可逆性后部白質腦病綜合征臨床探討

張九成

河南濟源市人民醫院神經內科 濟源 454650

可逆性后部白質腦病綜合征(reversible posterior leukoeneephalopathy syndrome,RPLS)是一種與常見腦白質病所不同的,以頭痛、性發作、視覺異常、意識和精神障礙為主要臨床癥狀和可逆性后部白質損害為主要神經影像學表現的臨床綜合征[1]。現將我院2005-02～2008-04經臨床、生化及影像學檢查確診的8例PRES患者的資料回顧性分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組8例RPLS患者,其中男5例,女 3例;年齡21～56歲,平均 32.6歲。所有病例均行頭 CT和MRI檢查。病因:4例高血壓腦病,1例產褥期子,1例肺部感染伴原發性高血壓,l例因肝炎使用干擾素α治療,l例肺癌術后使用化療藥物。

1.2 臨床表現 8例RPLS患者中,呈急性起病6例,亞急性起病2例。首發癥狀:嗜睡與昏睡5例,短暫煩躁與嗜睡交替出現2例,癲發作1例。1例為全身強直陣攣發作,1例呈復雜部分性發作。其他臨床表現:頭痛7例,視物模糊5例,記憶力、注意力下降4例,精神異常2例,共濟失調2例,腱反射活躍2例,偏癱1例,單側和雙側巴賓斯基征陽性各1例。

1.3 影像學檢查 8例患者均經頭顱MRI檢查。主要病變位于后部腦白質5例,側腦室旁2例,小腦白色質與腦干為主者1例。常規MRI表現:T1呈低信號,T2呈高信號。

2 結果

2.1 治療及轉歸 8例患者經針對病因治療(如降壓、止痙、停止使用免疫抑制藥物、化療藥、停止放療、控制肺部感染)及酌情使用甘露醇、呋噻米等脫水降顱壓藥物,癥狀與體征恢復至發病前的6例,癥狀與體征基本消失的2例。

2.2 典型病例 患者1:男,53歲,因頭痛、精神異常、視物模糊10d,于2006-03-24入院。根據患者的臨床表現、病情和影像學演變診斷為RPLS。患者10d前因勞累突感頭痛、頭昏、惡心、嘔吐、陣發性精神異常、伴視物模糊、行走不穩、無明顯的意識障礙,初診時血壓曾達 260/150mmHg(1mmHg=0.133kPa)。既往高血壓史5年。25年吸煙史,17年飲酒史。入院體格檢查:血壓205/130mmHg,意識清楚,反應遲鈍,語言含混,體格檢查欠合作。記憶力、計算力、定向力差。雙眼向左凝視,可見水平眼震。右鼻唇溝淺,伸舌右偏。四肢肌力正常,右側肢體肌張力低,右側巴賓斯基征陽性,雙下肢跟膝脛試驗不合作,頸無抵抗。入院時頭顱磁共振成像(MRI)及增強掃描提示左側頂枕葉腦出血,腦橋微出血,小腦及腦干缺血改變,多發性腔隙性梗死,病灶無明顯強化。入院后電解質及腎功檢查示:血K+2.55 mmol/L,血Na+129.5 mmol/L,血鎂17mg/L(正常21～ 29mg/L),血肌酐30mg/L(正常 6～13mg/L),血尿素氮410mg/L(正常40～200mg/L)。給予脫水、控制血壓、糾正電解質紊亂及對癥治療。入院1周后患者頭痛、視物模糊及精神癥狀明顯減輕,復查頭顱MRI示腦干、小腦、丘腦等部位的低密度灶基本消失。

患者2:女,44歲,因頭痛、嘔吐、精神異常、視物模糊5d,意識不清l d入院。病人于5d前無誘因突然出現頭痛,漸加重,伴嘔吐數次,逐漸出現精神癥狀,答非所問,有時不答,視物模糊,入院前1 d昏睡不醒。既往史:高血壓 8年,腎功能不全3年,未治療。入院體格檢查:血壓250/130 mmHg,昏睡狀態,體格檢查不合作,四肢可見少許自主活動,四肢肌張力高,四肢腱反射活躍,雙側巴賓斯基陽性,余神經系統檢查不合作。實驗室檢查:血 K+2.65 mmol/L,血 Na+130 mmol/L,血鎂16mg/L,血肌酐23mg/L,血尿素氮360mg/L,肝功能、尿便常規、血糖正常。影像學檢查示雙側頂枕葉皮質及皮質下白質對稱性低密度灶。入院后給予控制血壓、降顱壓、改善腎功能、調節水電解質平衡、對癥等治療,治療1周,病人神志清,無嘔吐,頭痛基本消失,精神異常消失,視物模糊明顯好轉,復查頭顱MRI頂枕葉病灶大部分消失。

