多顱神經(jīng)損害為表現(xiàn)的巨細胞動脈炎1例并相關文獻復習

張紅霞

1 病例報告

患者男,72歲,因頭痛右眼失明2個月余,言語不清20 d,飲水嗆咳吞咽困難10 d,左眼視力下降1周入院。患者于2個月前無明顯誘因出現(xiàn)右眼視物模糊,伴有頭痛,頭痛部位不固定,顳部、枕部疼痛明顯,2 d后右眼失明,到當?shù)蒯t(yī)院就診,診斷為右眼視網(wǎng)膜中央動脈阻塞,住院8 d,病情無好轉,仍有右眼失明,持續(xù)性頭痛,時輕時重,口服止痛藥物效果差。患者于20 d前出現(xiàn)言語不清,聽力下降,10 d前出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難,行鼻飼飲食,1周前患者右眼視物模糊,到當?shù)蒯t(yī)院就診,行顱腦MR檢查,多發(fā)腦梗死,腦軟化灶,紅細胞沉降率92 mm/h,腰穿壓力160 mm H2O,葡萄糖2.75 mmol/L,氯化物112 mmol/L,蛋白363 mg/L,細胞計數(shù)4×106/L,給予抗血小板、降纖、抗炎、止痛治療后,患者仍有劇烈頭痛,并出現(xiàn)左眼失明,為進一步治療,來本院。自發(fā)病以來,患者無發(fā)熱,無肢體活動障礙,無抽搐,大、小便正常。既往史:2004年第1次腦梗死,3個月前第2次腦梗死,均恢復好,無后遺癥。查體:血壓142/91 mm Hg,意識清,言語不清,瞳孔等大等圓,直徑4 mm,對光反射消失,鼻唇溝對稱,伸舌居中,咽反射存在,雙耳聽力下降,四肢肌力、肌張力均正常,四肢腱反射略減低,病理反射未引出,掌頜反射、下頜反射均為陰性。入院后輔助檢查:顱底CT:未見異常。腫瘤標志物:均在正常范圍。紅細胞沉降率(血沉):90 mm/h,風濕免疫指標:ANA、ENA、總ANCA正常。入院后排除顱底腫瘤,按腦血管病治療3 d,患者頭痛無好轉,經(jīng)專家會診后,腦血管病、多發(fā)性硬化均不能解釋患者的癥狀,上述癥狀符合巨細胞動脈炎改變,給與甲潑尼龍玻珀酸鈉(甲強龍)500 mg沖擊治療后5 d后,改為口服潑尼松(強的松)治療,沖擊治療第2天患者頭痛明顯減輕,第3天頭痛癥狀消失。激素治療10 d后復查血沉25 mm/h,患者吞咽功能恢復,拔出胃管,能進普通飲食。聽力有所恢復。雙眼視力無改善,仍然失明。

2 討論

巨細胞動脈炎(GCA)多發(fā)生在50歲以上人群,它是一種原因不明的系統(tǒng)性壞死性肉芽腫性動脈炎,主要侵犯彈力膜發(fā)育良好的大、中型動脈,主要是主動脈弓及其分支,尤以顳淺動脈最常見,故又稱顳動脈炎。①臨床頭痛最多見,常為首發(fā)癥狀,見于約90%的患者[1]。表現(xiàn)顳部或枕部疼痛,性質燒灼樣或擊打樣,尖銳而劇烈;也可累及其他部位。患側顳淺動脈增粗、迂曲、形成硬結、搏動減弱乃至消失;②視力障礙是GCA的首發(fā)癥狀之一,文獻報道其發(fā)生率大約在14%~70%。表現(xiàn)為一過性黑矇、視物閃光、復視、視幻覺、失明等[2];約20%的患者可出現(xiàn)單側或雙側永久性失明[3]。視力喪失由睫狀后動脈、視網(wǎng)膜中央動脈及眼動脈等受累造成的視覺通路缺血所致;③咀嚼暫停(Jaw claudication):咀嚼肌由于供血動脈缺血出現(xiàn)間歇性運動停頓,見于近一半患者,是GCA特征性癥狀。患者常在咀嚼時出現(xiàn)咀嚼暫停、張口和吞咽困難、言語停頓等,休息可緩解;④神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn):包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)缺血癥狀。據(jù)Wiszniewska等統(tǒng)計,GCA患者的卒中發(fā)生率大約在1.1%~3%,且多發(fā)生在有動脈粥樣硬化基礎的患者,這說明GCA可能在動脈粥樣硬化的基礎上增高發(fā)生卒中的風險[4]。GCA患者發(fā)生卒中通常累及椎基底動脈,超聲多普勒提示約13%的GCA患者有椎基底動脈狹窄或閉塞等改變[5]。其他常見的神經(jīng)損害表現(xiàn)還有:耳鳴、聽力下降及眩暈[6];四肢血管缺血引起周圍神經(jīng)病變,如單神經(jīng)病、多發(fā)神經(jīng)病等[7]。有很多非特異性癥狀,不可忽視,常見的包括發(fā)熱,通常為中等度到高熱,體溫38℃~40℃,見于約15%的患者[8]。厭食、體質量下降、倦怠、盜汗等。部分患者可合并風濕性多發(fā)性肌痛(polymyalgiarheumatica,PMR),并可作為首發(fā)癥狀,表現(xiàn)四肢近端肌肉酸痛,近端關節(jié)如肩關節(jié)、髖關節(jié)僵直和固定。累及鎖骨下動脈、腋動脈、肱動脈等可出現(xiàn)兩臂血壓不對稱。

