胰腺實性假乳頭狀瘤的國內文獻薈萃分析

尹勇 李兆麗 王勍 王榮朝 李忠 盧麒丞 許軍 魯常青 陳同鈺

·論著·

胰腺實性假乳頭狀瘤的國內文獻薈萃分析

尹勇 李兆麗 王勍 王榮朝 李忠 盧麒丞 許軍 魯常青 陳同鈺

目的總結分析國內胰腺實性假乳頭狀瘤(SPT)的臨床診治現狀及其預后。方法檢索1992年1月至2009年4月中國期刊全文數據庫文獻，獲得臨床資料完備的42篇文獻共439例SPT，對其臨床資料進行分析總結。結果439例SPT中男性38例(8.7%)，女性401例(91.3%)，男∶女=1∶10.6，平均年齡28歲(8～76歲)。377例有臨床表現描述，主要為腹痛(35.3%)、腹部包塊(31.3%)、腹脹不適(7.7%)，101例(26.8%)無任何癥狀，為體檢時偶然發現。術前診斷有記載者246例，誤診161例，誤診率65.4%。439例SPT均行手術治療，手術根治性切除率高達97.3%(427/439)。平均腫瘤直徑7.8 cm(1.5～25.0 cm)。394例對腫瘤侵犯轉移有記載，80例(20.3%)有惡性表現。418例(95.2%)獲得術后隨訪，平均隨訪時間34個月(1月～25年)。隨訪期間403例(96.4%)無瘤存活，4例局部復發，6例發生肝轉移，4例因本病病死。結論SPT是一種少見的潛在低度惡性腫瘤，好發于年輕女性，確診依賴于病理組織學檢查。手術是SPT唯一有效的治療手段，預后良好。

胰腺腫瘤； 實性假乳頭狀瘤； 診斷； 治療； 預后

胰腺實性假乳頭狀瘤(solid-pseudopapillary tumors of the pancreas, SPT)是近年來臨床外科較為關注的一種少見的胰腺腫瘤，但有關腫瘤的病因、組織起源和生物學行為至今仍不甚清楚，對該疾病的診治及預后尚缺乏較為全面和系統的了解。本文對國內期刊發表的相關文獻進行分析總結，旨在進一步提高對該病的認識和診治水平。

資料與方法

一、資料來源

在中國知網中國期刊全文數據庫中，分別以“胰腺實性假乳頭狀瘤”及以往的名稱如“胰腺囊實性腫瘤”、“胰腺囊實性假乳頭狀腫瘤”、“胰腺乳頭狀囊實性腫瘤”、“胰腺實性-囊性乳頭狀上皮性腫瘤”、“胰腺實性乳頭狀上皮腫瘤”、“胰腺實體囊性乳頭狀瘤”、“胰腺假乳頭狀實體上皮瘤”、“胰腺實性乳頭狀上皮性腫瘤”等為檢索詞，對1992年1月至2009年4月間公開發表的相關文獻進行檢索，并對它們中文參考文獻再次擴大檢索，以免漏檢。

二、文獻入選標準

(1)組織病理學證實為SPT；(2)各項臨床相關資料較為完整；(3)必須具備術后隨訪資料。

三、數據的提取

對入選的文獻仔細閱讀全文后，提取患者的一般資料、臨床表現、影像學檢查結果、手術方式、腫瘤的病理學資料及術后隨訪結果等數據，建立資料數據庫，并逐一進行分析。

四、統計學分析

計量資料以均數表示，計數資料以百分率表示。組間率的比較采用Fisher精確概率檢驗，P<0.05為差異有統計學意義。

結 果

一、一般資料

共檢索到288篇文獻，剔除同一機構重復報道的文獻和綜述，最終入選42篇439例SPT的臨床資料。其中男38例(8.7%)，女401例(91.3%)，男∶女=1∶10.6，發病年齡8～76歲，平均28歲，其中30歲以下者占70%。病程3 d至10年不等，有臨床表現描述的共377例，其中腹痛133例次(35.3%)，腹部包塊118例次(31.3%)，腹部不適29例次(7.7%)，惡心嘔吐19例次(5.0%)，體重下降12例次(3.2%)，黃疸8例次(2.1%)，外傷后起病6例次(1.6%)，食欲減退5例次(1.3%)，發熱3例次(0.8%)，腰背痛3例次(0.8%)，腹瀉2例次(0.5%)，急性胰腺炎2例次(0.5%)，十二指腸或高位小腸梗阻2例次(0.5%)，腫瘤破裂出血1例次(0.3%)，101例(26.8%)為體檢時偶然發現。

