不典型川崎病58例臨床分析

鄭建文 (浙江紹興市越城區東浦鎮社區衛生服務中心 312069)

不典型川崎病(AKD)是指未達到典型川崎病(KD)診斷標準，但疾病的發展符合KD特點，并且排除其他已知疾病或具有心血管并發癥者。KD的診斷主要依賴于臨床表現而缺乏特異性實驗室指標，而AKD的早期診斷治療更困難，其冠脈損傷發生率高。筆者對2005年1月至2009年12月本中心收治的58例不典型川崎病患兒的臨床資料及輔助檢查進行了回顧性綜合分析，報道如下：

1 臨床資料

1.1 一般資料 58例中男35例，女23例。年齡：＜6個月6例(10.3%)；6個月～，13例(22.4%)；1歲～，20例(34.5%)；2～3歲11例(19.0%)；＞3歲8例(13.8%)。

1.2 臨床表現 患兒就診時均有發熱，體溫38.5～42℃，呈稽留熱或弛張熱。發熱持續時間最短5d，其中＜7d 41例(70.7%)，7～10d 11例(19.0%)，＞10d 6例(10.3%)。指(趾)端膜狀脫皮49例(84.5%)，口腔黏膜充血45例(77.6%)，眼球結膜充血43例(74.1%)，皮疹36例(62.1%)，肛周潮紅、脫皮27例(46.6%)，手足硬腫21例(36.2%)，頸部淋巴結腫大19例(32.8%)。

1.3 實驗室檢查 按出現時間進行統計。病程1～3d出現C反應蛋白升高39例(67.2%)，3～5d血沉增快50例(86.2%)，3～6d血白細胞升高55例(94.8%)，3～7d血紅蛋白減少24例(41.4%)，6～10d血小板升高56例(96.6%)，＞10d肌酸激酶同工酶升高21例(36.2%)，＞15d尿蛋白陽性(++)8例(13.8%)，＞18d血清白蛋白≤30g/L 6例(10.3%)。

1.4 物理檢查 在發熱10d后，出現心電圖示ST-T改變13例(22.4%)，竇性心動過速4例(6.9%)；冠狀動脈損害11例(19.0%)，其中冠狀動脈內膜回聲增強8例，冠狀動脈輕度擴張2例，冠狀動脈瘤1例。

1.5 治療與隨訪 發熱1～5d開始應用丙種球蛋白49例(84.5%)，6～10d開始應用9例(15.5%)(臨床癥狀只有2～3項，結合實驗室檢查等輔助檢查后確診)。51例(87.9%)應用丙種球蛋白加阿司匹林治療后癥狀控制，7例(12.1%)應用丙種球蛋白加阿司匹林72h后仍有發熱，加用潑尼松(強的松)1.5～2mg/(kg·d)，分三次口服，3d內體溫降至正常。3個月后復查，5例復發，復發率為8.6%。

2 討論

本組資料顯示，AKD以發熱、指(趾)端膜狀脫皮、口腔黏膜充血、眼球結膜充血、皮疹常見。而KD則以發熱、眼球結膜充血、手足硬腫、指(趾)端膜狀脫皮常見。AKD患兒特征性臨床表現發生率較低，出現時間較晚，給臨床診斷帶來困難。

結合本組資料及參考相關文獻，筆者歸納以下幾點特征及診斷注意要點，以減少AKD誤、漏診：①持續高熱，出現指(趾)端膜狀脫皮、口腔黏膜充血、眼球結膜充血其中之一者，均應特別注意AKD；②發熱、皮疹，同時伴有其他很難用過敏性皮炎及藥物疹解釋的癥狀，注意AKD；③發熱伴頸部淋巴結腫大，按淋巴結炎、猩紅熱抗炎治療無效者，注意AKD；④發熱伴支原體抗體陽性，而抗支原體治療無效者，注意AKD；⑤C反應蛋白、血沉、血白細胞三項指標早期增高有助于早期診斷[1]，本組病例亦多有此實驗室改變；⑥肛周潮紅、卡介苗接種瘢痕紅腫發生率較高，可作為早期診斷的指標之一[2]。出現KD診斷標準6項中第3、4項，伴有C反應蛋白、血沉、白細胞、血小板異常，要注意考慮AKD；只出現第1～3項臨床癥狀的患兒，應注意觀察臨床病情變化，結合實驗室檢查，可盡早進行超聲心動圖檢查。有資料表明，未經治療的KD患兒冠狀動脈損害發生率可達20%以上[3]。

一旦臨床考慮KD，可立即給予丙種球蛋白及阿司匹林治療。因早期應用免疫球蛋白可使冠脈病變發生率由20%～25%減少為2%～4%，并盡量在l0d內用藥。國外相關報道，對于足量丙種球蛋白及阿司匹林治療后72h，體溫仍持續不退，可考慮應用腎上腺皮質激素。

[1]龔全葉.小兒不全性川崎病23例臨床分析[J].中國實用兒科雜志，2007，22(9):659.

[2]張乾忠.某些川崎病易被延誤診斷的原因與分析[J].中國實用兒科雜志，2005，20(6):329.

[3]張寶紅，陳曉波，杜軍保.川崎病并多器官損害202例[J].中國實用兒科雜志，2009，24(1):31.