法)的腦室內出血的出現使低出生體重早產兒的重癥眼科異常有明顯的高危性。Christiansen等研究的60例嬰兒中,11例(18%)為Ⅲ～Ⅳ級的腦室內出血,49例(82%)沒有或為Ⅰ～Ⅱ級的腦室內出血。前者有8/11例(73%)患有斜視,眼運動障礙、眼球震顫、視神經萎縮和其他視網膜表現的比例也高,而后者僅有7/49例(14%)患有斜視,眼運動障礙、眼球震顫、視神經萎縮和其他視網膜表現的比例也低[20]。腦室內出血引起高危視覺損傷的病理機制主要與嚴重的神經病理結果有關,包括生發基質的破壞、腦室周圍白質的出血性壞死和出血后的腦積水,這些損傷在某種程度上都危及混合運動束和視覺通路的腦室周圍白質,累及眼球運動和視覺功能。

2.3 低出生體重 Varghese等研究胎齡、體長、體重和頭圍與屈光參差的關系,僅胎齡和體重與屈光參差有關,且出生體重有更高的相關性[21]。O'Connor等研究出生體重小于1701 g的兒童較一般學齡兒童斜視發生率明顯增高,尤其外斜視[10]。Samarawickrama等報道低出生體重兒(小于2500 g)視盤直徑減少,視杯直徑擴大,杯/盤比增大,且出生體重與視盤直徑的減少及視杯直徑的擴大有相關性。但在胎齡小于33周的兒童中這種相關性不存在[22]。

3 小結

綜上所述,眼睛結構異常和中樞性視覺功能障礙在腦性癱瘓患兒中很常見,發生率明顯高于正常兒童,其發生原因與基礎腦損傷及發育不成熟有關。伴發的視覺障礙無論對于腦性癱瘓患兒的運動、手功能還是認知發育均有不良影響,因此,康復醫生應加強對腦性癱瘓患兒的視覺行為觀察,及時請眼科醫生會診,注重視覺障礙的早期診斷與干預,從而確保綜合康復的療效。

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