顱內靜脈竇血栓形成的診斷和誤診分析

王 斌,趙軍波,周文燕

顱內靜脈竇血栓形成 (CVST)屬于缺血性腦血管病,其發病隱襲,呈急性或亞急性起病,臨床表現復雜多樣,無特異性,故臨床診斷較困難,誤診率較高,可達 50%[1]。頭顱 CT在顱內靜脈竇血栓形成急性期可能是正常的,但幾天之后出現直接或間接征象[2],近年來,隨著檢查技術的改善,目前頭顱 MRI結合 MRV可做出診斷,使治愈率明顯提高,死亡率有所下降,本文報道 2006—2009年來收治的 15例靜脈竇血栓形成患者的診治及轉歸情況如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組共 15例患者,男 4例,女 11例,年齡25～50歲,平均年齡 35.4歲。

1.2 病因 女性中有 2例有明確的口服避孕藥史,6例為產后患者,1例有缺鐵性貧血病史,2例有中耳炎病史,男性患者中 1例有中耳炎病史,1例有頭部創傷史,1例紅細胞增多癥,1例病因不明確。

1.3 臨床表現 患者就診時間均為發病后 1～15d,患者均以亞急性頭痛、惡心、嘔吐、視力下降、失明及局灶性神經系統癥狀為主要臨床表現,其中 14例有頭痛、頭暈,14例有視盤水腫,8例有視力下降,2例有意識障礙,癲癇發作 4例,偏側肢體活動障礙 6例,發熱 2例。

1.4 誤診分析 早期 5例診斷不明確,2例為腦梗死,1例為顱內占位,1例為腦出血,1例為血管性頭痛。15例中有 3例因視力下降先于眼科就診。

1.5 輔助資料 血常規檢查其中 2例白細胞及中性粒細胞升高,1例紅細胞增多,其余均在正常范圍內。腦脊液檢查:其中 7例行腦脊液檢查均有壓力增高,腦脊液生化正常,常規 6例正常,1例可見少量紅細胞,白細胞正常。眼底檢查 14例有眼底改變。15例均經頭顱 CT、頭顱磁共振成像 (MRI)、磁共振血管成像 (MRA)及必要時行 DSA檢查明確診斷。頭顱 CT示 5例頭顱 CT早期無明顯異常,2例可見 Delte征,1例有腦積水表現,7例可見頂葉或枕葉低密度灶,有 2例伴滲血,頭顱 MRI及 MRV示:13例示靜脈竇血栓形成改變,其中上矢狀竇 6例,橫竇3例,橫竇、乙狀竇 2例,上矢狀竇、橫竇 1例,上矢狀竇、乙狀竇 1例,其中 3例伴出血,另 2例經DSA證實為靜脈竇血栓形成。

2 結果

15例經溶栓、抗凝、脫水降顱壓、抗感染及其他對癥治療后 1例惡化,其余14例均有好轉,3個月后,6例復查頭顱MRI未見明顯異常,2例復查腰椎穿刺術壓力正常,1例復查DSA示靜脈竇再通但上矢狀竇顯影欠佳,5例復查頭顱 MRV靜脈竇顯影正常。

3 討論

顱內靜脈竇血栓形成 (CVST)是缺血性腦血管疾病中的一種特殊類型,臨床癥狀和體征早期多不典型且變化多端,主要為顱內壓增高和腦皮質受損表現。約 70%～75%的患者以頭痛為首發癥狀,約 20%～40%的患者只表現為良性顱內壓增高,任何年齡均可發生,平均發病年齡為 37～38歲。臨床表現復雜多樣無特異性,病死率較高。近年來,由于 MRI、MRV、DSA等技術的普及應用,該病的診斷率不斷提高。

