聽神經瘤誤診為突發性耳聾12例分析

覃麗玲 陳華東

【摘要】 目的 避免首發癥狀為突發性聽力減退的聽神經瘤的誤診誤治。方法 回顧分析1996~2006年收治12例首發癥狀為突發性聽力減退的聽神經瘤病例,均有誤診為突發性耳聾史。結果 聽力學檢測純音測聽、聽性腦干反應、耳聲發射對診斷有意義。影像學檢查能確診。結論 突發性耳聾應常規排除聽神經瘤,聽力學檢查綜合分析可疑聽神經瘤者,進一步行影像學檢查;突發性耳聾治療無效,也應定期隨訪。

【關鍵詞】神經瘤;感音神經性;誤診

聽神經瘤為小腦腦橋角區良性腫瘤,生長部位特殊,不典型臨床表現為首發癥狀突發性聽力減退的,易被誤診為突發性聾。本科予1996~2006年收治12例曾誤診為突發性耳聾的聽神經瘤患者,最后均經影像學及外科手術治療證實,現將病例回顧分析,探討誤診原因診斷要點減少誤診率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組12例,男5例,女7例,年齡37~78歲,平均 54歲;均為單側,左側6例,右側6例;病程首發突發性聽力減退至就診1~60 d,平均38 d。所有病例均有誤診為突發性耳聾病史,其中基層醫院轉診5例,門診治療無效收入院3例,出院后再住院4例。誤診時間1月~4年不等,平均13.6個月。臨床表現均為突然出現聽力減退,或伴有高頻持續性耳鳴,4例有陣發性眩暈,其他癥狀不相同有耳痛、頭痛、面部麻木等。檢查方法:聽力學檢測純音測聽、聽性腦干反應、耳聲發射。影像學檢查CT和MRI。

1.2 典型病例 例1 女,37歲。因右耳聽力突然下降3 d伴耳鳴、眩暈診斷為“右耳突發性耳聾”,在本院門診予用擴張血管、抗凝、神經營養藥等治療2周后眩暈減輕,但聽力及耳鳴無好轉,放棄繼續治療。3個月后因耳鳴難耐再次就診,純音測聽提示右耳神經性耳聾,平均聽閾AC83 dBHL,聲導抗鐙骨肌反射未引出,聽性腦干反應右耳波ⅠⅤ間期較對側延長,Ⅴ潛伏期為5.9 ms,MRI檢查見右側橋小腦角橢圓形腫塊影。最后診斷:右耳聽神經瘤。家屬要求到外省手術治療,1年后隨訪右耳聽力無變化,未出現其他并發癥。

例2 男67歲。因左耳聽力下降1年,左側面麻伴閉眼不全3 d由基層醫院轉入入院。1年前無誘因左耳突然出現聽力下降,在當地基層醫院治療,診斷“突發性耳聾”用藥,聽力無好轉后放棄治療。入院后診斷為“Bell面癱,感音神經性耳聾”予激素、營養神經、針灸治療2周無效,面癱、頭痛明顯,聽力學檢查純音測聽提示左耳感音神經耳聾,聽閾AC57 dBHL;冷熱水平衡試驗提示左側前庭消失;聽性腦干反應提示左耳Ⅴ波潛伏期延長,可疑聽神經瘤行MRI檢查提示左側橋小腦角占位腫瘤。轉神經外科手術治療,病理證實為聽神經纖維瘤,隨2年聽力無變化,面癱無好轉。

