兒童腦白質軟化癥的影像學診斷

吳桂平

河南安陽市人民醫院放射科 安陽 455000

兒童腦白質軟化癥(PVL)是缺氧缺血性腦病嚴重的并發癥,雖然較少發生,但病情嚴重且預后差。為提高對本病的認識,現將我們2000-07～2006-04檢查診斷的PVL病例14例進行總結,報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集我院2000-07～2006-04確診的PVL病例14例,男 12例,女2例,年齡11個月～7歲;早產兒(孕齡≤36周)9例,平均孕齡7個月,足月兒(孕齡≥37周)5例。早產兒有吸入性肺炎1例,產傷1例,低體質量3例;足月組有產傷史2例。CT檢查13例,MRI檢查2例,其中1例行CT與MRI檢查。臨床癥狀主要為運動障礙、智力落后、視力異常和抽搐發作。

1.2 掃描儀器和方法 使用美國PICKER公司生產的PQSCT機及西門子1.5T超導MRI機,CT掃描常規層厚8 mm,間距 8 mm,局部薄層厚度 4～5 mm,間距 4～5 mm,MRI使用頭表面線圈,常規軸位掃描 T1WI、T2WI及矢狀位T1WI,1例加用FLAIR序列。

1.3 影像學分析 PVL的后期典型表現:腦室周圍白質對稱低密度(或T2WI高信號),腦室周圍白質減少,側腦室擴大及邊緣不規則,腦溝、裂加寬、加深,不伴胼胝體發育不良。

2 結果

腦室周圍白質低密度6例,見圖 1。T2WI高信號 2例,見圖2。腦室周圍及半卵圓中心白質減少14例,側腦室擴大13例,均有側腦室體后部擴大,3例為全側腦室擴大;側腦室形態不規則14例,為體后部不規則;腦溝、裂加寬加深14例;胼胝體發育不良14例(MRI示胼胝體細薄,CT則示縱裂溝與側腦室間距縮短,未見胼胝體完全不發育者)。

圖2 T2WI高信號

3 討論

PVL的病理改變為腦白質由于缺血缺氧發生水腫,凝固性壞死,伴巨噬細胞反應并形成囊腔,繼而囊腔性壞死區可吸收形成疤痕與膠質增生,彌漫性或局限性的膠質損傷使髓鞘化延遲,白質減少,病變使腦室周圍及半卵圓中心白質數量明顯減少,病變主要位于側腦室背外側,先見于三角區,嚴重者腦室周圍白質幾乎大部分由囊腔取代,介于囊腔區與腦室間的室管膜破壞,使囊腔匯入腦室,腦室擴大,外形不規則。本組病例中早產組腦室周圍低密度或T2WI高信號(共6例)的范圍較足月組(1例)多見且廣范,與文獻報道一致[1-2]。

PVL可導致腦癱(主要是痙攣性雙下肢癱、四肢癱)、智能落后、抽搐,以及各種眼的異常,如眼震、斜視、視力降低等,其臨床癥狀與CT、MRI改變密切相關。典型CT表現為:側腦室體部與三角部擴大,外形不規則;三角部及體部周圍腦白質明顯減少,重者半卵圓中心的白質也明顯減少;腦溝、裂加寬加深,皮層下灰質直接逼近腦室壁,幾無白質成分。MRI比CT敏感,主要表現:腦室周圍白質T2WI高信號;側腦室體部與三角部擴大,外形不規則;三角部及體部周圍腦白質明顯減少,重者半卵圓中心的白質也明顯減少;腦溝、裂加寬加深,皮層下灰質直接逼近腦室壁,幾無白質成分。

我們主要根據病變侵犯的范圍和病變在MRI上信號改變的不同,將PVL分為輕、中、重三度:(1)輕度者白質減少及白質內斑片狀T2WI高信號,病灶僅局限于側腦室三角部周圍或側腦室額角周圍,其余部位腦灰白質信號、形態正常。鄰近三角部周圍的腦溝可以輕度加深增寬,側腦室大小、形態均正常,胼胝體形態、信號亦正常。本組屬輕度者5例。(2)中度者白質減少及白質內斑片狀病灶分布于側腦室三角部、額角及體部周圍任何3個中的2個部位,半卵圓中心區的白質亦受累,且可有小的軟化灶和囊變區,外側裂和周圍腦溝明顯加深增寬,側腦室三角部和枕角可擴大,并可伴胼胝體形態和信號的異常。(3)重度者除上述表現外,腦室周圍白質幾乎消失,由囊變區取代,且囊變區可與側腦室相連,致側腦室形態不規則。外側裂部位及頂葉部位腦灰質逼近側腦室,有關 PVL病人影像表現(尤其MRI表現)與臨床癥狀的關系目前多有研究,本組病例均有運動障礙及不同程度智力落后。筆者認為運動障礙及智力落后均與白質減少有關;其中智力落后尚與胼胝體發育不良有關,廣泛的白質減少累及視放射者會引起視力的損傷。

本病CT、MRI表現典型,易于明確診斷,MRI在本病診斷上優勢明顯,在進行頭顱MRI檢查時,水抑制序列是很重要的,因為小的側腦室周圍斑點狀高信號在T2WI上有時很難確認,容易漏診,而水抑制序列病灶顯示清楚,可減少漏診機會。PVL的晚期MRI表現是對腦白質軟化程度的反映,PVL的病理改變是MRI表現的基礎[3]。但對于無條件做MRI檢查的病人,CT亦不失為一種較好的檢查方法。

[1]范曉穎,肖江喜,蔣學祥,等.兒童腦室周圍白質軟化癥(PV L)的MRI表現與臨床對比研究[J].中華放射學雜志,2003,37(3):268-271.

[2]隋邦森,吳恩惠,陳雁冰.磁共振診斷學[M].北京:人民衛生出版社,1994:463-465.

[3]黃文起,孔凡文.早產兒腦室周圍白質軟化的臨床MRI表現[J].中國實用神經疾病雜志,2005,8(5):84-85.