非典型川崎病的臨床診治分析

杜燕

川崎病(kawasaki disease ，KD)［1，2］又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征，是一種以急性發熱出疹為主要表現的全身性自限性血管炎性疾病，全身各個臟器均可受累，以心臟及冠狀動脈病變最為嚴重。由于病因未明，發病機制未完全清楚，診斷主要依靠病程中出現的一系列臨床表現，對早期癥狀不典型者，尤其是在出現指趾端脫皮等特征之前早期診斷十分困難。現回顧分析58例患者的臨床資料，總結如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 我科2004年2月至2009年5月收治AKD 58例，其中男38例，女20例。起病后1～3 d入院13例，3～7 d入院35例，7～10 d入院10例;45例在急性期入院，13例在亞急性期入院;發病年齡5個月～12歲;其中＜1歲8例，1～5歲30例，5～10歲20例。四季均有發病，其中1～3月發病10例，4～6月發病15例，7～9月發病20例，10～12月發病13例。

1.2 臨床表現 本組58例均有發熱表現，其中稽留熱25例、弛張熱18例、不規則熱15例。熱程均＞5 d，持續6～10 d;45例出現皮膚損害，與病程2～3 d出現，持續1～4 d，表現為斑丘疹24例、猩紅熱樣皮疹12例、蕁麻疹9例;42例出現口腔黏膜改變，多于病程3 d～1周出現，持續6～14 d。口腔咽部黏膜呈彌漫性充血12例，口唇潮紅干燥21例、皸裂6例、楊梅舌5例;球結膜充血38例，無膿性分泌物，與病程2～4 d出現;肛周脫皮25例，多與病程5～7 d出現持續5～12 d;手足皮膚硬性水腫14例，多與病程3～5 d出現，指(趾)端脫皮34例，與病程8～11 d出現;頸淋巴結腫大35例，病程3～4 d出現，持續3～7 d，單側25例、雙側10例，無痛質硬;出現心臟損傷15例，心悸11例，胸悶2例、心律不齊3例，早搏1例，與病程5 d后出現。

1.3 診斷標準 典型KD病例應具備下列6項主要指標中至少5項:發熱5 d或5 d以上;雙側球結膜充血;口唇和口腔的改變包括口唇干紅、皸裂、楊梅舌、口腔和咽部彌漫性充血;四肢末端改變包括發病初期手足硬腫、掌跖紅斑，恢復期指趾端出現膜狀脫皮;多形性皮疹，以軀干部為主，但無水皰和結痂;頸淋巴結非化膿性腫大。

1.4 輔助檢查 白細胞總數及中性升高32例，血小板正常15例，在病程8～10 d全部升高;C反應蛋白升高38例，血沉均明顯增快例34例;心肌酶升高31例;心電圖示竇性心動過速24例、S-T改變8例，心律不齊3例，早搏4例;5例冠狀動脈擴張。

1.5 誤診情況 誤診為上呼吸道感染12例，敗血癥3例，支原體感染及支氣管肺炎各3例，頜下淋巴結炎7例、蕁麻疹4例、傳染性單核細胞增多癥各2例。咽結合膜熱10例，心肌炎6例。

2 治療與轉歸

給于靜脈注射丙種球蛋白，2 g/kg，靜脈注射1次或每日400 mg/kg，連用3～5 d，同時口服腸溶阿斯匹林每日30 mg/kg，熱退后減至每日3～5 mg/kg，癥狀消失、直至ESR，C反應蛋白恢復正常。49例經治療癥狀體征消失，7例冠狀動脈擴張者經治療1個月后復查正常3例、2個月正常2例、3個月正常2例。

3 討論

川崎病即皮膚黏膜淋巴結綜合征，近年來發病率逐漸增高［3］。川崎病是一種原因不明的免疫系統過度活化所致的全身性血管炎，也是兒童時期主要累及小型動脈的急性全身性非特異性血管炎，其中以累及冠狀動脈最為重要，其繼發的冠狀動脈病變如冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄等可引起冠狀動脈瘤破裂、心肌梗死等嚴重的并發癥，是決定病情嚴重程度及預后的主要因素，且與青年時期的冠心病動脈硬化、心肌纖維化有相關性而日益受到重視。

川崎病的早期與一般發熱性疾病相似，特征性的體征常常先后出現或出現較晚。對發熱持續5天的患兒不能用感染解釋時，應給予嚴密的臨床觀察，特別是對于疾病早期伴有咳嗽、腹瀉等表現的患兒用抗生素治療無效時，結合實驗室檢查，應考慮川崎病的可能;患兒有不明原因的發熱，伴出現皮疹，頸或頜下淋巴結腫大，肢端硬腫或脫皮，眼結膜充血，口腔黏膜干裂及楊梅舌的多項表現即可考慮本病可能;發熱兒童尤其對于5歲以下患兒應多加注意排除;血白細胞、中性粒細胞、血沉、C反應蛋白明顯升高，應高度警惕川崎病的可能，而血小板的變化出現較晚;注意除外其他疾病，如猩紅熱、EB病毒感染、耶爾森菌感染、藥物超敏反應、Steven-Johnson綜合征、幼年型類風濕性關節炎以及麻疹等，因EB病毒感染及耶爾森菌感染也可存在冠狀動脈病變，所以在臨床工作中要特別注意排除;考慮川崎病的可能應及時行心臟超聲檢查，減少冠狀動脈病變的發生。

［1］胡亞美，江載芳.實用兒科學.人民衛生出版社，2002:698.

［2］張小平.非典型川崎病的臨床研究.華西醫學，2006，21(1):78-79.

［3］薜海蓉。不典型川崎病13例臨床誤診分析.中國基層醫藥，2004，11(10):1227.