不典型自身免疫性胰腺炎誤診為淋巴瘤一例

錢斌 朱宗明 湯群峰

·病例報告·

不典型自身免疫性胰腺炎誤診為淋巴瘤一例

錢斌 朱宗明 湯群峰

患者女，54歲。因半月前無明顯誘因出現中上腹間歇性脹痛，并皮膚鞏膜黃染入院。體檢：除皮膚、鞏膜黃染外，無其他體征。實驗室檢查：血淀粉酶 96 U/L, Tbil 12.7 moL/L，Dbil 5.5 moL/L，ALT 12 U/L，AKP 115 U/L； CEA、CA19-9正常，球蛋白21.5%；IgG 19.8 g/L，IgE 263 IU/ml；抗核抗體均質弱陽性，抗88-DNA 9.6 IU/L。B超示胰頭下方低回聲團塊，3.6 cm×2.7 cm，形態欠規則，邊界欠清，內可見血流信號，小網膜囊及后腹腔淋巴結腫大，診斷為胰腺實質占位性病變。MR示胰頭部體積增大，疑見一3.5 cm×3.0 cm異常信號影，輕度強化，胰體尾部信號欠均勻；肝門部、胰頭周圍及腹膜后見多發腫大淋巴結，強化均勻，考慮為淋巴瘤累及胰腺可能。行剖腹探查術。術中見胰頭部后方直徑2.0 cm腫塊，質地硬，不光滑，與周圍組織分界尚清，腸系膜上靜脈右緣受侵犯，肝總動脈旁、腹腔動脈旁見腫大淋巴結，行胰頭腫塊局部切除，快速冷凍切片。示胰腺間質內淋巴細胞浸潤伴纖維組織增生，腺上皮增生，腺泡小葉結構尚存在，腺泡萎縮，考慮為自身免疫性胰腺炎。同時取肝總動脈旁一枚直徑1.5 cm淋巴結，快速切片，病理示淋巴結反應性增生，遂決定終止手術。

討論自身免疫性胰腺炎(AIP)是與自身免疫機制相關的慢性胰腺炎[1-2]，好發于中老年人[3]，臨床表現主要為上腹部輕度不適或輕微疼痛、梗阻性黃疸、消化不良、腹瀉、惡心、體質量降低等非特異性癥狀。患者常有高球蛋白血癥、血清IgG，尤其是IgG4升高；抗核抗體、抗線粒體抗體、抗碳酸酐酶Ⅱ抗體、抗乳鐵轉移蛋白抗體等多種自身抗體可陽性；血淀粉酶、總膽紅素及直接膽紅素、CEA、CA19-9可升高[2,4]。影像學表現為：(1)胰腺彌漫或局限性腫大，外緣輪廓平直，呈“香腸樣”外觀。(2)胰腺病變區CT平掃為密度降低，MR T1WI呈現低信號，T2WI上信號強度輕度升高，增強掃描動脈期強化程度減弱，延遲期出現較均勻的強化。(3)胰周常出現增厚的包膜樣結構，CT平掃呈等密度或略低密度，T1WI為等或略低信號，T2WI信號稍增高，增強掃描動脈期無明顯強化，平衡期或延時期逐漸明顯強化。(4)胰腺、胰管一般無鈣化或結石。(5)多數胰周脂肪間隙清晰。(6)胰周血管無侵犯，多無淋巴結腫大。(7)主胰管彌漫性或節段性不規則狹窄，胰腺段膽總管漸進性狹窄，邊緣光整。病理學特點為胰腺間質內淋巴細胞浸潤伴纖維組織增生，腺泡萎縮[1]。激素是目前治療AIP最有效的方法[2,5]。本例誤診為淋巴瘤是因為見多處腫大淋巴結影，增大淋巴結與胰腺體尾部分界不清楚，故臨床醫師需加強對AIP的認知度。

[1] Okazaki K, Uchida K, Fukui T. Recent advances in autolmmune pancreatms：concept diagnosis and pathogenesis.J Rastroenterol, 2008,43:409-418.

[2] Otsuki M, Chung JB, Okazaki K, et al. Asian diagnostic criteria tor autolmmune pancreatltm:consensus of the Japan-Korea symposium onautoimmune pancreatitis.J Gastroenterol, 2008,43:403-408.

[3] Matsuki M,lnada Y,Nakai G,et al.Diffusion weighed MR imaging of pancreatic carcinoma.Abdom Imaging,2007,32:481-483.

[4] Okazaki K, Uchida K, Matsushita M, et al. Autoimmune pancreatitis. Intern Med,2005,44:1215-1223.

[5] Wakabayashi T,Kawaura Y,Satommra Y,et al.Clinical and imaging features of autoimmunepancreatitis with focal pancreatic swelling or massformation:comparison with so-called tumor forming pancreatitis and pancreatic carcinoma. Am Gastroentcrol, 2003, 9:2679-2687.

2010-11-15)

(本文編輯：屠振興)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2011.05.012

214023 江蘇無錫，無錫市人民醫院放射科(即南京醫科大學附屬無錫第一醫院)

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