小兒肺不張病例中塑型性支氣管炎的診斷治療(附5例報告)

張成曄, 錢素云, 曾健生 (首都醫科大學附屬北京兒童醫院急救中心, 北京 100045； 通訊作者,E-mail:zengjsh@sohu.com)

塑型性支氣管炎是很嚴重的一種呼吸系統疾病,被定義為:氣管支氣管內生厚而黏的肺支氣管樹樣管型,堵塞氣道,引起嚴重的呼吸窘迫[1]。該病發病率不高,病因復雜,兒科有心血管基礎疾病的患者增加本病患病風險率。塑型性支氣管炎常繼發于兩類病人:一類繼發于感染性呼吸系統疾病,典型的管型病理組成是有嗜酸性粒細胞浸潤的纖維素,另一類繼發于心血管疾病,管型病理組成為無細胞的黏蛋白,沒有急性炎癥細胞浸潤[1]。影像學檢查和纖維支氣管鏡對于塑型性支氣管炎的診斷有很大幫助,而且纖維支氣管鏡技術對于本病的治療幾乎是有決定意義的。本病如不早期診斷、去除堵塞氣道的塑型性物質可危及病人生命,故在兒科危重癥中越來越引起重視。本文針對我院兒童重癥監護病房2010-01～2010-05收治的肺不張病人,詳細采集病史,體格檢查,并強調影像學的重要性,在入院時即完善胸片和胸部高分辨 CT,及時做床邊纖維支氣管鏡檢查和治療,明確本病的診斷,探討塑型性支氣管炎的發病機制和治療轉歸,現報道如下。

1 資料

首都醫科大學附屬北京兒童醫院兒童重癥監護病房 2010-01～2010-05共收治 16例肺不張病人,經纖維支氣管鏡確診為塑型性支氣管 5例。這16例肺不張病人年齡在 29天至 6歲之間,平均年齡 15個月,出院診斷重癥肺炎合并肺不張 9例,支氣管肺炎合并肺不張 7例,16例病人全部需要呼吸支持,呼吸機機械通氣 8例,經鼻持續氣道正壓通氣(NCPAP)8例,做床旁纖維支氣管鏡 8例,通過纖維支氣管鏡診斷塑型性支氣管炎 5例,年齡跨度 7月至 6歲 3月,平均年齡 3歲 2月。

2 典型病例及結果

2.1 例 1,男,1歲 10月,主因“發熱咳嗽 16 d,呼吸困難 7 d”入院,入院診斷:重癥肺炎,麻疹恢復期,胸片兩肺中內帶斑片狀陰影,右肺可見大片狀致密影,右膈面模糊,入院后經美羅培南、替考拉寧、伏立康唑聯合抗感染治療,呼吸困難仍在加重,入院 10 d復查胸片右肺透光度明顯減低,可見支氣管充氣相,予氣管插管機械通氣改善呼吸困難,入院后 11 d做床邊氣管插管內纖維支氣管鏡檢查治療,灌洗出塑型,診斷塑型性支氣管炎。次日復查胸片右肺透光度好轉,3 d后撤機。病原學檢查,痰及支氣管灌洗液涂片:找到革蘭氏陽性球菌；培養:草綠色鏈球菌,白色念珠菌。

2.2 例 2,女,3歲 4月,主因“咳嗽 1個月,加重伴發熱 10 d”入院,入院診斷:重癥肺炎,急性肺損傷,右側胸腔積液,右側氣胸,嚴重膿毒癥,多臟器功能衰竭,噬血細胞綜合征。入院時胸片:右下肺大片狀陰影,右膈面消失,右中上肺野透光度減低,動脈血氣示低氧血癥,PCO230.2mmHg,PO227.8mmHg,予NCPAP呼吸支持,萬古霉素、頭孢哌酮舒巴坦抗感染,后換用美羅培南,入院 3 d骨穿及其他指標符合噬血細胞綜合征,加用丙種球蛋白免疫支持,入院后4 d患兒呼吸困難加重,予氣管插管機械通氣,胸腔閉式引流,做床邊纖維支氣管鏡:右上后段、右中下氣管通氣不良,各支均有分泌物阻塞,灌洗吸引物呈支氣管樹狀,灌洗吸引后大氣道通暢,部分遠端仍有分泌物阻塞,各支通氣明顯改善。入院后 8 d停機械通氣改 NCPAP,入院 14 d停 NCPAP改鼻導管吸氧,復查肺 CT肺內病變好轉吸收,入院 23 d各項感染指標、噬血指標降至正常,臟器功能好轉,治愈出院。本病人病原學:胸水常規呈化膿性改變,支氣管灌洗液培養:草綠色鏈球菌生長。

