POEMS綜合征長期誤診為慢性肝病1例

楊祖有 王冰潔

POEMS綜合征［1］是可導致多系統、多器官受到損害的漿細胞異常增生性疾病。其病因和發病機制不清，目前尚無統一的診斷標準和療效確切的治療方法。本病盡管在國內外已有不少報道，但基層醫院對本病認識不足，易造成臨床漏診、誤診，我院診治1例POEMS綜合征［2］誤診長達6年，特報告如下。

1 臨床資料

患者，男，47歲，農民。因四肢麻木無力6年，皮膚色素沉著4年，加重伴腹脹、水腫1年于2009年2月17日到我院診治。患者2003年起無明顯誘因出現四肢麻木，在當地縣醫院就診，發現肝功能輕度異常，考慮酒精性肝損傷，給予戒酒、保肝治療，病情略有好轉，但時常感乏力、上腹不適，2005年起出現皮膚色素沉著。2008年起出現腹脹、不思飲食、雙下肢水腫、四肢皮膚變黑，伴皮膚灼熱，皮膚緊硬、四肢無力，在當地多方診治無效，遂到我院診治，以“腹水原因待查”收住院。查體:體溫37.4℃，脈搏96次/min，呼吸24次/min，血壓13.3/8.0kPa，營養欠佳，慢性病容，全身皮膚色素沉著，皮膚增厚，多毛，無出血點，腹膨隆，腹壁靜脈曲張，肝未觸及，脾臟腫大，移動性濁音陽性，腸鳴音正常，四肢皮膚色素均勻沉著，多毛，雙足底明顯脫屑，雙下肢凹陷性水腫，痛溫覺過敏，雙下肢末端肌力Ⅳ級，雙側膝反射減弱。實驗室檢查:尿、糞常規正常，血紅蛋白112g/L，紅細胞3.89×1012/L，白細胞3.67×109/L，中性0.52，淋巴0.35，嗜酸性粒細胞0.13，血小板96×109/L。肝功能:總蛋白71g/L，白蛋白30g/L，球蛋白41g/L，A/G0.73，BUN10.5mmol/L，Cr132.0 μmol/L，UA490 μmol/L，Ca2+1.80mmol/L，P3+1.72mmol/L;免疫球蛋白IgG19.22g/L，IgA ＞9.85g/L;甲狀腺功能:T31.2nmol/L，T456.85nmol/L，FT35.65pmol/L，FT48.96pmol/L，TSH 16.65mU/L。超聲波提示:肝硬化、脾腫大，腹腔大量腹水。X線胸片示:雙下肺炎性反應并雙測中等量胸腔積液。腦脊液化驗:細胞數 0，蛋白 0.85g/L，糖 3.96mmol/L，氯化物124.6mmol/L。最后診斷:POEMS綜合征。給予對癥、激素治療2周，癥狀有所緩解，胸水、腹水及水腫減輕，患者因經濟困難要求帶藥回家治療，出院3月后死亡。

2 討論

POEMS綜合征又稱 Crow-Fukase綜合征［3］，病因不清，一般認為是與漿細胞增生產生異常兔疫球蛋自有關的自身兔疫性疾病。主要臨床特點包括:①慢性多進行性對稱性肢體遠端感覺運動障礙，病變為神經軸突變性及節段性脫髓鞘改變;②肝脾及淋巴結腫大，淋巴結活檢常見小血管增生及漿細胞浸潤;③內分泌功能障礙，以男性功能減退、女性閉經、糖尿病多見;④血清中單克隆兔疫球蛋白(M蛋白)，多為IgG及IgA，IgM少見;⑤皮膚病變以彌漫性色素沉著最為常見，尚有肢體指凹性水腫、胸腔積液、腹水、心包積液、低熱、多汗、多毛、柞狀指或紅細胞、血小板增多等表現。但幾個主要臨床表現可以不同時出現，Nakanishi提出此病同時具有3個以上主要癥狀即可確診。本例具有進行性肝脾腫大、多神經病變、皮膚彌漫性色素沉著、內分泌腺體功能低下等，故可診斷為POEMS綜合征。

本綜目前尚無特別有效的療法，臨床上可采用免疫抑制療法、放療、化療或手術方法治療原發病變［4］。輕型或者不伴有孤立性漿細胞瘤或骨髓瘤的POEMS征的治療主要是糖皮質激素、免疫抑制劑的應用，有上述藥物聯合應用獲長期緩解的報道。本例患者病曾被誤診為單純慢性肝病多年，因誤診時間長，多器官功能受損，最終死于肝功能衰竭。

［1］張勇，陳文明.POEMS綜合征研究和治療進展.中國誤診學雜志，2009，1(1):12-13.

［2］李燕，郭宏林，劉娟.POEMS綜合征1例分析.第四軍醫大學學報，2009，30(13):1191.

［3］王才.POEMS綜合征23例臨床分析.中國實用內科雜志，2009，2(2):179-180.

［4］高麗君，于立杰.以進行性肝脾腫大為主要癥狀的POEMS綜合征1 例.臨床薈萃，2008，5(10):717.

［5］冶學蘭，趙秀麗，馬香蓮.POEMS綜合征1例.疑難病雜志，2009，4(4):247-248.