原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤MR表現(xiàn)分析

[摘要] 目的 探討原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤(PCNSML)臨床與影像學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn)，提高本病的影像診斷水平。方法 收集經(jīng)手術(shù)、病理和免疫組化證實(shí)，資料齊全的顱內(nèi)惡性非霍杰金淋巴瘤18例，回顧性分析其臨床和MR表現(xiàn)。結(jié)果 臨床主要癥狀為頭痛、惡心、偏癱、肢體麻痹、視覺障礙等。18例患者單發(fā)腫瘤13例，多發(fā)腫瘤5例，腫瘤常常位于腦表面或近中線部位，T1WI呈略低或等信號，T2WI 為低、等或略高信號，增強(qiáng)掃描病灶為明顯均勻或不均勻強(qiáng)化，多呈“類圓形”或“團(tuán)塊狀”。所有病灶都有占位效應(yīng)，水腫程度不一。結(jié)論 原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤影像表現(xiàn)多樣，但具有一定特征，MR掃描有助于該病變的診斷。

[關(guān)鍵詞] 顱內(nèi)腫瘤; 惡性淋巴瘤; 磁共振成像

[中圖分類號] R733 [文獻(xiàn)標(biāo)識碼] A [文章編號] 1673-9701(2010)09-50-02

MRI Analysis of Primary Central Nervous System M alignant Lymphoma

GUAN Zejing1 SU Jinquan2 ZHOU Yongsheng2

1.Disease Prevention and Control Center of Baoan Zone，Shenzhen 518101，China;2.Departmentof Radiology，the Affiliated Shenzhen Baoan Hospital of Southern Medical University，Shenzhen 518101，China

[Abstract] ObjectiveTo explore the appearances of CT and MR with primary intracranial m alignant lymphoma，in order to heighten the level of image diagnostics. MethodsThe clinical manifestations and findings of CT and MR1 were analyzedretrospectively in 18 patients with primary intracranial m alignant non-Hodgkin lymphoma proved by surgery，pathology and immunohistochemistry. ResultsThe chief clinical manifestations were headache，nausea，hemiparesis，cerebellar signs，cranial nerve palsies，and visual disturbances. Most lesions were located near the surface or middle line of cerebrum. Slightly hypointense or isointense on T1WI，and sligtly hypointense or isointnse or slightly hyperintense on T2WI，and homogeneous or inhomogeneous Gd-DTPA enhancement presented in most of the tumors，like“round”or“clump”. Mass effect and various edema surrounding the lesion can be seen in all the cases. ConclusionPrimary intracranial m alignant lymphoma has various imaging appearances，and there are the characteristic features. MR are helpful in diagnosis which can provide important information for therapeutic planning.

[Key words]Intracranial neoplasm; M alignant lymphoma; Magnetic resonance imaging

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNSML)是少見的惡性腫瘤，是起源于神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)外非霍奇金淋巴瘤，主要累及大腦、眼玻璃體、神經(jīng)、腦脊膜、顱神經(jīng)和脊神經(jīng)根。其病變表現(xiàn)多種多樣，常規(guī)影像學(xué)檢查誤診率比較高。由于該疾病對放化療比較敏感，手術(shù)后的生存期與腦膠質(zhì)瘤亦有所不同，因此，該疾病術(shù)前的正確診斷頗有臨床意義。筆者收集經(jīng)病理證實(shí)原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤18例，回顧性分析其臨床和影像表現(xiàn)，以提高對本病的認(rèn)識和術(shù)前診斷率。

