于文潔 隋冰冰 張志芳
彌漫性泛細支氣管炎(diffuse panbronchiolitis,DPB)是彌漫存在于兩肺細支氣管和呼吸性細支氣管的一種氣道慢性炎癥性疾病,是一獨立性疾病[1],受累部位主要是呼吸性細支氣管以遠的終末氣道。突出的臨床表現是咳嗽、咳痰和活動后氣促。嚴重者可導致呼吸功能障礙。臨床上易與其他慢性氣道疾病混淆。多數患者合并副鼻竇炎。
1.1 資料與來源 選取2002年1月至2006年12月在我院及外院診斷為DPB的患者19例,男9例,女10例,平均年齡為(43.6±19.51)歲。本組患者其中經支氣管鏡肺活檢確診的2例,臨床診斷17例。
1.2 方法 全部患者行胸部HRCT掃描及鼻竇CT掃描,總結分析胸部HRCT表現特征及鼻竇CT特征。
胸部HRCT影像學特點:100%(19/19)胸部高分辨CT可見彌漫性小葉中心性小結節,樹芽征79%(15/19),68.4%(13/19)見細支氣管壁的增厚,63.2%(12/19)見細支氣管擴張,36.8%(7/19)見中央支氣管擴張。肺間質纖維化者26.3%(5/19),鼻竇CT表現:本組89%(17/19)的患者合并副鼻竇炎,受累部位依次為上頜竇、篩竇、額竇、蝶竇,雙側多見,依次為雙上頜竇、雙篩竇、雙額竇、雙蝶竇。
彌漫性泛細支氣管炎(diffuse panbronchiolitis,DPB)是一種以彌漫存在于兩肺呼吸性細支氣管區域的慢性炎癥為特征的疾病,多發于東亞國家,在我國屬少見病范疇,缺乏系統研究,病變進展可導致嚴重呼吸功能障礙,多數預后不良。DPB在臨床上無特異性,常被誤診為支氣管哮喘、慢性支氣管炎、支氣管擴張等病處理,嚴重影響預后。本病關鍵在于早診斷、早治療,早期可以治愈。盡早進行CT/HRCT檢查非常重要。約95%的病例伴有副鼻竇炎[2]。本組病例均為居住在北方冬季較寒冷地區,而支氣管哮喘、慢性支氣管炎、支氣管擴張等病又是這些地區常見病,因此DPB需與上述疾病鑒別。DPB病理特點是淋巴細胞、漿細胞等炎性細胞浸潤使管壁增厚,肉芽組織及瘢痕灶的形成使呼吸性細支氣管狹窄、閉塞,進而可引發閉塞部位近端的支氣管擴張[3],CT尤其HRCT檢查可見小葉中心性結節呈彌漫性分布,常與小分支狀“Y”形或線狀高密度影相連(樹芽征)。DPB常伴有支氣管擴張,隨原發病變進展而進展,治療后支氣管擴張仍然存在,為不可逆性改變。一般支氣管擴張常伴有咯血,CT表現為柱狀或囊狀擴張,常伴有肺紋理增厚聚攏或肺實質炎癥。DPB患者無咯血史,且支氣管擴張無聚攏趨勢。
DPB因其線狀高密度影和結節影常被誤診為肺間質性病變,間質性病變HRCT以間隔增厚、網格狀影為主,常有磨玻璃樣改變,進而形成蜂窩肺,為其主要特征。DPB缺少這些表現,而以彌散分布的小葉中心性結節伴有小支氣管擴張為特征。結合肺功能檢查,間質性病變均具有彌散功能障礙,有助于同DPB的鑒別。有人提出DPB需與閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(BOOP)鑒別。BOOP在CT上呈游走性斑片狀實變影,附近支氣管增厚、擴張,典型者呈胸膜下分布且下肺葉較多,患者常伴有發熱。對激素治療敏感,此點與DPB不同,隨診復查可對診斷提供幫助。
總之,行CT尤其HRCT檢查、結合副鼻竇炎及病史,為本病的診斷依據。HRCT上DPB具有特征性表現:①小葉中心性結節彌散分布于雙肺,結節間無融合趨勢;②樹芽征:結節的周圍,“Y”字形或線狀高密度影與其相連;③小支氣管擴張呈管狀或環狀,伴有管壁增厚;④病情進展時,結節間的氣體貯留明顯;⑤結節影、線狀影、高密度粘液栓影均為可逆性,而小支氣管擴張為不可逆病變;⑥肺間質纖維化。HRCT對隨診觀察病理變化和療效評價具有重要意義。
[1]潘紀戍編著.肺部高分辨率CT.紡織出版社,1995:193.
[2]Kim YW,Han SK,Shim YS,et al.The first report of diffuse panbronchiolitis in korea:five cases reports.Intern Med,1992,31:695.
[3]張偉宏,朱杰敏,吳晰,等.彌漫性泛細支氣管炎的影像學表現(附3例報告及文獻復習).臨床放射學雜志,2000,19(3):146-148.