腸系膜上動脈綜合征的臨床研究進展

岑川 黃聰武

腸系膜上動脈綜合征(superior mesenteric artery sydrome,SMAS)是指腸系膜上動脈(superiormesenteric artery,SMA)或其分支(如:結腸中動脈)壓迫十二指腸水平部引起的急、慢性腸梗阻,某些急性梗阻型可引起急性胃擴張,又稱為十二指腸動脈壓迫綜合征,以反復發作的餐后惡心、嘔吐、腹痛和腹脹等為主要臨床表現,是十二指腸壅積癥(duodenal stasis)最常見的病因(約占 50%)[1,2],屬于良性十二指腸雍積癥。其概念最早由 Rokitansky在 1861年提出,但直到 1927年 Wilkie等報道后才引起重視,故 SMAS亦稱 Wilkie病[3]。近年來隨著診斷技術的不斷發展,其發病率也逐漸升高,開始受到越來越多臨床工作者的重視。但是由于依然有許多臨床醫生過份依賴消化內鏡、腹部CT平掃等先進檢查手段,腸系膜上動脈綜合征的誤診率仍較高,我國有學者統計其誤診率高達47.1%。現就其發病機制、臨床表現、診斷和治療進展作一綜述。

1 發病機制

十二指腸、腸系膜上動脈(SMA)與腹主動脈(AO)三者的解剖關系與SMAS的發生有密切關系。SMA約在第一腰椎水平起源于AO,在立位或臥位時,向下向右行走于小腸系膜內,與AO形成一銳角,并在進入小腸系膜前跨過十二指腸水平部。在正常情況下,十二指腸位于AO與 SMA的夾角內,正常人這一夾角約為 40°～60°[4],夾角內的十二指腸水平部的寬度約為 10～28mm[5],夾角間隙被腸系膜脂肪、淋巴結、腹膜等填充而十二指腸不受壓,當夾角變小(＜15°)或者寬度小于 8mm時,都可使SMA壓迫十二指腸水平部于 AO或椎體上,從而造成腸腔狹窄和梗阻[5,6]。國內外均有關于夾角正常,但由于十二指腸的上升段過短、十二指懸肌過短、內臟脂肪組織填充過少造成腸系膜上動脈對十二指腸水平段壓迫的SMAS誤診誤治案例報道。綜上所述,SMAS的發生是先天局部解剖因素及多方面、多系統的因素綜合作用的結果,其病因可分述為以下 2個部分。

1.1 先天因素 SMA變異,起源于AO的位置過低或分出時角度較小,則對橫過其間的十二指腸造成機械性壓迫。此外,十二指腸上升段過短或十二指腸空腸懸韌帶(Treitz韌帶)過短,將十二指腸上升段懸吊固定于較高位置,使十二指腸水平部接近 SMA和AO夾角間隙的根部,使之更容易受壓。

1.2 后天因素 包括以下幾方面:①十二指腸周圍炎癥和粘連、SMA根部附近淋巴結腫大、營養不良以及消瘦導致胃腸下垂,從而對SMA形成的牽拉,引起十二指腸受壓形成淤積梗阻[7];②動力性致病因素,如合并功能性胃腸病、神經性嘔吐、習慣性便秘等;③長期取仰臥并背部過度后伸體位、腰椎前凸畸形、AO血管瘤等,都可縮小 SMA與脊柱的間隙,從而形成 SMA對十二指腸的縱向壓迫,在站立位及正常坐位時明顯;④患有燒傷、神經性厭食、吸收障礙、慢性消耗性疾病(如:結核、惡性腫瘤)、艾滋病等高分解代謝狀態的患者因明顯消瘦,SMA和 AO間的脂肪墊小時,腹膜的支持作用減弱,尤其是合并內臟下垂、腹壁松弛、動脈硬化時,容易發生壓迫梗阻;有學者報道糖尿病患者伴有急性體質量下降,引發SMAS[8],提示臨床工作者在給糖尿病患者診斷胃輕癱之時需慎重;⑤醫源性因素,Jain等[9]認為體質量快速下降與外科脊柱矯形手術是誘發 SMAS的主要危險因素。食管癌術后胃十二指腸牽拉上移,使SMA開口位置相對下移,可產生相同的臨床表現,另外嚴重的腰背畸形矯正后也可使夾角變小導致完全或不完全性腸梗阻的表現。另外,有報道 SMAS發生于完全的直結腸切除、J型儲糞袋肛管吻合術后,可能是術中將末端回腸放入肛管的操作過程對腸系膜進行牽拉從而壓迫十二指腸所致。國內外均有報道 SMAS在燒傷、大手術后體質量明顯減輕又需長期臥床者中出現[10,11]。并有人提出[12]低體重指數(BMI)作為術后遲發型SMAS的獨立危險因素。