1 材料與方法

1.1 一般資料

本組18例患者中男8例，女10例;年齡21～74歲，平均年齡49歲，其中50歲以上者11例(60.0%)。所有患者人類免疫缺陷病毒(HIV)陰性、無自身免疫性疾病或器官移植史和中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)淋巴瘤。全部經(jīng)手術(shù)或病理證實(shí)為B細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤。臨床癥狀表現(xiàn)為以顱內(nèi)壓力增高引起頭痛頭暈、惡心、嘔吐、視物模糊13例;局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害體征包括肢體無力10例，偏癱3例，眼瞼下垂2例，視野改變2例，1例右眼進(jìn)行性視力下降伴言語不清，2例聽力下降(其中1例伴耳鳴，1例伴意識障礙)。常規(guī)病理學(xué)檢查見腫瘤細(xì)胞大小不一，包繞血管彌漫性生長，腫瘤邊緣見膠質(zhì)細(xì)胞增生。免疫組化染色見腫瘤有白細(xì)胞共同抗原(LCA)陽性表達(dá)，組織學(xué)均為B淋巴細(xì)胞型。

1.2 MRI檢查方法

采用SIEMENS Magnetom Symphomy 1.5T 超導(dǎo)型MR機(jī)。T1WI軸位掃描，使用SE序列(TR 500ms，TE 14ms)，T2WI軸位、冠狀、矢狀掃描，使用FSE 序列(TR4000ms，TE93 ms)，F(xiàn)LAIR軸位掃描，自由水抑制反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(TR 8500ms，TE 111ms)，所有序列層厚均為8mm，層距1mm，矩陣256×256，視野250mm×250mm。增強(qiáng)掃描使用對比劑Gd-DTPA，按0.2 mmol/kg體重靜脈快速注射后進(jìn)行冠狀、矢狀、軸位SE T1WI掃描。

2 結(jié)果

18例做了MRI平掃和增強(qiáng)檢查，13例為單發(fā)病灶，5例可見多發(fā)病灶(封三圖3)。腫瘤位于額葉9例、頂葉2例、基底節(jié)區(qū)4例、小腦2例、天幕1例、1例右顳葉腫瘤累及左側(cè)眼眶。多發(fā)病灶局限于顱內(nèi)一側(cè)者3例，雙側(cè)分布者2例。腫瘤病灶最大12cm×8.0cm×7.0cm，最小1.0cm×0.8cm×0.5cm。13例病灶呈類圓形、橢圓形(封三圖4)或團(tuán)塊狀，2例病灶呈條片狀，其他病灶呈不規(guī)則，邊緣分葉、可見切跡。T1加權(quán)像略低信號13個、等信號10個，T2 加權(quán)像略低信號5個、等信號7個、略高信號10個(封三圖5)。MR增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)質(zhì)部分明顯均勻強(qiáng)化(封三圖6)，大多數(shù)呈類圓形、橢圓形或團(tuán)塊狀強(qiáng)化，1例可見“臍凹征”，2例病灶呈條片狀，1例呈啞鈴狀，3例累及腦膜，增強(qiáng)后見“腦膜尾征”。瘤周輕度水腫6例、中度水腫7例、重度水腫5例。1例部分病灶出現(xiàn)壞死，2例少量壞死，1例少量出血，所有病例未見鈣化。

3 討論

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNSML)是指僅能在中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)現(xiàn)有惡性淋巴瘤存在，而未發(fā)現(xiàn)其他部位的淋巴瘤而言。腦原發(fā)淋巴瘤十分少見，約占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的1%～1.5%[1]，主要與腦實(shí)質(zhì)內(nèi)無淋巴組織有關(guān); PCNSML的細(xì)胞起源可能是B細(xì)胞的生發(fā)中心[2];也有研究認(rèn)為起源于腦血管周圍未分化的多潛能干細(xì)胞[3]。以前由于對組織發(fā)生認(rèn)識不清，曾稱為網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤、微小膠質(zhì)瘤、血管周圍肉瘤等。近幾年來無論是免疫功能正常還是免疫功能缺陷者均有增加趨勢[1-5]。腦內(nèi)淋巴瘤可發(fā)生于任何年齡，以50歲以上多見，男女發(fā)病率無明顯差異。

