主動脈夾層的診治分析并文獻復習

王小國,王美玉,丁 堃,祝林忠

(玉山縣人民醫院內科,江西玉山334700)

2009年9月至2010年3月,玉山縣人民醫院共收治2例主動脈夾層患者,1例搶救無效死亡,1例轉上級醫院治療?；诨鶎俞t院對此病認識不足,現針對此病綜合相關文獻報告如下。

1 臨床資料

例1:男,28歲,于2009年 10月27 日15:00時(入院前3 h)和別人打牌時突然出現喉部發緊,氣急,胸悶、伴陣發性上腹部絞痛,腹痛時有腰背部疼痛,于17:00時余,門診擬“癔癥、腹痛待查”收入住院治療。入院時自訴上腹部、背部刀割樣疼痛,坐臥不安,但又說不清楚疼痛的具體部位,既往無類似發作史,6歲時曾因外傷腸破裂在本院外一科行開腹手術。查體:T 36.5 ℃,P 76次·min-1,R 22次·min-1,BP 17.3/8.0 kPa。神志清楚,面色蒼白,煩躁不安,呈屈曲位;瞳孔等大等圓,對光反射靈敏;頸軟;呼吸音清晰,HR85次·min-1,心律齊,未聞及明顯雜音;腹軟,無明顯壓痛點,無反跳痛,腹部叩診鼓音,腸鳴音正常;四肢肌力正常,無偏癱,病理反射未引出。胸部X線片示:心、肺、膈未見異常;立位腹部 X線平片未見異常;血淀粉酶正常;請五官科外科等會診診斷未明確,入院后患者病情呈進行性加重,于當天23:30分死亡,尸解結果為主動脈夾層。

例2:男,52歲,于2010年3月14日飯后突然出現胸悶、胸前區刀割樣疼痛,頭昏,面色蒼白,出汗,1 h后送來本院。BP 21.3/12.7 kPa,神志清楚,表情痛苦;肺部呼吸音清晰,HR 95次·min-1,心律齊,腹部無壓痛。既往有高血壓病史5年。立即行胸部透視及胸部CT示主動脈弓明顯增寬,心電圖示ST-T段壓低,考慮主動脈夾層,立即給予降壓措施,并送上級醫院進一步治療。

2 討論

主動脈夾層在1820年由laenee命名為主動脈夾層動脈瘤,為歐美學者沿用。20世紀70年代以來有學者認為命名為動脈夾層血腫(簡稱為動脈夾層)更能反映其實質,它是主動脈內膜撕裂后血液滲入主動脈中層形成夾層并沿著主動脈壁延伸剝離的嚴重心血管急癥。

1) 病因:發生動脈夾層最重要的發病因素是:主動脈中層疾病與高血壓。①高血壓:可使主動脈壁長期處于應激狀態,彈力纖維常發生囊性變性或壞死,導致夾層形成,尤其好發于60歲以上老人;②結締組織疾病:馬凡氏綜合征,是較年輕患者或非高血壓患者引起主動脈夾層的重要原因;③動脈粥樣硬化:約占1/4,大多為60歲以上老人;④妊娠:常見孕7～9個月發病,可能與主動脈壞死有關;⑤外傷;⑥先心,某些藥物或毒物對結締組織有毒性,可使主動脈囊性變性[1]530-535。

2) 臨床表現:取決于主動脈夾層的部位、范圍、程度、主動脈分支受累的情況、有無主動脈瓣關閉不全以及向外破潰等并發癥。由于夾層血腫壓迫周圍軟組織或波及主動脈大分支而引起相應器官系統損害的臨床癥狀和體征,出現錯綜復雜的臨床表現。①疼痛:是本病最主要和突出的特征,約90%呈突發腹背部持續性刀割樣或撕裂樣疼痛[2];②高血壓:約1/3～1/2患者有面色蒼白,出冷汗,四肢發冷,心率加速,神志改變等休克樣表現,但與一般休克不同,血壓常常較高[3];③心血管系統:約半數患者發生主動脈瓣關閉不全與主動脈瓣區聞及舒張期雜音;肢體無脈或搏動減弱;④神經系統:壓迫頸動脈引起頭昏,暫時性暈厥,精神失常,缺血性卒中;壓迫喉返神經引起聲帶麻痹;遠端夾層向下延伸到第二腰椎水平,累及脊髓前根動脈,出現截癱、大小便失禁;⑤呼吸系統:壓迫支氣管導致支氣管痙攣,破裂到胸腔引起胸腔積血甚至死亡;⑥消化系統:夾層血腫延伸到腸系膜上動脈開口處,假腔堵塞動脈開口,導致腸系膜動脈缺血,出現上腹痛,惡心嘔吐等,類似急腹癥;⑦泌尿系統:波及腎動脈可出現腰疼、腎區觸痛、血尿。

