左側大腿中下段纖維軟骨間葉瘤1例

張茂林，康厚藝，張偉國

第三軍醫大學第三附屬醫院野戰外科研究所放射科，400042

患者 女，43歲。因“發現左側大腿中下段包塊1周”入院。局部無疼痛、腫脹感，左下肢無麻木及潮熱盜汗，活動行走正常。查體無明顯陽性體征。院外CT提示左大腿中下段包塊，性質待定。院外行左大腿包塊穿刺術，見紅色血性液體，再行液基薄層細胞檢測，可見少量纖維上皮細胞，個別輕度異性。在院外診所包扎中藥(具體用藥不詳)無明顯好轉，包塊反而進行性長大，遂來我院就診。

圖1 MR T1WI 左側股骨下段旁見一邊界清楚短T1信號腫塊，中央見小片狀低信號；圖2 MR T2WI腫塊為等高信號；圖3 MR增強掃描示腫塊明顯均勻強化，中央小片狀T1低信號區無強化

我院MRI示：左股骨下段內側見一梭形混雜短T1長T2信號影。腫塊邊界清楚，最大直徑為9.8 cm，周圍軟組織受推壓移位。病變緊鄰股骨內側骨皮質，與之寬基底相連，中心見小片狀低信號區域，局部骨皮質局限性增厚，骨髓腔無異常信號，增強后病變明顯均勻強化，邊界更清楚，中心小片狀低信號無強化區域考慮鈣化(圖1～3)。MRI擬診：左側股骨下段內側占位性病變，考慮惡性腫瘤：皮質旁骨肉瘤。超聲示：左大腿中下段肌層深面見大小約10.8 cm×4.0cm的梭形混合性回聲影，形態欠規則，邊清，內部回聲強弱不均，其范圍局限，可見明顯包膜，該處骨皮質線見一長約0.5 cm的回聲中斷，于回聲中段前方見一大小約0.9 cm×0.5 cm的斑片狀增強回聲(考慮游離骨片)，上述塊影以該片狀強回聲為中心向淺面蔓延，該處肌肉受推擠，肌絲樣回聲呈糾集狀態，肌肉與塊影無明顯關系，股動、靜脈淺支于塊影后方穿行，與之明顯血流關系。超聲擬診：左側股骨下段混合性占位，考慮骨腫瘤。術中所見：左側股骨下段軟組織內包塊，呈脂肪樣變，大小約14 cm×12 cm，淺黃色，質硬，與周圍組織邊界清楚，包塊蒂與股骨相連。病理診斷：左大腿中下段纖維軟骨間葉瘤(圖4、5)。免疫組化：S-100(＋)、CD34(－)、SMA(－)、Des(－)、caldesmon(－)、Ki-67＜5%。

圖4 顯示增生的纖維組織(細箭)及呈柱狀排列的軟骨細胞(粗箭)，HE×100；圖5 顯示相間排列的脂肪組織(細箭)和肌肉(粗箭)，HE×100

討論

纖維軟骨間葉瘤(fibrocartilaginous mesenchymoma)為一極罕見的低度惡性腫瘤[1-3]，到目前為止，全世界所報道的此病例尚不足20例，我國有2例[4,5]。它由Dahlin[6]等于1984年首先報道，因病變復發率高命名為“低度惡性纖維軟骨間葉瘤”，但無轉移瘤發生，后來Mayo Clinic報道的一組病例時也無轉移瘤發生，故刪去了“低度惡性”，直呼其名為“纖維軟骨間葉瘤”[2]。該病好發年齡為9～23歲，平均為13歲，男多于女，我國所報道2例中1例為10歲男性[4]，另1例為52歲女性[5]。好發部位為長骨干骺端，也可發生于腓骨近端骨骺、肋骨及第一掌骨。它生長緩慢，可有局部疼痛或可觸及包塊。病理學上有兩種組織構成，一種為良性，類似于骨骺生長板的軟骨組織，另一種為類似于低度惡性的纖維肉瘤樣組織。影像學上，它通常既可有良性的骨膨脹、骨間隔或皂泡樣改變，又可有穿破骨皮質形成軟組織腫塊的惡性征象。本病例為股骨干骺端旁軟組織腫塊，與股骨關系密切，病理學上表現為軟骨、纖維及脂肪多種組織成分混雜，發病部位及組織學符合文獻報道[5]。但本病例影像學檢查無溶骨性骨質破壞，僅輕微的累及骨皮質增厚，表現為肌間隙內邊界清楚的軟組織腫塊，說明其組織學起源也許來自間葉組織而并非骨組織。纖維軟骨間葉瘤表現為溶骨性破壞時應與纖維軟骨間葉性腫瘤、骨巨細胞瘤、尤文氏肉瘤及嗜酸性肉芽腫等病鑒別，而表現為軟組織腫塊時應與皮質旁骨肉瘤及纖維瘤等鑒別。但有利于本病的征象有兩點：一為本病少有骨膜反應，即使有也呈良性骨膜反應[4]，有別于骨肉瘤；二為本病可有軟骨基質鈣化[3]，在MRI檢查中T1WI及T2WI上均表現為低信號，增強后無明顯強化。CT檢查對鈣化的顯示優于MRI檢查。具有此兩個較為特殊的征象時且發于長骨干骺端時，應想到本病的可能，但要真正確診還是要依賴病理檢查。對于本病的治療一般均采取手術切除治療。