目前對于PCNSML的發(fā)病機(jī)制仍不十分清楚，主要傾向于兩種學(xué)說:一種是非腫瘤性淋巴細(xì)胞在中樞神經(jīng)系統(tǒng)反應(yīng)性聚集，并被病毒誘導(dǎo);另一種學(xué)說認(rèn)為淋巴結(jié)和淋巴結(jié)以外的B淋巴細(xì)胞間變成為腫瘤細(xì)胞，隨血液進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)而成為淋巴瘤。組織學(xué)分型以B細(xì)胞性為主，T細(xì)胞性極為罕見[5，6]。在組織學(xué)上該淋巴瘤細(xì)胞的生長方式有兩種:一種是圍著血管向外浸潤形成袖套狀結(jié)構(gòu);另一種是腫瘤細(xì)胞呈彌漫性浸潤生長。腫瘤無包膜，邊界多不清楚[7]。

PCNSML好發(fā)于額頂葉深部、基底節(jié)、腦室周圍和胼胝體，下丘腦、小腦也可以累及，常浸潤室管膜下組織，通過腦脊液向腦脊膜擴(kuò)散。本組病例大部分發(fā)生在額葉，其次為基底節(jié)。

臨床表現(xiàn)與其他占位病變一樣，表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高及相應(yīng)腦損害區(qū)的定位體征，但該病病程短，癥狀發(fā)展迅速，顱內(nèi)壓增高癥狀出現(xiàn)早，病變有多變傾向性。常見癥狀有頭痛、頭暈、嘔吐、言語不清、癲癇及肢體功能障礙等，其他還包括不完全失語、耳鳴、癲癇大發(fā)作、暈厥、肢體抽搐及大小便障礙等。

影像學(xué)表現(xiàn):原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤細(xì)胞成分多、間質(zhì)成分少，壞死和出血少。MRI的T1WI信號稍低的病理基礎(chǔ)是由于淋巴瘤含水量少、纖維成分多、腫瘤核/漿比值較高和細(xì)胞較密集等。MRI的T2WI信號變化較多，可呈低、等、略高或高信號。MRI增強(qiáng)后腫瘤多為均勻強(qiáng)化。手術(shù)和血管造影證實(shí)原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤多為乏血管腫瘤。其強(qiáng)化的機(jī)制主要與腫瘤破壞血腦屏障有關(guān)[1，6]。使用激素后，可使病灶的強(qiáng)化率下降，產(chǎn)生假陰性結(jié)果。與激素類藥物可使破壞的血腦屏障恢復(fù)，腫瘤抑制、消退有關(guān)。病灶呈類圓形、橢圓形及不規(guī)則團(tuán)塊狀，以前兩者多見，共占72.6%，增強(qiáng)掃描特征文獻(xiàn)報道有多種形態(tài)，如“握拳樣”、“臍凹征”、“缺口征”和“尖突征”等[9，10]。腫瘤周圍可見不同程度的水腫，以輕、中度水腫常見。另外，多中心病灶變化較多，多次檢查圖像可能有所不同，似時隱時現(xiàn)的改變，這可能與患者自身免疫功能改變、對癥治療、腦水腫的輕重以及對腎上腺皮質(zhì)激素治療的反應(yīng)有關(guān)，淋巴瘤對腎上腺皮質(zhì)激素治療可縮小或消失[4]，這種情況為本病較特征性的表現(xiàn)。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤需要與腦膜瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤等相鑒別。

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNSML)治療最大的進(jìn)展是以大劑量甲氨蝶呤(MTX)為基礎(chǔ)的化療方案，并成為PCNSL標(biāo)準(zhǔn)的治療措施，較單用放療，患者的生存率得以顯著地提高[11]。

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤影像表現(xiàn)多樣，認(rèn)識其特征性影像表現(xiàn)有助于該病變的診斷與鑒別診斷，為臨床治療方案的選擇提供重要依據(jù)[12，13]。

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(收稿日期:2010-01-19)