3 討論

RPLS最初由 Hinchey等[2]于1996年報道,是一種國外新提出的中樞神經影像學病名,是由多種病因引起的神經系統受損為主要表現的臨床綜合征。本病最大特點為可逆性病變,大多數患者臨床表現與影像學病灶相一致,在數周內明顯好轉,甚至完全恢復,預后較好。目前研究認為本病常見病因包括各種原因所致的高血壓、妊娠子、各類嚴重腎臟疾病、惡性腫瘤化療以及各種器官組織移植后接受免疫抑制治療的患者等[3];也有個別報道一些少見病因如系統性紅斑狼瘡等。高血壓、體液潴留及免疫抑制劑等對血管內皮細胞毒性作用引起的大腦毛細血管滲漏綜合征,導致血腦屏障破壞,從而引起血管內血漿和紅細胞外滲進入細胞外間隙,產生腦水腫(血管源性水腫)和部分斑片狀出血[4]。這種血管通透性的改變是可逆性的過程,數周內可以完全恢復正常,與常見的腦血管疾病有本質的不同,亦與臨床轉歸相符合。本組致病因素中高血壓腦病4例,產褥期子、肺部感染伴高血壓病、因肝炎使用干擾素α治療和肺癌術后使用化療藥物各l例。

RPLS以大腦后部白質易受累。這主要是由于大腦白質內毛細血管較豐富,組織結構較疏松,細胞外液較易潴留在白質,特別是分水嶺區域[5]。同時大腦后部血管的交感神經活性較大腦前部低,從而導致在血流動力學改變時,保護性血管收縮功能喪失,突破血管舒張功能,從而導致局部血管內壓力升高,血管內液體外滲進入腦組織[6]。因此,血管源性水腫為主的RPLS更易在大腦后部白質形成。

雖然少數患者發病時可僅有輕度血壓升高甚至不升高,但大多起病呈急性或亞急性,通常有突發的嚴重血壓升高病史,血壓可高達250/120mmHg以上。最常見的臨床表現是頭痛,可為劇烈頭痛伴嘔吐。本組中最常見的癥狀為頭痛及視覺障礙,頭痛程度不一,3例表現為輕微頭痛,4例較劇烈,同時伴有惡心及嘔吐。癲較常見,有時可為主要的神經系統變化,可表現為局灶性或全身性,也有開始呈局灶性后發展為全身性,并反復發作。意識狀態變化程度不一,從嗜睡到昏迷。嗜睡和昏睡往往是早期表現,有時表現為交替出現的煩躁和昏睡。視覺異常也是常見癥狀,包括視物模糊、偏盲、視覺盲區擴大,甚至皮層性失明。皮層性失明是顯著而危險的特征,可以作為考慮RPLS的線索,多數患者治療后可在48h內恢復[7]。精神狀態變化包括精神混亂、自發行為和言語減少、反應遲鈍、記憶力減退、注意力下降。體格檢查可發現腱反射亢進、肢體軟、動作不協調。神經體征可有病理征陽性,適當治療后可轉陰。RPLS可伴或不伴蛋白尿和視網膜眼底改變。經過積極治療,RPLS的大多數癥狀通常在一到兩周內可以得到控制,但治療不及時,也可并發腦出血,甚至死亡[8]。本組1例出現一過性右側輕偏癱,2例出現共濟失調,這些定位體征在此綜合征相對少見。

RPLS是臨床影像學診斷,因此影像學檢查十分重要,其改變與臨床表現變化相符,隨臨床癥狀得到控制,影像學受損范圍也逐漸縮小。CT可見腦白質低密度灶。MRI檢查對RPLS的診斷和病情變化評估有重要意義,尤其是彌散張量成像技術的應用,在顯示腦白質纖維病變方面具更大優越性和潛力。RPLS的特征性MRI表現為白質水腫,通常為T1低密度灶,T2高密度灶,腦后部白質易受累,典型的異常發生在頂枕部,其他部位也可受累,如小腦、腦干、基底節,有時甚至在腦前部、顳葉等[9]。病變也并非嚴格局限于皮層下白質,皮層灰質也會受累。病變在大多患者中表現為雙側,極少數患者可為單側,一般無明顯梗死病灶。對MRI的進一步研究表明,腦部病變主要為血管源性水腫而非細胞毒性水腫。

RPLS需與腦炎、腦梗死、多發性硬化、腦瘤相鑒別,治療主要是去除病因,包括控制血壓,停用或減量免疫抑制劑和細胞毒藥物,治療腎功能不全,糾正水電解質紊亂,控制癲發作,抗炎等對癥治療,預后良好。

[1]鄭茜,王為珍,祝茗.可逆性后部白質腦病綜合征臨床分析[J].上海醫學,2007,30(8):582-584.

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