腦損害后錐體束Wallerian變性的磁共振診斷分析

顧志強 李 楠

鄭州大學第二附屬醫院 鄭州 450014

1850年,Waller首先描述被切斷的周圍神經遠端的組織學改變,稱為 Wallerian變性(Wallerian degeneration,WD)[1],是由于上運動神經元的損傷所引起的軸突和髓鞘順行性變性。中樞神經系統Wallerian變性可發生于皮質脊髓束、皮質延髓束、皮質腦橋束等神經纖維束中,常見原因為腦梗死、腦出血以及腫瘤和脫髓鞘病。國外學者提出中樞神經系統WD在磁共振成像上有特異表現,國內近幾年也陸續有病例報道,我科2006-09～2009-09在腦部M R檢查中診斷155例WD,分析報道如下。

1 材料和方法

1.1 臨床資料 男91例,女 64例,年齡23～87歲,平均63.5歲。腦損害發生時間距掃描時間1周～8年,其中5周之內26例。78例為腦梗死,32例為腦出血,18例為腫瘤,22例為手術后軟化灶,4例為額葉白質脫髓鞘,1例炎癥。

1.2 M R檢查方法 使用GE 1.5T超導型MR掃描儀,8通道頭部表面線圈,常規行自旋回波橫斷位T1WI(T R/T E:1999/25ms)、T2WI(T R/TE:4260/105ms)和 T2Flair序列(T R/T E:8402/126ms),層厚 6mm,層間距 1mm,視 野(FOV)320×256,層數l8層;其中 45例加掃橫軸位DWI(B值1000)。

1.3 結果 155例患者中全腦損害1例,單側大腦半球多發損害36例,單純額葉損害 58例(皮層損害22例,白質區損害36例),基底節區損害60例,均可見與原發腦損害病灶關系密切,沿患側錐體束走行的條狀異常信號,該異常信號經放射冠、穿過內囊膝部及(或)后肢的前半部、大腦腳外側及腦橋基底部達延髓錐體,且連續多個層面(3個層面以上)可觀察到;66例條狀異常信號為等T1長T2信號,T2Flair序列呈高信號;89例條狀異常信號為長T1長T2信號,有92例觀察到病側腦干萎縮,以中腦患側大腦腳萎縮較顯著。

2 討論

2.1 錐體束與WD 錐體束由有髓、無髓鞘神經纖維組成,起源于初級運動區(中央前回、4區)、初級感覺區(1-3區)和運動前區(6區)。錐體束向下進入內囊后肢,途經大腦腳、腦橋、延髓,在延髓腹側形成錐體,并大部分交叉到對側。Kuhn等[2]將WD分為 4期:I期是在疾病發生后4周內,僅有軸突微結構的改變和輕微的髓鞘生化改變;II期是在4周后,主要病理改變是髓鞘蛋白變性,此期組織疏水;III期是在lO周以后,髓鞘脂烴變性,膠質細胞增生,組織親水;IV期為發病幾年后的改變,病理改變與III期相同。WD于原發性腦損傷發生后3～4周即可由MRI檢出,表現為受累神經纖維束走行區T2加權像(T2WI)出現低信號,此種信號改變是由神經髓鞘蛋白降解所致;12～14周后受累區T2WI呈高信號改變,代表髓鞘脂肪破壞、膠質細胞增生及水分增加;數年后患側腦干萎縮,表現為腦干非對稱性體積減小[3]。錐體束WD的特征性的M R表現是顯示與原發病灶(梗死或出血等)相連的條狀異常信號。此異常信號必須經由放射冠、穿過內囊膝部或內囊后肢的前半部、大腦腳和橋腦基底部,條狀異常信號可以是連續的,也可以不連續,但一定與錐體束走行一致。

2.2 錐體束WD的M R鑒別診斷 腦缺血缺氧性改變的信號與Wallerian變性信號相似,均可表現長T1長T2信號。在本組病例中,98例患者觀察到WD周圍伴有腔隙性腦梗死。腔隙性腦梗死病變局限,邊界清楚,上下范圍不超過連續3個層面,多個梗死灶之間不呈連續走行,范圍大多集中在同一血管分布區域。WD在M R檢查單一層面上與腔隙性腦梗死不易區分,但在連續多個層面上觀察具有明顯特征性,經腦干冠狀位圖像可清晰顯示錐體束的形態、信號改變及其與原發病灶的關系,更易鑒別診斷。引起Wallerian變性的原發病變多位于大腦中動脈走行區,錐體束走行區中內囊膝部及后支前部是由大腦前動脈分支供血,而延髓及腦橋動脈則是椎基底動脈的分支,即原發腦損傷部位與錐體束并不在同一血管分布區域,不能用缺血來解釋[4]。臨床實踐中遇到腦損害病變伴有患側基底節區、腦干多發點片狀稍長或長T1長T2信號,不能簡單診斷為多發腔隙性腦梗死,應根據原發病灶的發生部位與首次發病時間,認真分析并正確識別錐體束Wallerian變性,若不結合病史及原始影像學檢查,易將錐體束WD的M R表現誤判為腔隙性腦梗塞。

2.3 腦干錐體束WD與后循環供血不足病變的臨床表現差異 錐體束損傷臨床表現單一,本組病例中有119例完成臨床隨訪,均可檢出錐體束征陽性,對側肢體肌力不同程度受損。慢性后循環供血不足臨床癥狀常有[5]:頭暈、頭昏,重時可為輕度眩暈;或為頭痛、耳鳴、視物模糊或發花,肢體乏力,行走不穩感、傾斜感、搖擺感、站立不穩感或頭重腳輕感。顏面或口周等感覺異常(三叉神經感覺核缺血)等。上述癥狀常呈波動性,時輕時重;體位變動時或行走時間較長時暈多加重,臥位時減輕或消失;腦干急性損傷臨床表現按損傷部位常有明確的體征,如構音障礙,意識障礙等。在日常工作中,對于腦干區的M R異常信號,應詳細詢問病史,不能只注意到原發病變而將繼發改變忽略,或將繼發神經變性診斷為原發腦組織缺血缺氧性改變。

綜上,腦損害后繼發的錐體束WD在磁共振上有明確征象,有區別于腔隙性腦梗死的特征性影像學改變,MR可以為臨床在活體上診斷WD提供可靠的依據;認識并掌握錐體束WD的M R表現規律,對于反復腦梗死的患者鑒別WD和新發腔隙性腦梗死病灶尤其有重要指導意義。

[1]陳海,賈建平,王默力.腦梗死后錐體束影像學研究進展[J].中國腦血管病雜志,2007,4(6):280.

[2]Kuhn MJ,Mikulis DJ,Ny oub DM.Wallerian degeneration after cerebral infarction:evaluation with sequential M R imaging[J].Radiology,1989,172(1):179-182.

[3]梁志堅,劉斯潤,曾進勝,等.磁共振彌散張量成像動態觀察腦梗死后繼發錐體束損害[J].中國神經精神疾病雜志,2007,33(6):159.

[4]楊瑩,楊軍.錐體束Wallerian變性的磁共振表現分析[J].現代實用醫學,2008,20(8):597.

[5]李建章.慢性腦供血不足新思維(2)[J].中國實用神經疾病雜志,2007,10(6):1-2.