曾太加 李本加
811400 澤庫縣人民醫院 (曾太加 李本加)
患者,女,2歲,因“發熱40d,頭部腫塊20d伴消瘦”入院。查體:T:38℃,WT:8kg。營養不良狀,面色蒼白,右側顳部可見2個各約1.5cm×1.5cm×1.0cm大小包塊,右頂枕部見一約4.0cm×4.0cm×15cm大小的包塊,質地硬、邊界清楚、活動度差、無壓痛,眼結膜蒼白,心肺(-),腹平軟,左上腹部可觸及一約6.0cm×3.0cm大小腫塊,質地硬,表面欠光滑活動度差,肝臟無腫大,腸鳴音存,神經系統未見異常。
入院化驗血:Hb:4.5/L,RBC:1.8×1012/L,WBC:6.6×109/L,NO:0.48,LO:0.52,ESR:100mm/60s,血鉀:3.0mmol/L,尿常規(-),B超檢查:肝左葉厚3.4cm,右葉斜徑8.5cm,肝內回聲均質,稍增強,血管走形清晰,肝內外膽管無擴張,膽囊2.8cm×0.9cm,壁稍毛糙,囊內透聲好。脾厚1.6cm,肋下(-),回聲極不均勻。頭顱X線片示:頭顱骨頂部多個穿鑿樣骨質透亮形,密度較均勻,骨質密度稀疏但蝶鞍米見明顯異常特征。胸部X線示:右側肺門影明顯上提,但未見明顯淋巴結腫大,余(-)。腹部X線示:右側中腹部見明顯氣液平面,余腹部(-)。
神經母細胞瘤(NB),約占小兒惡性腫瘤的7%~14%,僅次于白血病及中樞神經系統腫瘤。來源于未分化的交感神經節細胞,原發瘤位于腹部者約75%,位于胸部者主要是后縱膈約15%,其他可見在頸、盆腔各占4%,約2%病例腫瘤已廣泛轉移,但找不到原發瘤,加之瘤細胞產生兒茶酚胺的原因,故其臨床表現復雜、多樣性,使其初診病例極易誤診為其他疾病,幼兒常見肝、骨髓及骨轉移,特別是顱骨、眼眶、脊柱及長骨、骨轉移瘤以多發病灶為主,本病例因條件所限,未能進行兒茶酚胺代謝檢查(尿液VWA)。由于病程進展迅速,以由遠處轉移,本患者自動出院2個月后死亡。