頭頸部木村病的臨床特點和MRI表現(xiàn)

袁小平 黃莉 黃穗喬 朱葉青

木村病是一種良性的淋巴組織增生性疾病，由我國金顯宅等［1］在1937年首先報道，當時以嗜伊紅細胞性增生性淋巴肉芽腫(eosinophilic hyper-plastic lymphogranuloma)命名。1948年日本的木村哲二(Kimura)［2］等以“伴有淋巴組織增生的特殊肉芽腫(unusual granulation combined with hyperplas-tic changes of lymphatic tissue)”對本病進行了系統(tǒng)的描述，之后多數(shù)學者遂稱此病為(Kimura’s Disease;KD)病。現(xiàn)在國內也多稱其為嗜酸性淋巴肉芽腫。本病較少見，影像學表現(xiàn)文獻報道更為少見，均為個案報道［3］。筆者收集本院12例臨床病理證實為木村病，且MR檢查資料完整的病例，著重分析其臨床特點和MRI表現(xiàn)，以進一步提高對該病的認識。

1 資料與方法

搜集本院2000年3月至2010年3月有完整影像學資料(MRI)且經(jīng)病理證實的12例木村病患者資料，其中男10例，女2例，年齡9～47歲，平均30歲。病程2～20年，平均6年。患者臨床癥狀大多有相同之處，無明顯誘因下，出現(xiàn)一側腮腺區(qū)、耳廓、耳周和或頜下區(qū)無痛性腫大或腫塊，反復發(fā)作，無明確疼痛史，其中2例局部皮膚瘙癢，1例局部皮膚色素沉著。所有患者血常規(guī)嗜酸性粒細胞均明顯增多占白細胞總數(shù)的28% ～65%，平均超出正常值約4～5倍。所有患者手術后經(jīng)糖皮質激素治療、局部放療綜合治療后，腫塊大多消失。

12例均在術前行頜面和上頸部MR平掃和增強掃描(掃描儀為Philips Intera1.5 T超導磁共振儀)，常規(guī)SE序列軸位T1W(TR 450 ms，TE 15 ms)，T2WI(TR 2000 ms，TE120 ms)，層厚5 mm，間隔0.5 mm，矩陣 256 ×256，F(xiàn)OV=230，對比劑采用Gd-DTPA(0.2 ml/kg體重)，行橫軸位和冠狀位增強掃描。

2 結果

2.1 MR結果 本組病12例中，病灶均表現(xiàn)為皮下結節(jié)、腫大淋巴結影，病灶主體主要位于腮腺、耳廓、頜下腺;其中有8例(占66.7%)累及同側腮腺周圍淋巴結，累及耳廓區(qū)淋巴結3例，頜下腺1例;累及同側腮腺內淋巴結3例;大多伴有頸深上淋巴結腫大，部分累及頜下淋巴結7例，雙側頸深上淋巴結2例，12個病例主體病灶與腫大淋巴結分布見表1。在衡量腫大淋巴結時，測量淋巴結短徑，淋巴結短徑均約5～20 mm，大部分腫大淋巴結信號均勻，部分融合狀，無壞死、囊變，增強后中度均勻強化;1例累及雙側腮腺內淋巴結出現(xiàn)少許壞死，其中2例為雙側頸深上多個淋巴結腫大。3例主要表現(xiàn)為單側的耳廓腫大，皮膚增厚，同側腮腺輕度增大，腮腺周邊、同側下頜角及上頸部多發(fā)的淋巴結腫大，淋巴結短徑均約5～20 mm，信號均勻，部分融合狀，增強掃描均為輕～中度均勻強化。

2.2 病理表現(xiàn) (腮腺、耳廓周圍皮膚、皮下組織和淋巴結)鏡下可見比例不同的淋巴細胞、可見淋巴濾泡形成，并見增生血管內皮細胞腫脹，管壁增厚，并見大量嗜酸性粒細胞、淋巴細胞浸潤。