2.3 例 3,女,3歲 11月,主因 “咳嗽 4 d,發熱 3 d,加重伴喘息 2 d”入院,入院診斷:支氣管肺炎,Ⅰ型呼吸衰竭,右側肺不張,消化道出血。入院查體:呼吸淺促,面色口唇發紺,鼻扇吸氣三凹征陽性,左肺呼吸動度減弱,叩濁音,左肺呼吸音消失,胸片:左肺大片密度增高影,縱隔明顯左移,心臟邊緣及左膈顯示不清,胸部 CT縱隔向左偏移,左肺上葉支氣管、下葉支氣管遠端顯示不清,左側胸廓塌陷,左肺體積明顯縮小呈軟組織密度影,動脈血氣 PCO242.4 mmHg,PO244 mmHg,低氧血癥,入院后立即連夜急行床邊支氣管電子顯微鏡灌洗治療,鏡檢可見左側各級支氣管均被堅韌分泌物阻塞,阻塞分泌物呈塑型改變,診斷塑型性支氣管炎,灌洗出大量塑型,同時氣管插管機械通氣,氣管內反復吸痰,加強氣道濕化拍背吸痰,美羅培南、替考拉寧抗感染,入院后4 d再行纖支鏡灌洗,仍可見塑型,5 d撤呼吸機,8 d再行纖支鏡灌洗未再有塑型,復查胸片肺內病變明顯好轉,12 d病愈出院。病原學:草綠色鏈球菌。塑型病理:涂片可見較多嗜酸細胞,少許上皮細胞。

2.4 例 4,女,7月,主因 “間斷發熱、咳嗽 14 d,喘憋、氣促 2 d”入院,診斷:重癥肺炎 ,急性肺損傷,胸片:右肺內帶及左下肺可見斑片狀陰影。肺 CT:雙肺下葉背段斑片影顯著,內可見支氣管充氣征。入院后 NCPAP 6 h后氣管插管機械通氣,替考拉寧、頭孢哌酮舒巴坦抗感染,后換用利奈唑胺、美羅培南加氟康唑,入院后做 3次纖支鏡灌洗:第 5天纖支鏡:氣管支氣管內膜炎癥,有白苔樣壞死物附著,第16天:右下基底段黏液栓堵塞,塑型,第 23天,右下基底段白色黏稠分泌物阻塞,各支管壁毛糙,白苔附著,予細胞刷清除黏液栓灌洗。塑型病理:大量中性粒細胞,散在淋巴細胞及間皮細胞,細胞明顯褪變。患兒入院后 9 d撤機,33 d好轉出院。病原學:肺炎鏈球菌,肺炎克雷白桿菌,大腸埃希氏菌,曲霉菌屬。

2.5 例 5,男,6歲 3月,主因“咳嗽 8 d,加重并出現發熱、呼吸困難 1 d”入院,診斷重癥肺炎,左側肺不張,左側胸腔積液,急性呼吸窘迫綜合征。胸片:左側胸腔體積小,透亮度降低呈磨玻璃樣,肺含氣不良,胸 CT:左側胸廓塌陷,左肺上葉體積縮小,呈密實改變,內可見支氣管充氣征,入院后予 NCPAP呼吸支持,替考拉寧、阿奇霉素抗感染,當天行纖支鏡灌洗治療,術中見左肺中、上支氣管阻塞,塑型,經灌洗后通氣未完全恢復,繼續強化霧化吸入拍背及振動排痰,第 2天再次行纖支鏡灌洗治療,術后各支管通氣改善,氧合指數(P/F)升至 300以上,5 d撤機,17 d復查肺 CT肺內病變大部分吸收。塑型病理:纖維素樣壞死物,內見彌漫變性的嗜酸、中性、淋巴細胞浸潤。病原學:痰涂片及培養:金黃色葡萄球菌。

3 討論

肺不張是呼吸系統常見病,任何原因引起的肺無氣或肺內氣量減少,伴有肺組織萎陷,肺體積縮小,稱為肺不張[2]。肺不張在小兒發病較高,病因以炎癥首位,例如支氣管炎,支氣管肺炎,毛細支氣管炎,其次為異物和結核,如吸入性肺炎、支氣管異物、支氣管淋巴結核、支氣管內膜結核等,也可見于支氣管擴張癥、腫瘤。臨床查體特點:患側胸廓塌陷,呼吸動度消失,縱隔向患側移位,叩診呈濁音,觸覺語顫和呼吸音減弱甚至消失。肺不張的發生與小兒氣管、支氣管發育的生理特點有關,小兒氣管、支氣管管腔狹小、肺的彈力纖維發育較差,軟骨柔軟、黏膜血管豐富、間質發育旺盛,感染后易致充血、水腫、分泌物增多而引起呼吸道阻塞。且纖毛運動差,呼吸道清除能力弱,當反復特異性、非特異性炎癥刺激時,氣道痙攣、管腔變小,氣道內痰液栓形成堵塞管腔。纖維支氣管鏡對肺不張病人的診斷和治療有很大幫助,纖維支氣管鏡可直接觀察氣管、支氣管的病變,對于診斷不明的肺不張,常規治療無效的大葉性肺不張,病情重、不能進行有效通氣,異物性肺不張,應該做纖維支氣管鏡,可以對相應部位的大氣道進行直接吸引,吸出黏稠的堵塞氣道的分泌物,并進行支氣管灌洗。

