先天性右側肺動脈缺如并動脈導管未閉 1例報告

青海省心腦血管病專科醫院(西寧 810012)郭寶紅 曹成瑛 陳 紅 金仁波 聶梅生

患者,男,21歲。因“咳嗽、咯痰伴咯血 16年”于 2009年 5月 20日入院?；颊哂?16年前感冒后出現咳嗽、咯痰、痰中帶血。上述癥狀于感冒后反復出現,此次入院前 20d,上述癥狀再發加重,咯血量幾毫升至十幾毫升不等,并伴持續性胸痛,在當地醫院診斷為“肺部感染”,經抗感染治療(具體不詳)后出現氣急,吸氣性呼吸困難,轉至我院就診,在患者 2～ 3歲時 ,因同樣癥狀,在當地醫院診斷為“肺結核”,給予抗癆治療造成聽力下降。無畏寒、發熱、無頭暈、乏力。入院胸部 X線片示:右側肺紋理稀疏、纖細、容積縮小,右側胸廓較左側小,氣管向右側移位,肺動脈段突出,氣管縱隔向右側移位(見圖 1)。彩色超聲檢查示:心臟大部位于右側胸腔,心房正位,心室右襻,心尖朝左;右心增大,左心腔內徑正常范圍;肺動脈內徑相對增寬,左肺動脈寬于右肺動脈,主動脈位于左后,肺動脈位于右前,接近于前后排列,EF68%;多普勒檢測:三尖瓣可見微少量返流,估測肺動脈收縮壓 70mmHg;提示:單發右位心不除外右心增大,三尖瓣微少量返流,肺動脈高壓。胸部 CT示:右下肺動脈缺如,肺動脈主干增粗,橫徑約 3.58 cm。右房室增大伴肺動脈高壓,肺窗顯示雙肺透光度降低。64排螺旋 CT增強肺動脈血管造影 CTPA示:先天性右肺動脈缺如、動脈導管未閉、肺動脈高壓,入院后患者經抗感染、降低肺動脈高壓等對癥治療,拒絕行手術治療,癥狀好轉后出院。

討 論

先天性一側肺動脈缺如是一種罕見的先天性肺血管畸形,可以單發,常累及右側,并伴隨其他心臟、大血管畸形[1],系胚胎期第 6對腮動脈弓未隨著肺動脈的發生而萎縮、退化,致使肺動脈干發生后僅僅與左肺相連,導致右肺動脈缺如;其病理特點是主肺動脈與肺實質內肺血管之間的連接段單側缺如,而缺如側肺動脈的遠端部分和肺內的血管常存在[2],國內報道較少,本例患者診斷為:先天性右肺動脈缺如,伴動脈導管未閉,肺動脈高壓。由于該患者主肺動脈前后排列使得彩超未能發現未閉的動脈導管,但經多層螺旋 CT證實患者為先天性動脈導管未閉。因為患肺肺組織血流灌注受阻及 SaO2不足等原因,臨床上表現為呼吸困難發紺,反復肺部感染、咯血、大量咯血甚至可以導致死亡,危及生命,肺動脈高壓發生于大約 25%的患者[3],該患者存在動脈導管未閉,繼而使肺動脈高壓程度加重。

胸部 X線片有重要的提示作用,典型 X線征象表現為患側動脈血管影消失,肺紋理稀疏,肺門血管陰影被向患側移位的縱隔陰影遮掩,顯示不清,膈肌上移和縱隔向患側移位,并發有心臟復雜畸形或其他畸形則診斷價值有限,多普勒超聲檢查:由于其簡單、方便,為心血管疾病的一線檢查手段,但由于受肺動脈局部解剖因素的影響,增益不足,透聲窗圖像受一定限制,探測肺動脈病變特別是有并發畸形時尚有一定的限度,多層螺旋 CT增強掃描,即 CT PA、同多層螺旋 CT時間分辨率和室間分辨率均佳,且適應證廣泛的性能,使其在心室管領域中的地位和作用越來越受到重視,成為胸部血管病變主要檢查方法之一,肺動脈造影因其屬于有創檢查,現通常僅僅在外科手術前或者需要介入栓塞術前使用,具有一定的危險性,且不能反應可能并存的肺部病變是其不足。

先天性一側肺動脈缺如需要與臨床常見疾病肺結核及一些少見病如一側肺動脈狹窄、縮窄或發育不全、肺動脈栓塞、血栓形成、特發性單側透明肺綜合征、支氣管擴張或一側阻塞性肺氣腫、Swyer-James綜合征等進行鑒別[4]。

該病臨床和 X線表現特異性低,胸片懷疑肺動脈疾病時,及時行多層螺旋肺動脈造影檢查,具有重要臨床價值,本病原則上應該預防呼吸道感染,對于咯血或者臨床肺動脈高壓治療,血管介入栓塞治療是可靠的選擇方式。

[1]戴汝平.心血管病 CT診斷學.北京:人民衛生出版社,2000:225-227.

[2]Presbitero P,BuiL C,Haworth SG,et al.Absent or occult pulmonary artery.Br Heart J,1984,52:178-185.

[3]Thomp Son JW,Nguyen CD,Lazar RH,et al.Evaluation and management of haemop.Tysis in infants and children:A report of nine cases[J].Ann Oto1Rhino1 Laryngo1,1996,105:516-520.

[4]周 淵,戴汝平,曹 程,等.先天性一側肺動脈缺如的電子束 CT診斷.中華放射雜志,2003,37:311-314.