表1 12個病例主體病灶與腫大淋巴結分布

3 討論

3.1 木村病的臨床特點 木村病是一種病因不明、病程較長、以皮下腫塊、淺表淋巴結腫大為表現(xiàn)的慢性、良性疾病，是一種少見疾病，主要發(fā)生在頭頸部，腮腺區(qū)為好發(fā)部位，可累及皮下組織，大唾液腺及淋巴結，耳廓常受累，但雙耳廓同時受累少見。本病可發(fā)生于任何年齡，男性發(fā)病率大于女性。部分文獻也使用嗜酸性淋巴肉芽腫、嗜酸性淋巴濾泡增生、嗜酸性淋巴濾泡肉芽腫等多種名稱。1969年Wells等［4］報道了9例相似病例，稱之為皮下血管淋巴樣增生伴嗜酸細胞增多癥(Subcutaneous angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia，ALHE)，認為KD與ALHE是同一疾病或同一病變的不同階段。而在1979年，Rosai［5］等因 ALHE中的內皮呈組織細胞樣，隨即提出組織細胞樣血管瘤(histiocytoid hemangioma，HH)這一命名，并認為Kimura病與HH屬于兩種不同的病變。1983年Enzinger和Weiss［6］在其編著的軟組織腫瘤專著中首次采用了上皮樣血管瘤這一名稱，并作為ALHE的同義詞使用，以示與Kimura病有所區(qū)別。隨后的一些文獻報道進一步證實了ALHE和Kimura病是完全不同的病變［7］。

迄今為止，人們發(fā)現(xiàn)了kimura病的多種致病因素，包括:自體免疫功能失常、過敏、腫瘤性增生、以及昆蟲叮咬、寄生蟲和念珠菌感染導致的炎癥性疾病等［8］。現(xiàn)在多認為該病屬于一種慢性炎癥性疾患。kimura病組織學上以小血管增生、大量嗜酸性粒細胞浸潤、淋巴細胞增生及濾泡形成、纖維組織增生為基本病變。病變所累及腮腺、頜下腺組織腺體破壞、腺泡萎縮、炎細胞浸潤。值得一提的是淋巴結內和增生的淋巴濾泡、生發(fā)中心均呈反應性增生。所有上述改變，均提示KD在病理上是一系列慢性炎癥的組織學改變。近年有學者發(fā)現(xiàn)患者血清IgE抗體增加，增生之淋巴濾泡內亦有IgE存在，從而考慮此病可能屬于特異性變態(tài)反應性疾患。

本病好發(fā)于青壯年男性，多發(fā)于20～40歲。本組病例，男10例，女2例(男∶女=5∶1)，臨床上患者多以單側頭頸部皮下腫塊就診，好發(fā)于大的唾液腺區(qū)，尤其是腮腺區(qū)、頜下腺區(qū)、耳前或耳后或頜下區(qū);近半數(shù)病例可伴有區(qū)域淋巴結腫大，淋巴結腫大可呈多灶性，較少有融合。患者的病史常達數(shù)年，本組病程2～20年，平均6年。實驗室檢查常顯示外周血中嗜酸性粒細胞增多，血清IgE增高，其中12例外周血檢查中嗜酸性粒細胞均有增高，占白細胞總數(shù)的28% ～65%。本組7例侵犯單側腮腺，1例累及雙側腮腺;其中有8例(占66.7%)累及同側腮腺周圍淋巴結，累及耳廓區(qū)3例，頜下腺1例;累及同側腮腺內淋巴結4例;大多伴有頸深上淋巴結腫大。

