38例Chiari畸形伴脊髓空洞癥的微創手術治療體會

黃華東 黃海能 鄧元央 羅起勝 符黃德 李傳玉

我科2005年5月至2008年12月期間共收治Chiari畸形并脊髓空洞癥患者38例，均行枕大孔區減壓硬膜成形微創手術治療，效果良好，現報告如下。

1 對象與方法

1.1 一般資料 我科收治Chiari畸形并脊髓空洞癥38例。其中男23例，女15例，年齡8～20歲5例，21～30歲11例，31～40歲12例，41～52歲10例，平均(20±1)歲，病程6個月～4年，平均(2±0.4)年。

1.2 臨床表現

1.2.1 感覺癥狀 肢體麻木10例，枕頸部疼痛活動受限12例，吞咽無力、飲水嗆咳3例，發音不清2例。

1.2.2 運動癥狀 共濟失調20例，眼球震顫3例，上肢無力11例，下肢無力5例，上肢肌肉萎縮15例，肌張力降低3例腱反射亢進3例，

1.2.3 植物神經損害癥狀 大小便障礙2例。

1.3 影像學檢查 本組所有患者均行MRI檢查，矢狀位上一側或兩側小腦扁桃體下疝超過枕大孔緣5 mm以下，最大者達15 mm。脊髓空洞多見于頸段與上胸段脊髓，可為一連貫的管形腔洞，或存在內部分隔。矢狀位上空洞區域T1像呈脊髓中央低信號，T2像呈高信號。水平位上空洞多呈圓形，雙腔形或多房形。X線攝片及CT掃描可顯示有無顱底凹陷，寰枕融合，寰樞椎脫位，顱頸關節畸形及脊柱側凸畸形等。

1.4 診斷標準 MRI是診斷本病的金標準。MRI不僅能清晰直觀地顯示后顱窩大小，蛛網膜下腔和脊髓空洞形態，時像對比動態MRI，T2加權能用于腦脊液流動形式研究，能鑒別活動性空洞腔液體與很少流動液體的流體動力學，是研究、診斷Chiari畸形的重要方法。一般在MRI矢狀位將小腦扁桃體下緣超過枕骨大孔平面以下5 mm作為病理改變的標準，3～5 mm 為界限性正常［1］。

1.5 手術方法 所有患者均行微創枕大孔區減壓硬膜成形術。麻醉選擇氣管插管全麻，體位取俯臥位或側臥位，頭架或頭釘固定頭部，枕后正中直切口，切口上緣達枕外粗隆上1 cm，切口下緣根據小腦扁桃體下疝的程度而定。顯露枕骨鱗部、寰椎后弓及部分棘突，在枕骨鱗部鉆孔后咬除鱗骨、枕骨大孔后緣及寰椎后弓，根據病變的大小分別打開C1～C3椎弓及椎板，形成3.5 cm×4 cm骨窗。“Y”形剪開硬腦脊膜，小心打開枕大池蛛網膜，用雙極電凝電凝下疝的小腦扁桃體使之回縮，必要時切除小腦扁桃體，分離兩側扁桃體之間的粘連，使第四腦室和兩側的小腦延髓外側池形成交通。開通第四腦室正中孔，使腦脊液流出。取枕筋膜或人工硬腦膜行顱后窩硬腦膜修補。

2 結果

根據Tator評分［2］術后癥狀和體征的改善程度分為好轉、穩定及加重，好轉及穩定者為有效，無改變或加重者為無效。本組38例術后均獲隨訪，隨訪時間6個月～3年，平均(1±0.8)年。其中癥狀好轉和穩定35例，有效率為92.1%(35/38);無改變或加重3例，無效率 8.9%(3/38)。本組無死亡病例，空洞消失或基本消失者15例，較前減小者8例，無改變者3例。