2 臨床表現

本病任何年齡均可發病,但以青少年、瘦長體型的中青年女性或長期臥床者多見,平均發病年齡為 10～50歲,但以 20～30歲最常見。病程方面,兒童常為急性起病,以餐后腹痛、嘔吐為主要癥狀,程度較劇,可反復發作,常被首診為闌尾炎、急性胃腸炎等,可繼發于軀干石膏固定、牽引或過度伸展臥位后;成人大部分為慢性病程,癥狀相對較輕,大多能通過體位變動或嘔吐后自行緩解,可反復發作。SMAS沒有特異的臨床表現,主要表現類似于消化性梗阻,可表現為進食后上腹脹痛,也可表現為各種程度的持續性、痙攣性或絞榨樣疼痛,常于餐后數分鐘或數小時發生頑固性嘔吐,嘔吐后不適癥狀消失。本病的突出特點為癥狀呈間歇性反復發作,并可因體位改變而緩解。即癥狀持續數天后可自行緩解,數天乃至數月內無再發癥狀。癥狀與體位變動有關,仰臥位時癥狀加重,而俯臥位、膝胸位、左側臥位時癥狀可自行緩解。另外,體檢有時可見胃腸型及蠕動波,上腹部壓痛、臍周壓痛甚至全腹壓痛,偶可聞及振水音。患者病程越長,癥狀越重,出現明顯消瘦、脫水、營養不良、電解質紊亂、血管間脂肪墊消失,則壓迫程度更甚,癥狀進一步加劇,形成惡性循環,嚴重時可引起惡液質甚至死亡,但國內外鮮有報道。

3 相關檢查、診斷及鑒別診斷

瘦長體型的中青年,反復發作腹部不適,伴或不伴有惡心嘔吐,癥狀隨體位變化而緩解應懷疑本病。診斷應明確 SMA與AO壓迫十二指腸引起十二指腸梗阻的存在,同時應注意與腫瘤、炎癥、結核、克羅恩病、腸扭轉、先天性巨十二指腸病等同樣可引起十二指腸排空障礙的疾病相鑒別。典型的臨床表現加上發作時的消化道鋇餐檢查、腹部彩超、血管造影或CTA等影像學檢查,可明確診斷。但在病變早期,SMAS常由于非特異性消化道癥狀而被誤診為潰瘍病、膽囊炎膽石癥、急慢性胃腸炎、急性胰腺炎等。對上述診斷進行試驗性治療無明顯緩解后要考慮本病可能,并進一步行影像學檢查。如何早期發現、確診SMAS已成為臨床醫生共同面對的問題。一般認為發作時的上消化道鋇餐造影對 SMAS診斷幫助較大,其他如血管造影或超聲、CT、MRI等影像學檢查也有一定的診斷價值,現詳述如下。

3.1 X線檢查與消化道鋇餐造影 立位腹平片有時可見十二指腸梗阻所特有的“雙液面征”。SMAS典型的消化道鋇餐造影表現為[13]:①十二指腸水平段與上升段交界處有縱行壓迫征象(刀切征或筆桿征)或呈瀑布狀下落;②鋇劑通過受阻,2～4h后仍不排空,經過改變體位或加壓按摩后可通過;③受阻近端的十二指腸可有不同程度的擴張和逆蠕動波,嚴重者可見幽門松弛,鋇劑在胃和十二指腸內反復交流而不通過受壓處,20%可伴有胃擴張,某些典型者表現為所謂“鐘擺征”,乃順逆蠕動交替出現的運動征。但“刀切征”并非SMAS所獨有,這一影像學特征亦可見于先天性巨十二指腸病患者[14]。注意,消化道鋇餐檢查也有誤診可能,如鋇劑造影方法不規范、非重癥壓迫患者禁食或嘔吐后癥狀明顯緩解多時或取臥位而行鋇餐檢查者,鋇劑較易通過,出現假陰性而漏診。故可于再次發作后無嘔吐時復查消化道鋇餐,主管醫生與放射科醫生共同實行多體位反復觀察,并結合其他檢查以提高檢出率和準確率。有時,對于劇烈嘔吐的患者造影劑不易進入十二指腸,顯影有時不理想。所以如遇到造影顯影不理想或癥狀明顯緩解多時的患者,結合彩色多普勒檢查可提高確診率。

