孫承軍
1.1 一般資料 本組12例患者均符合甲亢診斷標準[1],其中男8例,女4例,年齡26-55歲,平均32.5歲。9例以周期性麻痹為首發癥狀,2例先有甲亢后發生周期性麻痹,1例同時發生。
1.2 發病誘因 本組8例患者發病前有明確誘因:5例周期性麻痹發作前有飽餐史,2例有飲酒史,1例有受涼史,其余4例無明顯誘因。
1.3 臨床表現 周期性麻痹發作時表現:本組均表現為肢體對稱性軟癱,雙下肢癱瘓10例,四肢癱瘓2例。肌力為0~3級,腱反射消失,病理征 (-),均無腦神經麻痹體征。甲亢高代謝表現:心率>90次/min 6例,均有輕度心悸、多汗、消瘦、易激動、乏力等癥狀,甲狀腺輕度腫大5例。
1.4 實驗室檢查 本組發作時均測血鉀:12例患者血鉀均低于正常,為1.7~3.3 mmol/L。心電圖有低鉀性改變3例。
1.5 診斷標準 (1)有典型周期性麻痹發作時的臨床表現,表現為不同程度的雙下肢或四肢軟癱,發作時伴血鉀降低。(2)有甲亢的高代謝癥候群,T3、T4高于正常。(3)補鉀治療迅速有效,甲亢控制后周期性麻痹多數不再復發。(4)需排除其他疾病如家族性低鉀性周期性麻痹、低鎂血癥、原發性或繼發性醛固酮增高癥、類醛固酮增高癥如Bartter或假Bartter綜合征、Liddle綜合征所致低血鉀麻痹癥。
本組患者均口服或靜脈補鉀。肢體癱瘓癥狀于補鉀后6~24h緩解。甲亢確診后給予抗甲狀腺藥物口服。甲亢并周期性麻痹發作與非甲亢周期性麻痹發作時臨床表現相似,而二者的治療及預后不同。TPP急性發作一經確診,應立即給予口服氯化鉀,有文獻報道,鉀替代療法和大劑量胃腸外心得安的聯合應用可以及時終止周期性麻痹的發作[2]。在補鉀同時要注意控制甲亢。本組患者補鉀與抗甲亢藥物合用,療效滿意,大多數病人在半年內無甲亢并周期性麻痹復發。但考慮到甲亢復發率高,復發后可以再次發生周期性麻痹,因此可以首選復發率低的131碘治療作為治療手段。另外預防誘發因素如避免寒冷、飽餐、精神刺激、劇烈運動,感染等是防治復發的有效方法。
TPP多屬于低鉀周期性麻痹,多發生于亞洲國家,尤以中國和日本發病率較高[3],多見于青壯年男性。TPP的發病機制尚不清楚。Dixon AN等[4]認為,TPP患者發病與人類白細胞相容性抗原 (HLA)分型有一定關系。TPP患者中RW8抗原發生頻率比未合并TPP患者高2.5倍,表明HLA亞型與周期性麻痹的易患性有關。甲亢時,過多的甲狀腺激素使細胞膜Na-K-ATP酶活性增強并增加β受體,促使細胞外液的K轉到細胞內,出現血鉀濃度降低和肌膜電位過度極化,而發生周期性麻痹[5]。因此對于中青年男性發生的肢體周期性麻痹,在除外家族性周期性麻痹、低鎂血癥、原發或繼發性醛固酮增多癥后應詳細詢問病史,有無劇烈運動或勞累、飽食、酗酒、高糖飲食、受涼、感染、注射胰島素、應激、精神刺激等誘發因素,以便對本病早期診斷和治療。
1 葉任高,陸再英.內科學[M].北京:人民衛生出版社,2004:732.
2 Birkhahn RH,Gaeta TJ,Melniker L.Thyrotox ic periodic paralysis and intra venous peopranolol in the emergency setting[J].J Emerg Med,2000,18(2):199-202.
3 Robert H,Birkhahn MD,Theodore J,et al.Thyrotoxic periodic paralysis and intrane nous propranolol in the emergency setting[J].J Emerg Medic,2000,18:199-202.
4 Dixon AN,Jones R.Thymtoxic periodic paralysis in a white woman[J].Postgrad Med J,2002,78:687-688.
5 Waters WA,Hans SW,Schoffstall J.Thyrotoxic periodic paralysis in a Jamai can male[J].J Emerg Med,1999,17:47-51.