3 討論

Chiari畸形(Chiari malformation，CM)是一種先天性顱頸交界區畸形疾病，以小腦扁桃體下疝為主要特征，部分Chiari畸形患者合并有脊髓空洞癥，可伴有腦積水、顱底凹陷、寰椎畸形、脊柱側彎等枕頸交界區的骨性病變，導致后顱窩容積不足，小腦、延髓和上段頸髓受壓，產生復雜多樣的臨床癥狀。脊髓空洞(syringomyelia，SM)為其常見并發癥，受多種原因的影響，在脊髓內形成管狀空腔，在空洞周圍常有神經膠質增生，是一種緩慢的進行性的脊髓退行性疾病，臨床表現為受累的脊髓節段神經損害癥狀，以痛溫覺減退與消失，而深感覺保存的分離感覺障礙為特點，兼有脊髓長束損害的運動障礙與神經營養障礙。目前形成Chiari畸形較公認的觀點是胚胎中胚層體節枕骨部發育不良，或先天性發育畸形，如寰枕畸形，脊柱裂，神經管閉合不全等，或是后天繼發因素，如損傷和腫瘤等，使得小腦扁桃體下疝進入椎管。Chiari畸形并發脊髓空洞的發病機理目前尚不清楚，國外學者認為主要有幾種學說，包括腦脊液流體動力學說、顱內椎管壓力分離學說和腦脊液的脊髓滲入學說。Oldfield通過動力學磁共振及術中超聲技術的應用研究，認為下疝的小腦扁桃體造成枕大孔區壓力增高，蛛網膜下腔受擠而導致蛛網膜下腔不全梗阻或閉塞，腦脊液在該處的循環阻礙，使隨著心搏產生的腦及腦脊液通過顱頸交界區的壓力傳遞不能正常進行，在高位頸髓蛛網膜下腔產生壓力波，使腦脊液通過脊髓血管間隙滲入髓內形成空洞。對頸髓的擠壓使中央管內的液體向下運動，導致空洞不斷向下發展［3］。蛛網膜下腔狹窄，腦脊液循環阻礙是Chiari畸形并脊髓空洞發病的關鍵環節。當下疝的小腦扁桃體隨腦脊液的搏動而上下運動，蛛網膜組織受到擠壓和摩擦，久而久之導致硬腦膜增厚，蛛網膜粘連，小梁結構消失，蛛網膜下腔塌陷閉塞，尤其以枕大池縮窄最明顯，小腦延髓側池等亦有不同程度的影響而縮小，導致枕頸部蛛網膜下腔的狹窄，引起腦脊液循環障礙。Chiari畸形并發脊髓空洞的治療仍以手術為主，但也只能阻止或減緩其發展，不能治愈脊髓損害，故對有癥狀的患者需要早期診斷早期治療。目前Chiari畸形并發脊髓空洞手術治療的目的是恢復枕大孔區腦脊液動力學循環的通暢，同時解除小腦扁桃體下疝在枕大孔區對腦干及小腦的壓迫［4］。對于Chiari畸形并發脊髓空洞的手術治療存在多種方式，但大多學者認為對于Chiari畸形出現空洞患者應行減壓性手術，但對于術中是否行硬膜剪開成形仍有爭議，多數醫生傾向于行硬膜剪開成形術，但有學者認為由于Chiari畸形患者環枕后膜增厚粘連且有鈣化在枕大孔處形成縮窄環對下方的蛛網膜下腔及神經組織造成壓迫，提倡在枕大孔區咬開骨質減壓的基礎上行環枕筋膜外層切開松解術，國外學者術中研究也發現僅行枕大孔區骨性減壓及環枕筋膜劃開后腦干聽覺誘發電位在腦干區的傳導有明顯改善［5］提示該術式能有效解除對后腦的壓迫。然而，我們發現在劃開硬膜外層時往往會造成靜脈竇不必要的出血，而且止血困難，常常需要全層切開電凝或全層縫合才能徹底止血，而枕大孔處環枕筋膜電凝止血或縫扎止血后均使硬膜狹窄皺縮，還存在一定程度的壓迫。在硬膜成形術中由于有計劃的全層切開硬膜可以做到全層縫合止血，同時采用自體或異體硬膜進行擴大修補可有效防止術后減壓區域硬膜的狹窄皺縮，手術既能夠解除對枕大孔區蛛網膜下腔的壓迫，從而疏通了蛛網膜下腔，恢復腦脊液的循環。后顱窩小骨窗枕大孔區減壓可以取得良好效果，并且減少術后并發癥的發生。既往病例由于減壓骨窗較大，雖然也行硬膜擴大修補，但術后并發癥多，處理棘手。早期常見的并發癥有:呼吸困難、發熱、頭痛、腦脊液漏、皮下積液、假性囊腫、無菌性腦脊髓蛛網膜炎等。而遠期并發癥主要是:復視、耳鳴、眩暈，頸部活動受限、共濟失調等。原因考慮是:后顱窩擴大減壓修補容易造成腦脊液漏、皮下積液、發熱等癥狀。而且術中枕部肌肉廣泛剝離，枕骨鱗部骨窗過大，小腦、中腦、延髓失去骨性支撐向后下移位，而擴大修補的硬腦膜同樣起不到支撐作用，造成假性小腦膨出，外展神經、面聽神經、三叉神經等多組顱神經受牽拉而出現一系列遠期并發癥［6］。微創手術后顱窩小骨窗減壓、硬腦膜近乎原位縫合，可以去除枕頸交界區的骨性結構及增厚的寰枕筋膜對小腦延髓的壓迫，又可對小腦、中腦起到支撐保護作用，減少其過度下垂、牽拉引起的一系列神經癥狀。同時術中肌肉分離較少，有利于患者術后頸項部運動的恢復［7］，有利于患者早日康復。