3.2 腹部 CT 高分辨率CT有時能清晰顯示擴張的胃及十二指腸腸腔,Laffont等[15]認為 CT對于復雜型SMAS具有較高的診斷價值,可提高病變的檢出率和診斷的精確度,并具有無創性的優點。有學者提出CT結合 X線鋇餐造影是診斷SMAS的首選方法[16],筆者認為 CT的價值在于增強后進行血管三維重建,可明確 SMA和 AO之間的角度,并能明確SMA對于十二指腸的壓迫,同時排除腫瘤、胰腺水腫滲出等非血管性壓迫病變。

3.3 磁共振成像(MRI) 磁共振成像可以十二指腸狹窄部分的橫斷面,觀察十二指腸受壓情況,測量 SMA與 AO之間的夾角度數。而且MRI在血管及軟組織的成像方面較CT有優勢,其對大血管的病變檢查(MRA)的準確性接近數字減影血管造影(DSA),且具有無創性、無輻射等優點,故有學者認為[17],MRI具有較高的診斷價值,尤其對于腹主動脈血管瘤引起的SMAS具有特殊的診斷意義。

3.4 胃鏡檢查 胃鏡僅能了解部分上消化道情況,而不能診斷該病。我國學者報道SMAS均有胃鏡下異常[18],即使不考慮食管炎和以充血水腫為主的淺表性胃炎,仍有超過半數的患者合并有潰瘍或者程度較重的糜爛、滲出性炎癥,并提示SMAS患者常規應用制酸藥的價值。胃鏡與鋇餐檢查二者始終無法相互替代,尤其對于成人患者。臺灣學者報道了第一例不明原因自發性上消化道大出血并低血容量性休克患者,病情穩定后,查 CTA提示 SMA與 AO夾角為 11°,確診為SMAS[19]。應當引起重視的是,SMAS患者常被誤診為潰瘍病、胃炎,應當注意這類患者的隨訪及結合 HP呼氣試驗等綜合判斷,必要時再發癥狀時加做鋇餐檢查。

3.5 超聲內鏡檢查(endoscopic ultrasound,EUS) 超聲內鏡檢查可證實十二指腸橫斷外壓性改變、了解十二指腸腸腔內形態、排除腸內病變引起的梗阻,但不能提示診斷。EUS的使用,可有助于明確十二指腸外壓的原因,在 SMAS中,同時測量 SMA和AO之間的夾角以及夾角間的距離,可探及外壓的血流信號,但由于 EUS國內中小城市尚未普及,且與操作者的經驗關系密切,目前僅作為傳統影像學檢查的輔助診斷方法[17]。

3.6 腹部彩色多普勒超聲檢查 ①腹部彩色多普勒超聲檢查技術簡單、無創,可直接清晰地顯示 SMA和 AO間所形成的夾角和從該夾角中通過的十二指腸水平段或上升段的解剖關系,了解SMA周圍脂肪組織的厚薄程度,動態觀察十二指腸蠕動時腸腔內徑變化及腔內容物流動狀態、SMA與 AO的方位變化以及 SMAS的特征性圖像,從而對 SMAS作出診斷,可提高臨床確診率[5]。有學者提出彩超檢查對 SMAS的診斷標準[20]:飲水后SMA和主動脈間夾角內十二指腸橫斷腸管在蠕動時的最大寬度 ＜10mm;②十二指腸降段擴張,內徑 ＞30mm;③B型超聲顯示“斗形”或“葫蘆形”圖像;④AO與SMA夾角＜15°。但身體過胖、腹腔氣體積聚過多會影響顯像結果。筆者統計發現,超聲在兒科患者的診斷中具有良好的價值。Unal等[6]研究發現,彩色多普勒超聲檢查對于SMAS的診斷價值同腹部 CT。

3.7 腸系膜上動脈造影 SMA造影被認為是診斷 SMAS的金標準,經SMA血管造影可清楚顯示 SMA與 AO之間夾角大小[21]。但該方法具有一定的創傷性,且不如超聲簡便,臨床未見廣泛使用。

3.8 術中、術前探查 術中用針頭穿刺進入十二指腸近端,然后向內充氣或注水,如 SMA壓迫十二指腸,則近端十二指腸可明顯擴張,有助于診斷。亦可在術前先行腹腔鏡檢查以證實并進一步排除周圍腫物壓迫等情況。

