嗜酸性淋巴肉芽腫臨床誤診9例

陳敬彬

嗜酸性淋巴肉芽腫發(fā)病率低且少見，再加上病程長，臨床表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)皮膚軟組織腫塊，較難診斷，致使臨床誤診率高。現(xiàn)就筆者所在醫(yī)院1998-06～2008-12收治的9例嗜酸性淋巴肉芽腫經(jīng)病理確診的患者的情況介紹如下。

9例患者中男7例，女2例，男∶女=3.5∶1；發(fā)病年齡21~53歲，平均32歲。經(jīng)查病歷病程<3年者6例、≥3年者3例。其中8例為單發(fā)性腫塊，1例為多部位發(fā)生腫塊，腮腺區(qū)好發(fā)部位，其次為頸部；也可見耳后、頜下、腋下、腹股溝等。

該9例患者均經(jīng)病理檢驗(yàn)確診為嗜酸性淋巴肉芽腫，但臨床診斷為：嗜酸性淋巴肉芽腫1例，腮腺腫瘤3例，頸部轉(zhuǎn)移癌2例，頸部慢性淋巴結(jié)炎1例，米枯力茲病（Mikulicz病）1例，神經(jīng)纖維瘤1例。臨床誤診率高達(dá)88.8%

嗜酸性淋巴肉芽腫是一種主要侵犯真皮、皮下組織、筋膜、肌肉及淺表淋巴結(jié)的肉芽腫性疾病。筆者查閱相關(guān)文獻(xiàn)及臨床資料，認(rèn)為關(guān)注以下幾個(gè)方面可以提高臨床診斷準(zhǔn)確率減少誤診。①嗜酸性淋巴肉芽腫的病因及發(fā)病機(jī)理目前尚未完全明確，文獻(xiàn)認(rèn)為它是一種具有明顯臨床及病理學(xué)特征的慢性炎癥性疾病，免疫調(diào)節(jié)異常是其可能發(fā)病機(jī)制，Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)是嗜酸性淋巴肉芽腫的主要致病機(jī)制，但證實(shí)與結(jié)核、梅毒、化膿菌感染無關(guān)；②嗜酸性淋巴肉芽腫好發(fā)于中青年男性，好發(fā)部位為腮腺區(qū)，由于病程長，臨床表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)皮膚軟組織緩慢增大的腫塊，腫塊最大約13 cm×9 cm×7.6 cm最小約2.3 cm×1.5 cm×0.8 cm，早期腫塊活動(dòng)度好，病程長則活動(dòng)度小，患者無自發(fā)痛，只是在感冒或疲勞時(shí)有脹痛感，腫塊較大者皮膚表面粗糙，皮膚瘙癢明顯，且有不同程度色素沉著，筆者認(rèn)為患者可能與免疫復(fù)合物堆積致皮膚致敏而發(fā)癢，患者反復(fù)抓癢使皮下微血管破裂形成色素沉著；患者血常規(guī)大部分檢驗(yàn)結(jié)果為WBC<10×109/L，但嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)>0.5×109/L，最高為1.96×109/L；嗜酸性粒細(xì)胞在WBC計(jì)數(shù)中所占比例>0.05（正常范圍0.005～0.05）；③腫塊手術(shù)后大體基本上都是灰白色結(jié)節(jié)狀、質(zhì)地軟、韌，鏡檢見正常的肌肉腺泡組織萎縮消失，大量淋巴細(xì)胞，嗜酸性白細(xì)胞彌漫性浸潤，淋巴濾泡生成，生發(fā)中心形成，間質(zhì)見血管增生明顯且充血，血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹；④嗜酸性淋巴肉芽腫主要應(yīng)與嗜酸性肉芽相鑒別：嗜酸性肉芽腫多發(fā)于兒童、青少年，主要侵犯部位為骨髂，造成骨髂破壞而侵犯鄰近軟組織并引起淋巴結(jié)病變，局部疼痛明顯；主要病理成分為Langerhang細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，但外周血嗜酸性粒細(xì)胞不升高，此外還應(yīng)與惡性淋巴瘤、慢性淋巴結(jié)炎、頸部轉(zhuǎn)移癌，神經(jīng)纖維瘤、Mikulicz病鑒別。

綜上所述，正確診斷嗜酸性淋巴肉芽腫關(guān)鍵依靠病理學(xué)。結(jié)合嗜酸性淋巴肉芽腫的特點(diǎn)抓住4個(gè)要點(diǎn)，有利于臨床準(zhǔn)確診斷：①局部軟組織包塊無明顯壓痛；②包塊區(qū)域皮膚瘙癢和色素沉著；③外周血中嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)>0.05×109/L；④中青年患者。