顱內靜脈竇血栓形成的發病機制:顱內靜脈竇系由硬腦膜的骨膜層和腦膜層在特定部位相互分離而形成的腔隙,與腦靜脈同屬于顱內靜脈系統,收集腦淺層及深層靜脈的血流。靜脈竇內無靜脈瓣,且血流緩慢,當血栓使靜脈竇完全閉塞或部分阻塞,大腦皮質和皮質下靜脈回流障礙,導致腦組織淤血水腫,顱內壓升高。多數學者認為有三方面因素促成靜脈竇血栓的發展:血凝固性增強、血液淤滯、血管壁異常。CVST的病因分為感染性和非感染性,感染性多為顏面部,如中耳乳突炎、副鼻竇炎、牙周膿腫等;非感染性因素如手術、創傷、妊娠、腫瘤以及各種系統性疾病等是主要的病因。

顱內靜脈竇血栓形成的臨床表現及診斷要點:(1)臨床表現本病可表現為亞急性頭痛,進行性加重,伴惡心、嘔吐、視盤水腫、視力減退及外展神經麻痹等高顱壓表現,易誤診為良性高顱壓。在男性和消瘦的女性良性高顱壓患者中,有 1/4是由于顱內靜脈竇血栓所致[3],本次15例中有14例有頭痛及視盤水腫;(2)該病還可表現為急性頭痛起病,腰穿腦脊液檢查細胞數偏高,易誤診為腦炎、出血;(3)亦可表現為慢性頭痛、嘔吐、局限性神經功能缺失等癥狀,易誤診為顱內腫瘤等占位性病變。(4)MRI或 MRA為臨床上首選檢查方法,DSA是診斷的金標準,敏感性高,診斷準確率可達 75% ～100%;(5)結合病史、臨床表現、腦脊液、神經影像學檢查綜合分析診斷。

顱內靜脈竇血栓形成因臨床癥狀、體征無特異性,在臨床上易誤診或漏診,原因如下:(1)病因復雜,臨床癥狀、體征無特異性;(2)醫生往往僅考慮到腦部腫瘤、出血、炎癥等,而未考慮到本病;(3)臨床上多急診行 CT檢查,頭顱CT表現大約 20%患者頭顱 CT掃描時是正常的,且缺乏特異性表現,陽性率低,主要表現高密度三角征、流空三角征及腦縮小。(4)基層醫院 MRI或 MRA不普及,醫生對 CVST的臨床表現和診查技術了解較少。由于該病起病多為視盤水腫,眼科醫生易誤診為視神經炎及缺血性視乳頭病變,因此對伴頭痛并逐漸加重的視盤水腫患者,即使頭顱 CT未見異常,也應常規神經科會診。臨床上要與腦梗死、腦出血、顱內腫瘤、腦炎相鑒別,海綿竇血栓形成時眼科要與眶蜂窩織炎、頸動脈海綿竇瘺相鑒別。

一旦確診,應盡早治療,目前抗凝和溶栓治療已被國內外學者公認,可以明顯改善臨床癥狀,預防血栓的擴展,并可使側支循環建立,故目前肝素是治療的一線藥物,采用皮下注射低分子肝素對于顱內靜脈竇血栓形成來說更有效更安全[4]。隨著介入技術的發展,出現了局部溶栓治療,即股靜脈穿刺,微導管在局部注射尿激酶或 rtPA治療[5]。對于感染性或其他病因所致,主要以抗炎及對癥治療為主,療程要足,另外輔以脫水,激素,活血化瘀等治療。另外,應避免各種危險因素,如長期口服避孕藥,避免脫水等,對于明確診斷的患者,經積極治療,大多療效較好,因本病的誤診率極高,如因此導致延誤治療,則預后不佳,因此,本病的診斷至關重要,要引起各科接診醫師的警惕。

1 李存江,王桂紅,王擁軍,等.腦靜脈竇血栓形成的早期診斷與治療 [J].中華神經內科雜志,2002,35(2):65-67.

2 王擁軍.現代神經病學進展 [M].北京:科學技術文獻出版社,2004.

3 蔣雨平.臨床神經疾病學 [M].上海:上海醫科大學出版社,1999.

4 陳娟,陳玉萍,魏東寧,等.歐洲神經科學聯盟腦靜脈及靜脈竇血栓形成治療指南 [J].中國卒中雜志,2007,2(9):774-778.

5 Soleau SW,Schm idt R,Stevens S,et al.Extensive experience with dural sinus thrombosis[J].Neurosurgery,2003,52:534-542.