4 治療

目前,針對SMAS的治療方法尚無統一的認識及相關診治指南。對于病程短、年齡小、發作不頻繁、改變體位能緩解、上消化道造影十二指腸擴張不明顯、逆蠕動不強或無典型的“筆桿樣”壓跡、改變體位后能進入空腸者可先予保守治療,包括在急性期禁食禁水、予胃腸減壓、糾正水電解質平衡、營養支持,必要時采用全胃腸道外營養,酌情應用阿托品、山莨菪堿,止吐等對癥治療可使癥狀緩解,之后逐漸調節飲食,少食多餐,餐后俯臥、胸膝位等措施。臨床上不乏經保守治療痊愈的報道。部分因消瘦引起該病的患者,營養狀況改善后,其夾角脂肪組織填充、角度增大,也可使病情長期緩解。Jain等[8]認為內科營養支持等保守治療仍是首選的治療方法,保守治療失敗者可行外科手術治療。空腸營養或全胃腸道外營養可以增加 AO和 SMA之間脂肪墊,使兩動脈之間夾角增大,從而可治愈SMAS患者。近年來隨著腸內、腸外營養技術發展,SMAS的內科保守治療痊愈率明顯增高。國內有臨床研究指出[22],應用鼻空腸管行早期腸內營養能減輕 SMAS的癥狀,并改善營養狀況,增加體重,擴大夾角角度和脂肪墊厚度,有望SMAS行之有效的一種治療方法。Biank等[23]對比研究分別發表于 1974年和 2006年的兩組兒科SMAS相似患者資料,結果發現需外科手術治療的比例從 70%降至 14%。

對于病程長、癥狀重、十二指腸中重度擴張者以及經非手術療法治療無效者,應予手術治療。手術的目的是解除十二指腸梗阻,恢復腸道通暢,并盡可能地去除原發病因。目前國內外手術治療的主要方式有:胃大部切除+畢Ⅱ式胃空腸吻合術,十二指腸空腸血管前改路術,Treitz韌帶切斷松解下移術(Strong術),十二指腸空腸吻合術,十二指腸環形引流術以及腹腔鏡手術[24,25]。首例十二指腸空腸吻合術于 1908年由Stavely成功實施,該術成為目前應用最多且最有效的手術方法,其成功率為 80%[26]。其療效明顯優于胃空腸吻合術及Treitz韌帶切斷松解下移術(Strong術)。Strong術由 St rong于 1958年首次提出[27],主要針對因 Treitz韌帶過短引起十二指腸梗阻的患者,優點在于不改變消化道的正常解剖結構,操作簡單,對幼兒患者有較高的成功率[28],而對成年患者效果相對較差,筆者曾收治一例成年男性患者 39歲,接受 strong術治療后不到半年癥狀復發,可能與該患者體型極度消瘦和長期便秘、腸道脹氣有關。先天血管問題悠然已久,青中年突然起病不少見,且此病發病個體的差異性較大,再次提示增強自身體質或許是本病治療的根本和方向所在,而傳統中醫中草藥采用“升舉陽氣”、“溫補脾胃”等方劑據報道也取得一定的療效[29],但是辨證方面缺乏統一標準,療效亦難以科學評價。目前,國內醫院以十二指腸空腸吻合術、Treitz韌帶松解術為主要手術方式。近年來,SMAS的腹腔鏡手術也取得了較大進展,Massoud[30]報道應用腹腔鏡對 4例患者行 Strong術,3例成功。Gersin等[31]報道了首例腹腔鏡十二指腸空腸吻合術成功治愈 1例女性SMAS患者。患者近期癥狀解除情況良好,遠期療效有待進一步評估。故對 SMAS的腹腔鏡手術治療是安全、可行的技術。

研究發現SMAS的內科保守治療的有效率對于成人和兒童分別為 83%和 86%[6],無效者可考慮外科手術,大多數SMAS患者均可經內科保守治療痊愈。因此,內科營養支持等保守治療仍是首選的治療方法,對于病程長、癥狀重、十二指腸中重度擴張者以及經非手術療法治療無效者,應予手術治療。

5 預后

SMAS屬于良性的十二指腸雍積癥,大部分患者通過內科保守治療,如:增加體質量及加強鍛煉、少吃多餐、餐后體位變動等,可獲得長期緩解,并通過長期門診隨訪,被確認為是治愈的。少部分患者需要手術治療,術后多數患者能順利恢復,少部分患者于術后 1周仍可能出現惡心、嘔吐,可能與十二指腸長期擴張、蠕動能力減弱、水電解質紊亂(如:低鉀血癥)、患者焦慮情緒等有關。有學者通過綜合治療,如延長術后留置胃管時間、調節水電解質平衡、提高膠體滲透壓、鎮靜安神、心理輔導等工作,可痊愈出院。

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