心臟黏液瘤的外科治療體會

李宗虓，路萬里，靖文斌，席 雷

心臟黏液瘤是最常見的原發性心臟腫瘤，約占心臟原發腫瘤的70%。好發年齡在30～70歲，平均56歲。發病有明顯的性別差異，女性發病率明顯高于男性，女性患者約占70%［1］。心臟黏液瘤75%位于左心房，23%位于右心房，約2%位于心室。瘤蒂好發于房間隔卵圓窩處，亦可見左房后壁、左房前壁、心耳及房間溝等處，極少數發生于瓣膜［2］。2003年11月—2010年2月，我院外科手術治療心房黏液瘤20例，現將治療經驗總結報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 7年間我們共收治心臟黏液瘤患者20例，位于右心房者l例。此20例中男6例，女14例;年齡16～59歲，平均41.8歲;體質量41～89kg，平均61.1kg。19例經病理診斷為左心房良性黏液瘤，1例診斷有右心房良性黏液瘤:病程1周～9年。全組患者無黏液瘤家族史。入院時心功能(NYHA)Ⅱ級6例，Ⅲ級4倒，Ⅳ級2倒。主要癥狀為氣短、呼吸困難7例，有暈厥史4例，胸痛3倒，心悸4側，乏力8例，低熱及消瘦2例。體格檢查發現，頸靜脈充盈6例，肝腫大5例，脛前水腫4例，右房室瓣區收縮期3/6級雜音4例，收縮期2～3/6級雜音1例，腫瘤撲落音1例，無雜音3例。X線胸片示右心房及右心室增大3例，單純右心房大4例。全組患者超聲心動圖均顯示左心房及右心房內強回聲光團或云霧狀團塊影，隨心臟搏動而活動。

1.2 手術方法 手術均在全麻體外循環下完成，在阻斷升主動脈前盡量避免搬動心臟，防止腫瘤碎塊脫落引起栓塞。手術過程全部經右心房及房間隔切口入路。切開房間隔時緊鄰卵圓窩的最右緣切開，進入左心房，完整切除腫瘤及其附著區域的部分正常心內膜，以電凝30w.s灼燒腫瘤附著處房間隔組織。0.9%氯化鈉溶液徹底沖洗心腔。

2 結果

3例因腫瘤附著面大、房間隔切除過多而予以重建。同期行左房室瓣成形2例，右房室瓣成形4例，冠狀動脈搭橋3例，左房室瓣置換1例，右房室瓣置換1例。其中1例為右心房黏液瘤合并肺栓塞患者。術中發現瘤體起源于右房室瓣前葉組織，侵及瓣膜。為完全切除黏液瘤，術中切除腫瘤及右房室瓣后予以行右房室瓣生物瓣膜置換;探查瘤體組織栓塞于右肺動脈主干及以遠分支，造成嚴重梗阻，切開右肺動脈直至分叉以遠，剝離瘤栓，后由于肺動脈破損，氣管內出血，后行右肺切除，最終因手術時間過長，患者死于低心排。全組病例體外循環時間平均 (87.1±54.4)min，阻斷時間平均 (35.7 ±16.7)min。19例患者術后隨訪1～58月，恢復正常生活和工作，無復發病例，無遠期死亡。

3 討論

眾所周知，左心房黏液瘤由于阻礙血液、栓塞、凝血異常和各種全身癥狀，發生暈厥或猝死，所以一旦確診即應急疹手術治療［3-4］。國內學者報道心臟黏液瘤的患者在等待手術過程中有8%的死亡率［5-6］，其原因主要是:黏液瘤組織質脆，極易破碎脫落，從而造成全身重要臟器的栓塞;腫瘤隨心臟跳動而移動，隨時可堵塞左房室瓣口甚至左室流出道而引起左心功能不全或是導致猝死;另外，約有5%的腫瘤有惡變的傾向［7］。本組病例即有1例患者術前并發兩次大面積腦梗死，直至第2次住院時才發現左心房黏液瘤;也造成患者手術前即存在失語、情感障礙及運動不協調。而另外1例右心房黏液瘤患者術前即并發嚴重肺動脈栓塞，亞急疹術中切除黏液瘤后，予以剝除右肺動脈栓塞瘤栓，但最與因手術時間過長，患者死于低心排。