2 討論

2.1 簡單片面分析病史分析,對聽神經瘤該疾病不典型臨床表現不警覺是誤診的主要原因。突發性耳聾為耳科常見病,對主訴突然聽力減退患者首先考慮為突發性耳聾并不奇怪,如例1,但對一些伴隨癥狀如眩暈、面麻等僅簡單解釋為病毒感染或根本不在意,僅積極為恢復聽力而治療。如果使用激素使得腫瘤周圍的炎性水腫得到改善,減輕對蝸神經、前下小腦動脈的壓迫,眩暈及聽力有一定程度改善,就沒有再考慮進行聽神經瘤的篩查,直接確診為突發性耳聾治療有效,等到出現面癱時沒有與以往病史綜合分析,單獨診斷為Bell面癱,再次延誤治療。例2誤診治療無效后,沒有再進行其他病因分析,歸于突發性聾治療無效病例,放棄進一步診斷,亦未隨訪,失去了早期診斷的機會。聽神經瘤引起的聽力損害一般表現為單側持續緩慢進行的感音神經性聾,但也有表現為突然發生的重度、極重度感音性聾,方耀云等[1]報道聽神經瘤104例中23例(24耳)首發癥狀表現為突發性聽力減退者占23%,呂瑁等[2]報道92例中20 例(21 耳)占21.7 %,發病率相似。Wellingd等[3]研究了不同癥狀組聽神經瘤發病率,認為突發性聾為中高危因素。因而對突發性聽力減退者不能簡單立刻確定為突發性耳聾,一定先要排除其他疾病,當對突發性耳聾治療無效者,應該想到聽神經瘤的可能。

2.2 嚴格全面聽力學檢查對首發癥狀為突發性聽力減退的聽神經瘤早期診斷有重要意義。該組病例誤診時間多在2000年前,與當時缺乏全面的聽力學檢查有一定關系。首發癥狀為突發性聽力減退的聽神經瘤患者聽力學特點有:①純音測聽檢查易在2 kHz 的聽力易受到損害,多見重度或極重度聽力損失;②純音聽閾輕度聽力損失,耳聲發射閾既提高或缺失;③ABR顯示:患側波Ⅰ存在而無Ⅱ~V,或完全引不出ABR; I~V波間期較延長,甚至V 波消失;當大聽神經瘤時,對側耳的ABR也可以異常。文獻報道[4],聽神經瘤直徑≥1、<2 cm 時,ABRⅠ波到Ⅴ波的完全出現率為100 %;≥2 cm、<4 cm 時,ABR 的完全出現率為38 %;≥4 cm 時,ABR 的完全出現率僅為6.1 %。無反應ABR對聽神經瘤診斷無特異性,因為蝸性聽力下降嚴重者也可以無反應,這時可結合病史及對側ABR情況進行分析。

2.3 橋小腦角的影像學檢查是確診聽神經瘤的標準。由于首發癥狀為突發性聽力減退的聽神經瘤直徑多在1~2.9 cm [2],臨床實踐表明CT 對于較小的聽神經瘤常難以發現,即使瘤體已較大,當腫瘤與腦組織等密度時CT 也難以顯示,有較大的局限性。本組3 例中2 例行CT 檢查均未發現腫瘤。腦池氣造影可以顯示內聽道微小腫瘤但因為可能出現并發癥也未廣泛應用。MRI與CT相比,能更清晰地顯示內聽道內軟組織病變,對內聽道內微小聽神經瘤診斷的敏感性及特異性更高,且無放射損害,為影像學檢查首選方法[5]。

為減少以突發性聽力減退為首發癥狀的聽神經瘤誤診突發性耳聾的誤診率,筆者認為突發性耳聾應常規排除聽神經瘤,伴隨有眩暈、面麻癥狀的是重點篩查。聽力學檢查綜合分析可疑聽神經瘤者,進一步行MRI 檢查;突發性耳聾治療無效而ABR正常的,應定期隨訪。

參 考 文 獻

[1] 方耀云,楊偉炎,姜泗長,等.聽神經瘤引起突發性聽力減退.中華耳鼻咽喉科雜志,1997,32(5):77279.

[2] 呂瑁,海兵,俊賢.以突發性聽力減退為首發癥狀的聽神經瘤臨床特點分析.華耳鼻咽喉科雜,2001,36(1):3133.

[3] Wilson DB,Glasscock MB,Woods CI.Jackson CG Acoustic neuroma:a costeffective approach.Otolaryngol Head Neck Surg,103:364370.

[4] 何士方,陳學明,沈建康.聽性腦干反應在聽神經瘤診斷上的應用.上海醫學,2000,23(12):744746.

[5] 王振常,王冰,鮮軍舫.聽神經瘤影像學診斷.中國耳鼻咽喉頭頸外科,2004,11(3):147149.