3.2 木村病的MRI診斷 筆者總結本組12例MRI表現(xiàn)，并參考文獻［3，9～11］，認為本病 MRI表現(xiàn)有以下幾個特點:①發(fā)生部位:單側多見，主要位于頸部皮下、腮腺、頜下腺、耳廓周圍;其中腮腺區(qū)病灶主要累及腮腺周圍，部分病灶侵犯腮腺內;發(fā)生于腮腺區(qū)病灶中，大多數(shù)病例為單側腮腺區(qū)稍腫大，信號稍增高;發(fā)生于耳廓腫大病例中，腮腺僅輕度增大;可出現(xiàn)雙側腮腺內病灶，本組有1例出現(xiàn)雙側腮腺內病變;②淋巴結情況。同側腮腺周圍、頜下腺區(qū)和單側或雙側上頸部淋巴結受累，淋巴結信號均勻，強化均勻，邊緣光整，未見融合;③受累組織、淋巴結信號特征。T2WI常表現(xiàn)為稍高信號，T1為等或稍低信號，強化后大多均勻強化。個別病例強化后有不同程度的強化，這主要與組織內纖維成份與血管增生程度不相同有關。本組有1例病例累及雙側腮腺內，病灶有液化壞死，這與文獻報道［3，9］均勻強化有所不同，但腮腺周圍、頸深部腫大淋巴結均勻信號，無壞死表現(xiàn)。

3.3 木村病的影像學鑒別診斷 本病由于發(fā)病率低，以前對該病的認識有限，文獻上多為病例報道，或者是針對臨床特征及病理特點的討論，少見影像學的相關描述。影像醫(yī)師和臨床醫(yī)師若對本病認識不深，故術前大多被誤診為惡性淋巴瘤、Castleman病、轉移瘤、結核等。本組12例術前亦有8例誤診，以后隨著查閱文獻，了解病史，明顯加強了認識。本病診斷的關鍵是提高認識，熟悉臨床、結合實驗室檢查。若MRI表現(xiàn)(或CT表現(xiàn))為腮腺區(qū)或內單個或多個結節(jié)，同時累及面部及其皮下組織和皮膚時，影像表現(xiàn)類似惡性腫瘤。此時，應詳細詢問病史，結合臨床進行診斷［3，9］。如有以下表現(xiàn)，則應考慮木村病:①中青年男性，單側腮腺、耳廓區(qū)慢性無痛性腫大或腫塊，反復發(fā)作病程較長;②局部淋巴結腫大;皮下結節(jié)、腫大淋巴結信號均勻，無明確壞死;③血嗜酸性粒細胞計數(shù)成倍增多。

本病首先要與ALHE鑒別。影像學鑒別有一點難度，大多表現(xiàn)為頸部、面部皮下結節(jié)、淋巴結腫大，主要鑒別點主要以臨床為主:(1)KD病好發(fā)于男性，而ALHE好發(fā)于女性。ALHE累及皮下為主，為單發(fā)無痛性皮下小結節(jié)或紅色丘疹樣病變，平均直徑多在1 cm以下，可有淋巴結腫大;而KD病主要累及淋巴結，尤其是腮腺周圍淋巴結為主，結節(jié)灶或腫大的淋巴結一般較ALHE為大，其外周血嗜酸性粒細胞浸潤數(shù)量遠明顯于ALHE。

頸部淋巴結結核主要較少發(fā)生在腮腺、耳廓周圍，腫大的淋巴結多位于胸鎖乳突肌前側及深面部、頸動脈鞘外、后側;直徑約數(shù)毫米至約3 cm，其信號不均勻，常出現(xiàn)淋巴結壞死，臨床癥狀和實驗室檢查有助于鑒別;頸部淋巴瘤單發(fā)或多發(fā)，單側或雙側發(fā)病，病灶信號較均勻，大小約在3-6 cm不等，部位與結核發(fā)生相近，腫大的淋巴結往往位于頸深面部，也較少發(fā)生在腮腺、耳廓周圍。Castleman病也可單發(fā)或多發(fā)于頸部，信號均勻，邊緣光整，有時與kimura病有一定相似;但該病主要在頸部表淺區(qū)，直徑長大于2 cm，且單發(fā)結節(jié)多見，可無腫大淋巴結出現(xiàn)，增強掃描其強化程度明顯要高于木村病。轉移瘤多見于中老年，有原發(fā)病灶，淋巴結常有壞死等易于鑒別。

本病的正確診斷首先在于影像醫(yī)師熟悉木村病的MRI特點，并充分提高對本病臨床的認識，并結合實驗室檢查。

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