當遇到病人呼吸困難嚴重,胸片一側白肺縱隔向患側移位或葉、段性肺不張時,要引起對塑型性支氣管炎的高度警覺,馬上進行床旁纖維支氣管鏡檢查。因為僅憑臨床特點和影像學資料,塑型性支氣管炎無特異性診斷,纖維支氣管鏡灌洗出樹枝樣質韌塑型物質是重要的診斷依據。我院兒童重癥監護病房收治的肺不張病人入院后根據病情輕重立即選擇性完善胸部 CT和預約纖維支氣管鏡檢查,16例肺不張病例中 8例進行了纖維支氣管鏡檢查,經纖支鏡檢查及時確診塑型性支氣管炎 5例。另外 8例臨床呼吸困難較輕,影像學檢查肺部病變范圍較小,入院后經抗感染治療、超聲霧化拍背吸痰后,不張的肺段很快張開,故未行纖維支氣管鏡。這 5例塑型性支氣管炎病人均臨床癥狀重,影像學提示肺部病變重,肺不張累及范圍大,經纖維支氣管鏡灌洗后病人病情迅速得到明顯改善:呼吸困難和缺氧征明顯好轉,肺部影像學檢查肺透光度明顯好轉,萎陷肺組織張開。同時積極抗感染治療、呼吸道管理、均進行呼吸機機械通氣或 NCPAP無創通氣:呼吸支持一方面治療呼衰,一方面打開氣道、濕化氣道,以利分泌物排出,使堵塞氣道通暢,加快肺部病變痊愈。肺部炎癥的治療除抗感染藥物之外,物理治療也很重要,物理治療使分泌物排出體外,纖維支氣管鏡在這方面起了重要作用。5例病例均治愈出院,無 1例死亡。總之,本病及時的診斷和有效治療,總體上減少了抗感染藥物和呼吸支持裝置的使用時間,縮短了住院時間,減少了院內交叉感染機會,為病人節約住院費用。5例塑型性支氣管炎病人 3例進行纖支鏡灌洗 1次,2例病人進行纖支鏡灌洗 3次。

塑型性支氣管炎指內生性異物引起局部或廣泛性支氣管堵塞,導致肺部分或全部通氣功能障礙的臨床病理異常癥狀[3]。在成人和兒科均有報道,普遍認為這是一種較少見的疾病,世界各地一直在研究其發病的原因。最初人們發現它與先天性心臟病有關,1997年加拿大報道 9例塑型性支氣管炎病例發生在 Fontan手術后[4],病理機制有低氧血癥、肺動脈高壓、心功能不全,治療難度大,搶救成活率極低。塑型性支氣管炎分為兩型:Ⅰ型為炎癥型,管型病理切片成分為大量炎性細胞和纖維素,以中性粒細胞和嗜酸性粒細胞為主,起病與呼吸系統疾病有關；Ⅱ型為非細胞型,病理切片主要成分為黏液蛋白和纖維素,病因主要與先天性心臟病有關。本文中5例塑型性支氣管炎均無先天性心臟病病史,均伴發嚴重肺部感染,其中 3例做塑型物病理切片,均屬Ⅰ型塑型性支氣管炎。這可能與病例收集單位有關,心臟病術后監護室也許會在本病分型上得出不同結論。塑型性支氣管炎確診主要依靠纖維支氣管鏡檢查。病理報道結合臨床有助于分型。纖維支氣管鏡取出堵塞氣道的塑型樣內生異物是本病最有效的治療方法,輔以呼吸道管理:超聲霧化,電動振蕩儀拍背,氣管及口腔內吸痰,靜脈應用祛痰化痰藥物,勤翻身,側臥位體位引流,以及抗感染治療和必要的呼吸支持。決定本病預后最重要的是早期診斷和治療,呼吸衰竭持續時間越長預后越差,并容易合并呼吸系統外其他臟器損害甚至衰竭。分型也影響預后,Ⅱ型預后相對較差,本文中 5例病例均為Ⅰ型,預后均良好。

[1] Preciado D,Verghese S,Choi S,et al.Aggressive bronchoscopic managementofplastic bronchitis[J].Int JPediatricOtorhinolaryngol,2010,74(7):820-822.

[2] 吳梓梁,陳德暉,王藝,等.小兒內科學[M].鄭州:鄭州大學出版社,2003:1713.

[3] 曾其毅,劉大波,羅仁忠,等.兒童塑型性支氣管炎的診斷與治療[J].中國實用兒科雜志,2004,19(2):812-813.

[4] Quasney MW,Orman K,Thompson J,et al.Plastic bronchitis occurring late after the Fontan procedure:Treatment with aerosolized urokinase[J].Crit Care Med,2000,28(6):2107-2110.