結締組織疾病并發肺動脈高壓病人的護理

楊學萍,黃文珠,李樂娜

結締組織疾病并發肺動脈高壓病人的護理

楊學萍,黃文珠,李樂娜

肺動脈高壓(PAH)是在海平面狀態下,如果病人靜息時肺動脈平均壓超過20 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),或活動時肺動脈平均壓>30 mmHg。PAH是結締組織疾病重要的并發癥,其中進行性系統性硬化最多見,其次為系統性紅斑狼瘡(SLE)和混合結締組織疾病,其臨床表現非特異、進展快,發病機制不明,治療困難,病死率高,PAH的出現往往提示預后不良[1]。現對18例結締組織合并PAH病人進行了治療和護理,效果較好。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2004年1月—2007年10月我科收治的結締組織疾病并發PAH病人18例。其中系統性硬化癥7例,系統性紅斑狼瘡5例,混合性結締組織疾病6例;年齡35歲±18歲。所有病人均行超聲心動圖檢查提示肺動脈高壓,肺動脈收縮壓45 mmHg～80 mmHg(68 mmHg±21 mmHg),胸部 X線檢查:肺動脈段隆突,右下肺動脈增粗,右心室肥大。均已排除左心疾病相關性肺循環高壓,如主要累及左房、左室疾病及二尖瓣或主動脈瓣疾病,排除與呼吸系疾病或缺氧相關肺循環高壓,如慢性阻塞性肺疾病或間質性肺病等。心功能分級參照世界衛生組織肺動脈高壓專題會議對肺動脈高壓病人的活動耐量分級評價標準。

1.2 治療及護理 經過氧療、抗凝治療、抗心力衰竭治療及糖皮質激素及免疫抑制劑治療,并予西地那非靶向治療及專科護理。

1.3 觀察指標 通過超聲心動圖測量肺動脈壓力。根據世界衛生組織肺動脈高壓分級標準,比較治療前后肺動脈高壓情況。

1.4 統計學方法 應用SPSS 11.0統計軟件進行統計學處理。

2 結果

肺動脈壓力由治療前68 mmHg±21 mmHg下降為45 mmHg±15 mmHg;心功能分級由 3.8級±1.3級上升為 2.2級±1.0級。

3 護理

3.1 心理護理 結締組織疾病合并PAH病人發病年齡較早,病程長,體力活動明顯受限,所以許多病人存在不同程度的焦慮和(或)抑郁。我們積極做好心理護理,為病人提供足夠的PAH知識,樹立長期樂觀治療的信心。少數焦慮病人專門請心理咨詢醫師會診,予抗焦慮治療。糖皮質激素治療是本病的最重要的藥物治療,其長期使用帶來了皮質醇增多癥的表現,由于激素有許多副反應,特別是應用激素后會引起向心性肥胖,更不易被年輕女性接受。我們對其行心理護理,使病人認識到激素治療的必要性及副反應是可防可治的。

3.2 氧療 氧是選擇性血管擴張劑,持續吸氧可降低病人肺動脈壓力,提高病人生存率,改善病人活動耐受性。同時吸氧也可增加周圍組織氧的利用,防止肺動脈高壓惡化。吸氧時間越長,效果越好,每日吸氧時間應>15 h。均給予氧療,使動脈血氧飽和度達到90%以上。必要時予中流量,部分病人吸氧管深插至會厭部,有效改善病人缺氧癥狀。

3.3 抗凝的護理 由于病人原發病常有諸如抗磷脂抗體等易患因素存在,加上病人活動減少、肺血流緩慢,較易形成肺血栓,因此使用抗凝劑。使用低分子肝素皮下注射,注意皮膚黏膜有無出血傾向,防止出血并發癥。

3.4 抗炎治療的護理 結締組織病引起PAH與異常的免疫反應有關,包括肺動脈血管壁上有抗體和免疫復合物沉積,可造成細胞浸潤性血管炎和纖維素性壞死、血管內膜增厚,最終血管收縮、管腔狹窄、血管阻力增加,出現肺動脈高壓。所以積極治療原發病、抑制自身免疫反應仍是治療與結締組織合并PAH肺動脈高壓的關鍵[2]。選用激素與環磷酰胺等毒性藥物聯合應用。部分危重病人采用大劑量甲基強的松龍沖擊療法,癥狀能較快控制。胃腸道副反應較常見,我們注意病人大便性狀,有無嘔血及黑便情況,盡早發現上消化道出血表現,及時予止吐制酸等處理。環磷酰胺等可引起白細胞下降,激素治療也可使其繼發結核桿菌、細菌真菌感染的幾率顯著增加,盡量安排在雙人或單人房間,注意每天紫外線消毒空氣。密切注意病人血壓、尿量,病人有無端坐呼吸等表現,及時通知醫生,防止水鈉潴留誘發急性左心衰及高血壓危象等嚴重副反應。