二、影像學檢查

B超檢查257例，表現為低回聲實性或囊實混合性占位。CT或MRI檢查312例，顯示囊實性成分混雜的胰腺腫塊或腹腔、后腹膜腫塊，增強后實性成分不均勻強化，部分腫塊內有出血壞死表現，少數腫塊內部和邊緣可見鈣化灶。動脈造影檢查7例，表現為胰腺少血供占位性病變，周圍血管受壓移位。內鏡超聲檢查6例，顯示胰腺或小網膜囊區低回聲或偏高回聲占位。上消化道鋇餐檢查7例，顯示胃、十二指腸或橫結腸受壓推移。ERCP檢查1例，顯示主胰管受壓移位，遠端胰管擴張。另外，4例胰頭腫物壓迫引起膽胰管擴張(2.6%)。

三、術前診斷

439例中術前診斷有記載者246例(56.0%)，CT或MRI確診77例(31.3%)，B超引導下細針穿刺活檢確診3例(1.2%)，疑診5例；誤診161例(65.5%)，誤診為胰腺良性腫瘤、胰腺囊腺瘤、無功能胰島細胞瘤、胰母細胞瘤、胰腺癌、胰腺假性囊腫、胰腺神經內分泌腫瘤、高位小腸梗阻、外傷性血管瘤、慢性胃炎、糖尿病伴慢性腸炎、脾臟良性腫瘤等。

四、治療方法及結果

439例患者均行手術治療，427例(97.3%)行根治切除術；8例(1.9%)腫瘤無法切除，其中5例術后行γ-刀放療和(或)肝動脈插管化療；4例姑息切除。術中行冷凍切片61例(13.9%)，35例(57.4%)獲得明確診斷。對腫瘤部位有記錄者398例，其中胰頭部153例(38.4%)，胰體尾部93例(23.4%)，胰尾部73例(18.3%)，胰體部46例(11.6%)，胰頸或胰頸-體交界部21例(5.3%)，胰腺外12例(3.0%)。平均瘤徑7.8 cm(1.5～25.0 cm)。對腫瘤包膜有記載者299例(68.1%)，其中包膜完整247例(82.6%)，包膜不完整49例(16.4%)，無包膜3例(1.0%)。對腫瘤惡性行為有記載394例，80例(20.3%)呈現惡性，其中浸潤胰腺實質42例次，門靜脈、腸系膜上靜脈或神經侵犯26例次，肝轉移5例次，脾臟侵犯5例次，胰周淋巴結轉移4例次，十二指腸侵犯6例次，主胰管、左腎、胃壁和網膜侵犯者各1例次。腫瘤包膜完整者僅9例(4.7%)呈現惡性，術后無一例出現復發轉移；包膜不完整或無包膜者28例(82.4%)呈現惡性，術后肝轉移和局部復發各1例(P<0.01)。腫瘤組織免疫組化結果見表1。

表1 胰腺實性假乳頭狀瘤的免疫組化結果

五、術后隨訪

本組患者住院期間無病死。術后418例(95.2%)獲得隨訪，隨訪時間1月～25年，平均隨訪34個月。403例(96.4%)未發現腫瘤復發轉移，平均無瘤存活34.8個月，4例術后(1.0%)局部復發，其中2例再次手術切除后分別隨訪21個月和9年未見復發和轉移。6例術后(1.44%)發生肝轉移，中位肝轉移時間54個月，其中4例采用介入治療后均帶瘤生存，1例行右半肝切除后無瘤存活6個月。隨訪中6例病死，其中4例死于本病，2例分別死于消化道出血和急性心功能衰竭。

討 論

SPT于1959年由Frantz首次報道，1996年世界衛生組織(WHO)將其規范命名為SPT。截止2003年底全球英文文獻報道例數達700余例[1]。我國自上世紀90年代初開始報道，目前達500余例。

SPT發病率較低，僅占胰腺囊性腫瘤的9%，占胰腺外分泌腫瘤的1%～2.25%[2-3]。SPT好發于年輕女性，而男性患者的發病年齡較晚，腫瘤生長更具侵襲性，門靜脈浸潤和遠處轉移的發生率更高，因此應重視[4]。

本病缺乏特異性臨床表現，多以腹痛或無痛性腹塊為首發癥狀，少數病例表現為瘤體破裂出血、急性胰腺炎等。本組無癥狀者占26.8%。SPT瘤體通常較大，但近年報道的腫瘤較早年明顯趨于縮小，這可能與影像學早期診斷準確率的提高有關[4]。SPT多位于胰腺邊緣，呈膨脹性生長，很少浸潤壓迫膽管，本組黃疸發生率僅2.12%。

影像學檢查示SPT呈囊實性，瘤體較大，形態規則，境界清楚，很少出現膽胰管擴張，腫瘤邊緣可見鈣化灶，內部密度不均，CT增強后實性部分和囊壁明顯強化。MRI示腫塊內部信號不均勻，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號。但仍有相當一部分病例術前難以定性診斷，誤診率高達46%[5]，本組為65.4%。術前經皮細針穿刺細胞學檢查和術中快速冷凍病理檢查對SPT的診斷有一定幫助。本組3例經穿刺活檢確診，35例經術中冷凍檢查確診。

