47例腎血管平滑肌脂肪瘤的診療方法探討

張聰敏 石紅林

腎血管平滑肌脂肪瘤(RAML)是較常見的腎臟良性腫瘤。隨著B超，CT以及MRI在臨床上的廣泛應用，人們對RAML的診斷和治療的認識都有了很大的提高。我們回顧性分析2000年1月至2008年1月收治的47例患者的診療過程，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組47例，男19例，女28例，年齡21～56歲，平均36.7歲。左側18例，右側24例，雙側5例，單側多發12例，雙側中單側多發1例，雙側多發2例。腫瘤直徑＜4 cm者5例，＞4 cm者42例。臨床表現:無癥狀體檢時發現5例;腰腹部疼痛或不適者28例;腰腹部可觸及包塊13例;血尿3例，其中肉眼血尿1例，鏡下血尿2例;自發性破裂出血3例，4例有高血壓。病程3 d～2年。

1.2 影像學檢查 本組47例均行B超檢查，38例提示RAML，表現為強回聲光團，邊界清楚。17例行CT檢查，14例CT值為負值。MRI檢查4例，其T1加權像呈高信號，T2加權像呈低信號。

1.3 治療方法 對于腫瘤直徑＜4 cm，無臨床癥狀的5例，暫不考慮手術治療，采取每半年B超，CT隨訪觀察。手術治療42例，9例行腎切除術，13例行腎部分切除術，20例行腫瘤剜除術。經11肋間切口25例，經腹部切口8例，經后腹腔鏡行腫瘤剜除術9例。2例雙側多發腫瘤同期行腫瘤剜除術，剜除腫瘤數目多達19個(直徑1.7～11 cm)。術中行動脈阻斷17例，行腎實質壓迫止血25例。

2 結果

42例手術治療，常規病理檢查與術中冰凍切片均證實為RAML，無惡性病變。術后隨訪6個月～3年，無腫瘤復發及轉移。5例無癥狀者，隨訪6個月～2年，其中1例腫瘤直徑增大超過4 cm，且伴有腰部疼痛，行腫瘤剜除術，其余4例未見明顯變化。

3 討論

腎血管平滑肌脂肪瘤于1951年由Morgan正式命名為RAML沿用至今。以往認為是由血管、平滑肌及脂肪組成的“瘤樣畸形”是一種錯構瘤。1992年由Bonetti等［1］提出血管周上皮樣細胞的概念，改變了對RAML的認識，將其歸入血管周上皮腫瘤譜系中。近年來，克隆分析技術的研究表明:RAML是單克隆增生而形成的真性腫瘤，平滑肌是腫瘤的成分，而脂肪是化生性的成分［2］。

3.1 臨床表現 RAML的臨床表現往往與腫瘤的大小密切相關，一般表現為腰背部脹痛或隱痛，甚至絞痛，以及血尿、腹部包塊等。腫瘤可達到很大體積，并可自發性腎破裂。較小的RAML一般無癥狀。由于RAML組織中血管豐富，血管壁缺乏彈力層而易出血，可向腎盂腎盞破潰引起血尿或表現為腫瘤內出血而出現明顯腰腹疼痛，嚴重破裂出血可行起急腹癥及出血性休克。

3.2 診斷與鑒別診斷 近年來，隨著各種影像學診斷技術的提高，術前RAML的診斷率明顯提高，尤其是無癥狀者。多數RAML患者可通過B超、CT以及MRI明確診斷。腫瘤中的脂肪成分是RAML診斷的關鍵，B超診斷圖像具有特異性，典型的圖像表現為強回聲光團，界限清楚內部回聲不均勻，但也可因腫瘤繼發出血或液化、腫瘤內成分比例不同而導致圖像低回聲、無回聲或混合回聲等。本組47例行B超檢查，38例提示RAML，陽性率80.9%，均發現強回聲光團或回聲不均，未檢出者為回聲均勻或低回聲。CT檢查辨別脂肪組織的能力比較強，絕大多數RAML含脂肪組織，因此，CT比B超更敏感。CT掃描特征性表現是大小不等、多房狀，有分隔，邊緣清晰的低密度灶，瘤內脂肪CT值多為負值，一般在-40～-120 Hu，內部不同部位，CT值變化較大，是最具特征性表現［3］。對于B超、CT診斷較難的病例可行MRI、腫瘤活檢等檢查。MRI檢查時RAML的脂肪成分可顯示T1加權像呈高信號，T2加權像呈低信號，而腎癌MRI顯示T2加權像腫塊信號增強［4］，因此，MRI可以有效地鑒別RAML與腎癌。