血沉(Erythrocyte sedimentation rate,ESR)及血C反應蛋白(Creactive protein,CRP)檢測是診斷GCA最為敏感的實驗室檢查。同時出現(xiàn)CRP增高及ESR>50 mm/h被認為有診斷意義。但也有2%~9%經(jīng)活檢證實的患者ESR正常。還可出現(xiàn)貧血、高纖維蛋白原血癥、血小板增多等,提示機體處于慢性炎性反應狀態(tài),但均缺乏特異性。雖然顳動脈活檢作為GCA診斷的“金標準”,但有文獻報道[9],約15%的GCA患者病理活檢為陰性結果。為增強活檢敏感性,避免假陰性結果,最好在激素治療開始前進行,如果在激素治療后,勿超過2周[10]。常見的病理改變包括:①內膜彈力層破壞、內膜增生變厚、管腔狹窄、閉塞及血栓形成;②中膜平滑肌纖維變性壞死、膠原纖維增生;③動脈各層有CD4+T淋巴細胞、巨嗜細胞、多核巨細胞、單核細胞等多種炎性反應細胞浸潤,其中以巨細胞浸潤為主要特征。

1990年美國風濕病學會制定的診斷標準,①年齡≥50歲;②ESR≥50 mm/h;③新近出現(xiàn)頭痛;④顳動脈有壓痛,波動減弱(非因動脈粥樣硬化);⑤顳動脈活檢示血管炎,表現(xiàn)以單個核細胞為主的 浸潤,或肉芽腫性炎性反應,并且常有多核巨細胞。具備3條即可診斷GCA。本例患者完全符合前3條的診斷,由于患者癥狀恢復較好,不同意行顳動脈活檢。

糖皮質激素是目前治療GCA最為有效的藥物,其主要通過抑制免疫及炎性反應起作用,是治療的首選。對高度提示GCA的患者,可不必等待活檢結果,立即開始激素治療,能迅速緩解視力障礙及預防心腦血管事件的發(fā)生;對病情嚴重甚至進展的患者可行沖擊治療。一般治療劑量:潑尼松40~60 mg/d,沖擊治療或為甲潑尼松1 g/d、連用3~5 d后改為潑尼松口服。病情緩解,ESR及CRP降至正常或降至穩(wěn)定狀態(tài)(一般2周)時可緩慢減量,但應注意疾病復發(fā)。目前尚無統(tǒng)一規(guī)范,多數(shù)學者認為應根據(jù)患者臨床表現(xiàn)、病情嚴重程度、對激素耐受性等決定治療方案。免疫抑制劑如甲氨蝶呤,抗血小板或抗凝治療,單克隆抗體、抗細胞因子,臨床應用較少,需開展大樣本、多中心隨機對照研究以進一步證實。

由于該病表現(xiàn)多種多樣,臨床比較容易誤診為眼科、神經(jīng)科的疾病,只有真正掌握該病的臨床特點及疾病特點,才不會誤診。

參 考 文 獻

[1] TovillaCanales JL.Ocular manifestations of giant cell arteritis.Curr Opin Ophthalmol,1998,9(6):7379.

[2] Liozon E,Herrman F,Ly K,et al.Risk factors for visual loss ingiant cell(temporal)arteritis:a prospective study of 174 patients.Am J Med,2001,111(3):211217.

[3] GonzulezGay MA,GarciaPorrua C,Llorca J,et al.Visual manifestations of giant cell arteritis.Trends and clinical spectrum in161 patients.Medicine(Baltimore),2000,79(5):283292.

[4] Wiszniewska M,Devuyst G,Bogousslavsky J.Giant cell arteritisas a cause of firstever stroke.Cerebrovasc Dis,2007,24(23):226230.

[5] Pfadenhauer K,Esser M,Berger K.Vertebrobasilar ischemia andstructural abnormalities of the vertebral arteries in active temporalarteritis and polymyalgia rheumatica:an ultrasonographic casecontrol study.J Rheumatol,2005,32(12):23562360.

[6] AmorDorado JC,Liorca J,GarciaParrua C,et al.Audiovestibular manifestations in giant cell arteritis:a prospective study.Medicine(Baltimore),2003,82(1):1326.

[7] Esteban MJ,Font C,HemandezRodriguez J,et al.Small vesselvaseulitis surrounding a spared temporal artery:clinicaland pathological findings in a series of twentyeisht patients.ArthritisRheum,2001,44(6):13871395.

[8] Salvarani C,Cantini F,Boiardi L,et al.Polymyalgia rheumaticaand giantcell arteritis.N Engl J Med,2002,347(4):261271.

[9] GonzalezGay MA,GarciaPorrua C,Llorca J,et al.Biopsynegative giant cell arteritis:clinical spectrum and predictive factors forpositive temporal artery biopsy.Semin Arthritis Rheum,2001,30(4):249256.

[10] Achkar AA,Lie JT,Hunder GG,et al.How does previous corticoteroid treatment affect the biopsy findings in giant cell(temporal)arteritis.Ann Intern Med,1994,120(12):987992.