SPT組織學上以不同的比例實性、假乳頭、出血性假囊性結構混合存在。假乳頭結構是SPT的組織學特征性改變。另外還有間質黏液變性、出血、壞死、鈣化、泡沫細胞聚集、膽固醇裂隙等形態改變。

SPT是潛在低度惡性腫瘤，本組20.3%的SPT有惡性行為，與國外報道[1]一致。腫瘤包膜是否完整與腫瘤惡性行為及術后復發轉移關系密切[3]。

手術是目前SPT唯一有效的治療手段。本組根治性切除率高達97.3%，術后96.4%的患者無瘤存活。外科醫師應根據腫瘤的部位、大小、包膜完整性及周圍臟器受累狀況選擇合理術式。包膜完整者可行局部腫瘤切除術，而包膜不完整、侵犯鄰近組織臟器者應采取腫瘤擴大根除術，但不必實施大范圍的淋巴結清掃，因本病淋巴結轉移少見。即使門靜脈或腸系膜上靜脈侵犯、遠處臟器轉移或術后局部復發、肝轉移者，只要能完整切除腫瘤及受侵犯組織和遠處轉移灶，仍有可能獲得長期存活[3,6]。

[1] Papavramidis T, Papavramidis S.Solid pseudopapillary tumors of the pancreas: review of 718 patients reported in English literature.J Am Coll Surg,2005,200:965-972.

[2] Salvia R,Festa L,Butturini G,et al.Pancreatic cystic tumors.Minerva Chir,2004,59:185-207.

[3] 彭承宏,程東峰,周光文,等.胰腺實性假乳頭腫瘤的外科治療(附21例報告).中華外科雜志,2005,43:145-148.

[4] Machado MC,Machado MA,Bacchella T,et al.Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas:distinct patterns of onset,diagnosis,and prognosis for male versus female patients.Surgery,2008,143:29-34.

[5] 程東峰，彭承宏，周光文，等.胰腺實性假乳頭腫瘤的臨床誤診與誤治.中華普通外科雜志,2005,20:350-352.

[6] Sperti C,Berselli M,Pasquali C,et al.Aggressive behaviour of solid-pseudopapillary tumor of the pancreas in adults:a case report and review of the literature.World J Gastroenterol,2008,14:960-965.

2009-09-28)

(本文編輯：呂芳萍)

Metaanalysisofsolidpseudopapillarytumorsofthepancreas

YINYong,LIZhao-li,WANGQin,WANGRong-chao,LIZhong,LUQi-cheng,XUJun,LUChang-qing,CHENTong-yu.

DepartmentofGeneralSurgery,ThirdAffiliatedHospital,SuzhouUniversity,Changzhou213003,China

YINYong,Email:yinyong1973@163.com

ObjectiveTo summarize the experience of diagnosis, treatment and prognosis of solid pseudopapillary tumors of the pancreas (SPT) in China.MethodsThe Chinese literature from January 1992 to April 2009 in Chinese Journal Full-text Database was systematically searched and a total of 439 cases of SPT from 42 reports were found. Clinical data of these cases were retrospectively analyzed.ResultsAmong 439 patients, 38(8.7%) were men and 401 (91.3%) were women (male: female ration = 1∶10.6). Mean age was 28 years old (range 8～76 yrs). The clinical symptoms were recorded in 377 cases, including abdominal pain (35.3%), mass (31.3%), discomfort (7.7%). 101 patients (26.8%) were completely asymptomatic, and the lesions were detected during routine check-up. All of the patients underwent surgical resection. The preoperative misdiagnosis rate was 65.4% (161/246). The rate of curative resection was 97.3%(427/439). Mean diameter of the tumor was 7.8 cm (range 1.5～25.0 cm). Among 394 patients with information on metastases or invasions, 80 patients(20.3%) were positive. In all patients, 418(95.2%) were followed up and the mean follow-up period was 34 months (range 1 month to 25 years). During the follow-up period, 403 (96.4%) patients were alive with no evidence of recurrence or metastases, local recurrence developed in 4 patients, the liver metastases developed in 6 patients, 4 patients died from the disease.ConclusionsSPT is a rare and potentially low-grade malignant tumor, and predominantly affect young women. The correct diagnosis depends on the histopathological examination. Radical surgical resection is the only effective treatment for SPT, which usually has an excellent prognosis.

Pancreatic neoplasms; Solid pseudopapillary tumors; Diagnosis; Treatment; Prognosis

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2010.05.012

213003 常州, 蘇州大學附屬第三醫院普通外科(尹勇、王勍、王榮朝、李忠、盧麒丞、許軍);病理科(李兆麗、魯常青、陳同鈺)

尹勇,Email: yinyong1973@163.com