[1]Gedikoglu G, Aksoy MC, Ruacan S.Fibrocartilaginous mesenchymoma of the distal femur: case report and literature review.Pathol Int, 2001, 52: 638-642.

[2]Sumner TE, Ward WG, Kilpatrick SE, et al.Fibrocartilaginous mesenchymoma of bone: case report and review of the literature.Pediatr Radiol, 2000, 30: 315-317.

[3]Martínez-Lage JF, Alarcon F, Hernandez-Barcelo JE, et al.Fibrocartilaginous mesenchymoma of the spine in a child:a case report.Childs Nerv Syst, 2009 Nov 19.[Epub ahead of print]

[4]杜湘珂,朱紹同.醫學影像學疑難病例精粹.北京大學醫學出版社, 2007: 401-405.

[5]郭其勇,亓建洪,朱寶林,等.纖維軟骨間葉瘤一例報告.中華骨科雜志,2003,23:46.

[6]Dahlin DC, Berton IF, Beabout JW, et al.Fibrocartilaginous mesenchymoma with low-grade malignancy.Skeletal Radiol, 1984, 12: 263-269.

張偉國教授點評：

本例影像特點：患者為中年女性，病史1周，骨旁軟組織腫塊，邊界清楚，基底部較寬。T1WI、T2WI上信號混雜，病灶周圍有較大范圍的短T1長T2脂肪樣信號，病灶中心有結節狀低信號，疑似鈣化，兩者之間為明顯的長T1長T2軟組織信號，增強后顯示明顯強化，中央低信號區為更明顯的低信號區。

鑒別診斷范圍：骨旁含鈣化的軟組織腫塊應鑒別多種良惡性病變：皮質旁骨肉瘤，尤文氏肉瘤，錯構瘤，血管瘤。

1、 皮質旁骨肉瘤：雖然腫瘤也附著于骨皮質旁，亦好發于長骨干骺區，但病變多呈不規則結節狀，包繞骨干生長，一般無脂肪成份，可有大量瘤骨形成，高度惡性時可破壞骨皮質侵犯骨髓腔。本例患者軟組織腫塊邊緣光滑，其內無大量瘤骨形成，有脂肪樣信號且信號混雜，無骨質破壞可資鑒別。

2、 尤文氏肉瘤：青年人多見，典型表現有蔥皮樣骨膜反應，髓腔有骨質破壞。本例患者年齡大，骨膜反應不明顯且無骨質破壞可除外。

3、錯構瘤：多位于腎、肺。軟組織內錯構瘤少見，且多發生于頭、頸、背部和四肢，病變多位于肌肉軟組織間隙內，本例腫塊僅鄰骨皮質寬基底生長且有輕度骨膜增生，與常見錯構瘤不一致。

4、 血管瘤：軟組織內血管瘤病灶長軸通常與肢體長軸一致，形態不規則，邊界欠清晰，無明顯包膜，無臨近骨膜反應，且信號頗具特征，多為明顯長T2信號改變。與本例腫塊邊界清楚且有蒂與骨皮質相連及信號變化明顯不同，可除外。

最終診斷：纖維軟骨間葉瘤。病變好發于長骨干骺端，邊界清楚，累及骨皮質增厚，有脂肪、肌肉軟組織、鈣化等多種信號混雜，有一定影像學特征。