我們通過對38例患者的臨床研究。認為枕頸部通暢的蛛網膜下腔重建是此微創手術的關鍵［8］，手術側重于解除枕頸交界處的障礙，打通蛛網膜下腔的梗阻，恢復腦脊液的循環。手術時在顯微鏡下操作:照明充分、副損傷小、止血徹底，充分松解小腦扁桃體間及與延髓背側的粘連，分離正中孔處的粘連，改善腦脊液從第四腦室、小腦延髓側池循環的通暢程度，分離硬膜與蛛網膜的粘連，術中無血化操作及保持蛛網膜的完整可防止術后腦脊液漏的發生，是降低術后感染機率的關鍵，同時可有效防止出血進入蛛網膜下腔從而減少術后蛛網膜粘連的發生，此手術方式取得良好的治療效果，并且明顯降低并發癥的發生。枕大孔區減壓硬膜成形微創術在臨床中值得應用與推廣。

［1］李定君，游潮.Arnold-Chiari畸形的MR研究及臨床應用.華西醫學，2004，19(4):671-672.

［2］Milhorat TH，Bolognese PA.Tailored operative technique for Chiari type I malformation using in traoperative color Dopplerul trasonography.Neurosurgery，2003，53(4):899-905.

［3］Oldfield EH ，Muraszko K，Shawker TH，et al.Pathophysiology of syringomyelia associated with ChiariⅠmalformation of the cerebellar tonsils.Imp lications for diagnosis and treatment.J Neurosurg，1994，80(1):3-15.

［4］Schijman E，Steinbok P.International survey on the management of Chiari I malformation and syringomyelia.Childs Nerv Syst，2004，20(5):341-348.

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［7］張遠征，喬廣宇，佟懷宇，等.ChiariⅠ畸形伴脊髓空洞癥的分型和手術方式的選擇.中國微侵襲神經外科雜志，2004，9(10):445-448.

［8］趙紅宇，于宏偉，王成林.Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥125例手術治療療效評價.中國神經精神疾病雜志，2006，32(1):49-52.