心臟超聲檢查是目前診斷心臟腫瘤的首選手段，它既然可確定黏液瘤的大小、位置、形態、動度與周圍結構的關系，又不會像造影檢查那樣有引起腫瘤破裂及栓塞的危險，也不像核磁共振檢查那樣昂貴［8］。手術切除是治療心臟黏液瘤惟一治療方法，根據腫瘤的大小、部位、采用左心房、右心房、雙房或心室切口。黏液瘤存在種植、轉移及復發的可能性［9］，完整切除瘤體是防止黏液瘤種植、轉移及復發的關鍵［10］。術中將瘤蒂及瘤蒂附著周圍房間隔及心房壁組織予以擴大范圍切除，徹底沖洗心腔，術后復發率極低。本組部分患者腫瘤起自房間隔及左房頂，術中將左房頂部分切除達到完全切除腫瘤，用心包片修補缺損的左房頂。對起源于房間隔中部、瘤蒂寬大的予以完全切除黏液瘤、瘤蒂及大部分房間隔，手術同期行房間隔再造。對起自左房室瓣環周邊部的將蒂及周邊的心內膜組織一并切除，周邊心內膜組織以電凝予以灼燒，避免損傷傳導束。術中沒有房室傳導阻滯，術后未出現體循環栓塞，術后隨訪遠期結果良好。

對于術前已有嚴重心功能不全的患者，應盡快調整心臟功能，盡快手術治療。雖然術后并發癥發生率及死亡率仍較高，但有相當的患者可獲得滿意的短期及遠期效果。我們在治療中對心功能不全者，一般內科治療1周左右，患者全身情況有所改善后行手術治療。本組術前心功能Ⅲ級以上者有6例，經內科短期治療后接受亞急診手術，1例死亡，由于術后低心排所致。其他患者均全部治愈，出院時心功能基本上恢復到Ⅰ～Ⅱ級，隨診遠期療效良好。

對于已經發生栓塞的患者，手術仍然是治療的最佳方法。本組2例術前栓塞患者，1例入院前兩次大面積腦梗死，出現了嚴重的后遺癥。經外院神經內科治療1周，轉來我院，行冠狀動脈造影檢查后，亞急診手術切除黏液瘤、并行冠狀動脈旁路移植治療。術后患者恢復良好，隨診遠期效果滿意。另1例為右房黏液瘤合并肺動脈栓塞，術前病情嚴重，同時合并嚴重右房室瓣關閉不全及肺動脈高壓，存在心功能不全，亞急疹手術，但最終死于低心排。

術后應對血流動力學進行持續監測，尤其是左右心房壓力，控制輸液、輸血的速度，預防過量補液引起急性左心衰竭和肺水腫。防止酸堿平衡失調和電解質紊亂，預防心律失常的發生。本組1例患者術后低鉀合并左心功能不全，導致心室纖顫，經電除顫后轉為竇性心律，并經強心利尿后病情平穩。全組患者術后返回監護室后，經積極治療，未出現明顯并發癥，均痊愈出院。

雖然原發性心臟腫瘤的發生率不高，由于其發生部位的特殊性，一旦明確診斷，即應盡快安排手術治療。術中采用一次完整切除、擴大切除等多種方法，達到徹底切除的目的。手術安全性高、切除率高、治愈率亦高，是一種安全有效的治療方法。

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2 Ramsheyi A，Deleuze P，Attelis N，et al.Aortic valve myxoma ［J］.J Card Surg，1998，13:491-493.

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5 譚敏，李剛，姬尚義，等.心臟粘液瘤的外科治療 ［J］.罕見疾病雜志，2004，11(5):9-11.

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7 ElBardissi AW，Dearani JA，Daly RC，et al.Survival After Resection of Primary Cardiac Tumors:A 48-Year Experience ［J］.Circulation，2008，118:7-15.

8 Patrianakos AP，Parthenakis FI，Eva N，et al.Right atrial myxoma:echocardiographic appearance ［J］.Eur J Echocardiogr，2008，9:422-423.

9 Kvitting JE，Engvall J，Broqvist M，et al.Recurrence of myxoma in the left ventricle with concurrent cerebral fusiform aneurysms after previous atrial myxoma surgery ［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，2008，135:1172-1173.

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