3.3 治療原則 RAML為良性腫瘤，手術治療的主要目的為預防和治療RAML的自發性破裂，減少因腫瘤破裂出血而失去保留腎臟的機會，緩解RAML引起的腰部酸痛，血尿、發熱等癥狀，對于臨床懷疑為惡性腫瘤者也可進一步明確診斷。RAML的手術應盡量選擇保留腎單位的手術，可依據瘤體的大小和部位，采取腫瘤剜除術或腎臟部分切除術，但在RAML破裂出血，瘤體較大，粘連較重或殘存的功能腎組織過少的情況下，行腎切除術。目前對RAML是否進行外科治療的爭議主要針對直徑＜4 cm的患者。傳統的觀點將4 cm作為臨界值，直徑＞4 cm予以手術治療，＜4 cm予以觀察隨訪。近年來有文獻報道:越來越多直徑＜4 cm的RAML被CT或B超發現，其中一部分伴有腰痛、血尿等癥狀［5］。國內有學者認為:因RAML由惡變以及發生自發性腎破裂的可能，直徑＞2 cm 時應盡早手術［6］。

我們的治療原則是:⑴對于直徑≥4 cm者，為防止自發性破裂，或有臨床癥狀者，如疼痛、血尿、感染等，應積極外科手術治療。外科治療的方式是以保留腎單位的方法為首選，如腫瘤剜除術、腎部分切除術;⑵對于腫瘤巨大;腫瘤位置較深，行部分切除術風險較大;腎功能嚴重損害;自發破裂出血嚴重危及生命者可行腎切除術;⑶對于直徑＜4 cm者。①無明顯臨床癥狀者，不需治療，每半年B超或CT密切隨訪觀察;②如果有以下情況時可選擇外科治療:ⅰ有血尿、自發破裂出血等癥狀;ⅱ.腫瘤呈雙腎多發性，直徑＞2 cm，多位于腎實質表面;ⅲ.經過密切隨訪，影像學檢查顯示腫瘤直徑增加較快，最大腫瘤直徑＞2 cm;ⅳ.術前不能與腎細胞癌或其他惡性疾病明確區分。

RAML屬良性腫瘤，治療時應盡量降低腎切除率，所以早期明確診斷是保存正常腎實質功能，降低腎切除率的關鍵所在。而現在隨著影像學的發展，RAML在術前確診已不困難。

［1］Bonetti F，Pca M，Martigoni G，et al.Diagnostic and therapeutic proliems in multicentric real angiomyolipoma.Urol，1992，148(6):1880-1884.

［2］Saxena A，Aiport EC，Custead S，et al.Molecular analysis of clonality of sporadic angiomyolipoma.J Pathol，1999，189(1):79.

［3］葛宏發，李慎勤.泌尿外科疾病診斷和鑒別診斷.人民衛生出版社，2001:209.

［4］馬騰驤.現代泌尿外科學.天津科學技術出版社，2000:35-36.

［5］Heidenreich A，Hegele A，Varga Z，et al.Nephron-sparing surgery for renal angiomyolipom.Eur Urol，2002，41(3):267-273.

［6］張青川，單玉美，李慶文，等.腎血管平滑肌脂肪瘤的外科手術時機及方式.江蘇醫藥，2009，35(9):1038-1039.