不典型自身免疫性胰腺炎誤診為淋巴瘤一例

錢斌 朱宗明 湯群峰

·病例報(bào)告·

不典型自身免疫性胰腺炎誤診為淋巴瘤一例

錢斌 朱宗明 湯群峰

患者女，54歲。因半月前無明顯誘因出現(xiàn)中上腹間歇性脹痛，并皮膚鞏膜黃染入院。體檢：除皮膚、鞏膜黃染外，無其他體征。實(shí)驗(yàn)室檢查：血淀粉酶 96 U/L, Tbil 12.7 moL/L，Dbil 5.5 moL/L，ALT 12 U/L，AKP 115 U/L； CEA、CA19-9正常，球蛋白21.5%；IgG 19.8 g/L，IgE 263 IU/ml；抗核抗體均質(zhì)弱陽性，抗88-DNA 9.6 IU/L。B超示胰頭下方低回聲團(tuán)塊，3.6 cm×2.7 cm，形態(tài)欠規(guī)則，邊界欠清，內(nèi)可見血流信號(hào)，小網(wǎng)膜囊及后腹腔淋巴結(jié)腫大，診斷為胰腺實(shí)質(zhì)占位性病變。MR示胰頭部體積增大，疑見一3.5 cm×3.0 cm異常信號(hào)影，輕度強(qiáng)化，胰體尾部信號(hào)欠均勻；肝門部、胰頭周圍及腹膜后見多發(fā)腫大淋巴結(jié)，強(qiáng)化均勻，考慮為淋巴瘤累及胰腺可能。行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見胰頭部后方直徑2.0 cm腫塊，質(zhì)地硬，不光滑，與周圍組織分界尚清，腸系膜上靜脈右緣受侵犯，肝總動(dòng)脈旁、腹腔動(dòng)脈旁見腫大淋巴結(jié)，行胰頭腫塊局部切除，快速冷凍切片。示胰腺間質(zhì)內(nèi)淋巴細(xì)胞浸潤伴纖維組織增生，腺上皮增生，腺泡小葉結(jié)構(gòu)尚存在，腺泡萎縮，考慮為自身免疫性胰腺炎。同時(shí)取肝總動(dòng)脈旁一枚直徑1.5 cm淋巴結(jié)，快速切片，病理示淋巴結(jié)反應(yīng)性增生，遂決定終止手術(shù)。

討論自身免疫性胰腺炎(AIP)是與自身免疫機(jī)制相關(guān)的慢性胰腺炎[1-2]，好發(fā)于中老年人[3]，臨床表現(xiàn)主要為上腹部輕度不適或輕微疼痛、梗阻性黃疸、消化不良、腹瀉、惡心、體質(zhì)量降低等非特異性癥狀。患者常有高球蛋白血癥、血清IgG，尤其是IgG4升高；抗核抗體、抗線粒體抗體、抗碳酸酐酶Ⅱ抗體、抗乳鐵轉(zhuǎn)移蛋白抗體等多種自身抗體可陽性；血淀粉酶、總膽紅素及直接膽紅素、CEA、CA19-9可升高[2,4]。影像學(xué)表現(xiàn)為：(1)胰腺彌漫或局限性腫大，外緣輪廓平直，呈“香腸樣”外觀。(2)胰腺病變區(qū)CT平掃為密度降低，MR T1WI呈現(xiàn)低信號(hào)，T2WI上信號(hào)強(qiáng)度輕度升高，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期強(qiáng)化程度減弱，延遲期出現(xiàn)較均勻的強(qiáng)化。(3)胰周常出現(xiàn)增厚的包膜樣結(jié)構(gòu)，CT平掃呈等密度或略低密度，T1WI為等或略低信號(hào)，T2WI信號(hào)稍增高，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期無明顯強(qiáng)化，平衡期或延時(shí)期逐漸明顯強(qiáng)化。(4)胰腺、胰管一般無鈣化或結(jié)石。(5)多數(shù)胰周脂肪間隙清晰。(6)胰周血管無侵犯，多無淋巴結(jié)腫大。(7)主胰管彌漫性或節(jié)段性不規(guī)則狹窄，胰腺段膽總管漸進(jìn)性狹窄，邊緣光整。病理學(xué)特點(diǎn)為胰腺間質(zhì)內(nèi)淋巴細(xì)胞浸潤伴纖維組織增生，腺泡萎縮[1]。激素是目前治療AIP最有效的方法[2,5]。本例誤診為淋巴瘤是因?yàn)橐姸嗵幠[大淋巴結(jié)影，增大淋巴結(jié)與胰腺體尾部分界不清楚，故臨床醫(yī)師需加強(qiáng)對(duì)AIP的認(rèn)知度。

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2010-11-15)

(本文編輯：屠振興)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2011.05.012

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