3.5 右心衰竭治療的護理 利尿劑對減輕右心功能衰竭出現的體循環淤血癥狀,但PAH病人容易出現低血鉀,因此在治療中應注意低血鉀的出現,應鼓勵病人進食含鉀較多的如蛋黃、海產品和新鮮水果等,尤其是香蕉、葡萄、柑橘等。多數病人合并使用保鉀利尿劑,或予口服氯化鉀治療。洋地黃對右心衰竭有較好療效,注意測脈率不整齊及節律情況,如遇脈率及早搏,應及時處理,防止洋地黃中毒。

3.6 西地那非應用的護理 西地那非是一種選擇性血管擴張劑,臨床用于治療男性陰莖勃起功能障礙,通過選擇性抑制環磷酸鳥苷特異性的5-磷酸二酯酶同工酶增加環磷酸鳥苷的作用時間而發揮作用。近來發現西地那非能夠降低病人的肺動脈壓力,已獲美國FDA批準用于肺動脈高壓的治療[3],成為肺動脈高壓的重要的靶向治療藥物,藥物副反應為低血壓。嚴密監測血壓,如服藥前血壓已下降,應減量或停用。因其與硝酸酯類藥物合用明顯增加心血管病死亡,故服用期間禁用硝酸酯類藥物。因硝普鈉是通過氧化亞氮發揮擴張血管作用,與硝酸酯類藥物作用機制相同,故也屬禁忌。

3.7 健康教育 PAH病人在日常生活中應盡量避免體力負荷過重、過熱水溫沐浴、口服避孕藥、懷孕及停留于海拔800 m以上的環境等。

4 小結

PAH是結締組織病病人一種嚴重的并發癥,也是導致結締組織病病人死亡的重要原因之一。由于肺動脈高壓的癥狀出現晚而且又無特異性,往往被所伴發的其他疾病如肺纖維化等引起的癥狀所掩蓋,臨床上往往難以對結締組織病合并PAH病人早期作出診斷,待表現明顯時常已發展至肺源性心臟病[3]。我們加強對病人體溫、呼吸頻率、血氧飽和度等觀察。如果發現病人在原有結締組織病的表現基礎上出現勞累性呼吸困難、頸靜脈充盈、運動后胸悶、心悸、眩暈、胸痛及聲音嘶啞等表現,均報告醫師,進行PAH相應的檢查,盡早診斷及時治療和專科護理,提高生活質量,改善病人預后。

[1] 蘇帶蘭,李慧敏,邱云,等.先天性心臟病合并肺動脈高壓的臨床研究[J].全科護理,2009,7(1B):142-143.

[2] Gonzalez LL,Cardona ME,Celis A,et al.Therapy with intermittent pulse cyclophosphamide for pulmonary hy pertension associated with systemic lupus erythematosus[J].Lupus,2004,13(2):105-112.

[3] 黃燕,李為明.結締組織疾病與肺動脈高壓進展[J].中國呼吸與危重監護雜志,2007,6(6):473-475.

(本文編輯 呂佩)

Treatment of connective tissue disease patients complicated with pulmonary hypertension

Yang Xueping,Huang Wenzhu,Li Lena
(First Affiliated Hospital of Shantou University Medical College,Guangdong 515041 China)

[目的]探討結締組織疾病合并肺動脈高壓病人的治療及護理。[方法]選取本科收治的結締組織疾病合并肺動脈高壓病人18例,對其經過氧療、抗凝、抗心衰、糖皮質激素、免疫抑制劑及西地那非等治療及專科護理。[結果]治療后病人肺動脈平均壓由68 mmHg±21 mm Hg下降為45 mmHg±15 mmHg;心功能分級由3.8級±1.3級上升為2.2級±1.0級。[結論]對結締組織疾病合并肺動脈高壓病人早期發現及進行綜合治療和專科護理,可明顯降低肺動脈壓及改善癥狀。

結締組織病;肺動脈高壓;護理

R473.5

C

10.3969/j.issn.1009-6493.2010.21.021

1009-6493(2010)7C-1918-02

楊學萍(1973—),護士長,主管護師,本科,工作單位:515041,汕頭大學醫學院第一附屬醫院;黃文珠、李樂娜工作單位:515041,汕頭大學醫學院第一附屬醫院。

2010-05-14)