3 輔助檢查:①ECG:累及冠狀動脈時可出現心肌急性缺血甚至急性心梗表現[4;②X線:主動脈弓增寬及外形改變,縱隔增寬,氣管右移,主動脈弓局限隆起,升主動脈與降主動脈直徑不對稱;③超聲:主動脈根部擴大,在二維超聲中可見主動脈內膜片呈內膜擺動征;④CT:可顯示病變的主動脈擴張,顯示主動脈內膜撕裂所致內膜瓣,此瓣將主動脈夾層分為真假兩腔[5;⑤MRI:能直接顯示主動脈夾層的真假腔,內膜片或血栓,范圍和分型;⑥血管造影:敏感性為80%,特異性為95%[1]536。

4) 鑒別診斷:劇烈胸痛(持續性)、高血壓、突發主動脈瓣關閉不全、兩側脈搏不等,應考慮主動脈夾層,但應與急性心肌梗死,急性肺栓塞、急性心包炎、竇瘤破裂、急腹癥相鑒別。

5) 診斷要點:①疼痛的特點:發病開始即有嚴重撕裂樣劇痛[6];②臨床上雖有休克表現,但血壓可不下降,在發病早期甚至反而升高;③部分患者突然出現主動脈瓣關閉不全的體征,伴有進行性加重的心力衰竭;④在主動脈夾層病變部位觸及搏動性腫塊,或有血管雜音,伴有震顫;⑤兩側頸動脈,肱動脈搏動強弱不一致,甚至一側消失,或兩臂血壓有明顯差別;⑥出現急腹癥或神經系統障礙表現同時伴有血管阻塞現象;⑦胸部X線片顯示進行性主動脈增寬或外形不規則,或有局部隆起等,但胸部X線平片不具有確診價值;⑧本病確診有賴于影像學診斷技術或主動脈造影。

6) 治療:本病是一種內外科共同參與處理的危重心血管系疾病,一旦疑及或診斷為本病,即應住院監護治療。治療原則:嚴格臥床休息,快速鎮痛,有休克者應判斷有無合并心臟壓塞并給予抗休克治療,血壓升高者應快速降壓,嚴禁使用阿斯匹林或抗凝藥物。治療目標:HBP控制在13.3～14.7 kPa,平均 8.00～9.33 kPa,HR 60～65次·min-1,這樣能有效地穩定或終止主動脈夾層的繼續分離擴大,使癥狀緩解,疼痛消失,為進一步處理贏得時間。①控制疼痛:嗎啡,哌替啶與鎮靜劑,酚酞尼止痛泵。②血壓升高者降低與控制血壓:硝普鈉。③降低左心收縮力與收縮速率:主張β1受體阻滯劑與血管擴張劑聯合應用。④在以上處理的基礎上,爭分奪秒送上級醫院行手術治療。

本組患者誤診原因是:臨床醫生主觀認為主動脈夾層是老年人多發,例1由于年齡輕、無高血壓和遺傳病史、主要表現為喉部緊縮感和上腹絞痛癥狀所以被忽略。例2雖診斷為主動脈夾層,但基層醫院不能提供相關技術和設備,只能控制好血壓等生命體征為送上級醫院進一步治療贏得時間。主動脈夾層是一種嚴重威脅生命的急癥,是不常見的疾病,隨著心血管疾病發病率的升高,臨床上不可避免會遇到,所以要千萬警惕,避免誤診。

[1]楊躍進,華偉.阜外心血管內科手冊[M].北京:人民衛生出版社,2006.

[2]王吉耀.內科學[M].北京:人民衛生出版社,2002:348-352.

[3]董承瑯,陶壽淇,陳灝珠.實用心臟病學[M].3版.上海:上?？茖W技術出版社,1994:870-880.

[4]阮愛兵,呂愛玲.主動脈夾層動脈瘤誤診為病態竇房結綜合征一例[J].中華心血管雜志,2001,29(10):630.

[5]趙彩明,楊俊華,楊向軍,等.急性胸痛發作95例床旁超聲心動圖臨床分析[J].中國實用內科雜志,2009,29(1):78-79.

[6]朱建華,張芙榮,陶謙民,等.減速損傷致主動脈夾層和延遲性心肌梗死一例[J].中華心血管雜志,2002,30(5):262.