胰源性門脈高壓癥病因探討及46例臨床分析

張明剛，白如雪，韓春麗，楊華元

（中日友好醫院 消化內科，北京 100029）

胰源性門脈高壓癥病因探討及46例臨床分析

張明剛，白如雪，韓春麗，楊華元?

（中日友好醫院 消化內科，北京 100029）

目的：探討胰源性門脈高壓癥的病因、臨床表現及治療方法。方法：回顧分析我院1998年1月～2011年3月收治的46例胰源性門脈高壓癥患者的臨床資料，分析其病因、診斷和治療方法。結果：46例患者的原發疾病：慢性胰腺炎40例（87%），胰腺腫瘤4例（8.7%），胰腺囊腫（不包括合并胰腺炎者）2例（4.3%）。全部患者均有脾大，并伴有不同程度的胃底靜脈曲張，其中7例同時合并食管靜脈曲張。并發上消化道出血者25例（54.3%）。16例（34.8%）行手術治療，脾臟切除術后預后良好；其他患者內科保守治療后好轉。結論：脾臟切除、胃底賁門周圍血管離斷是治療胰源性門脈高壓癥可靠的手術方法。正確診斷，同時處理胰腺原發性疾病及其并發癥是治愈胰源性門脈高壓的關鍵。

門脈高壓癥；胰腺炎；胰腺腫瘤

Author's addressDepartment of Gastroenterology，China-Japan Friendship Hospital，Beijing 100029，China

胰源性門脈高壓癥，又名胰源性區域性門脈高壓癥，是肝外型門脈高壓癥中的一種，占區域性門脈高壓癥（regional portal hypertension，RPH）的95%左右，是目前唯一可以治愈的門脈高壓癥[1]，同時也是上消化道出血的少見原因之一。隨著我國胰腺疾病發病率的增高和診斷技術的提高，本病的診斷率亦日益提高，但尚未引起臨床醫師的足夠重視，常造成誤診或漏診。我們通過回顧性分析中日友好醫院近13年來收治的46例胰源性門脈高壓癥患者的臨床資料，以探討其病因、臨床特點、診斷和防治措施。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

1998年1月～2011年3月我院共收治胰源性門脈高壓癥患者46例；男31例、女15例，男女比例為 2.07：1；年齡 24～76 歲，平均 48 歲。

納入標準：①胰腺疾病診斷明確；②有區域性門脈高壓癥（RPH）相應臨床表現，如脾腫大、脾功能亢進、側支循環形成等；③除外RPH的其他原因，如肝硬化、血液系統疾病造成門脈系統栓塞等。如手術或血管造影發現有血管阻塞，但無RPH臨床表現者不納入。胰腺炎并發假性囊腫者按胰腺炎統計；胰腺炎合并胰腺癌者，若RPH發生于腫瘤診斷之前，則按胰腺炎統計，反之則按胰腺癌統計。

排除標準：黃疸、肝掌、蜘蛛痣、肝功能異常等表現；有肝炎、肝硬化、血液病、血吸蟲、瘧疾等病史；其他非胰腺疾病引起的脾大、門脈高壓。

1.2 體格檢查

慢性病容，鞏膜無明顯黃染，淺表淋巴結無腫大。腹壁靜脈無曲張，脾臟均觸及腫大，質地較硬，左鎖骨中線肋緣下2～6.5cm。肝臟無明顯腫大，質地正常，腹部未觸及腫物，腹移動性濁音陰性。

1.3 實驗室檢查

38例患者白細胞及血小板降低，其中紅細胞、血紅蛋白降低32例，白蛋白輕度降低4例，丙氨酸轉氨酶輕度升高（均＜80U/L）5例。乙型及丙型肝炎病毒檢查均為陰性。

1.4 內鏡檢查

46例患者均行胃鏡檢查，均顯示有不同程度的胃底靜脈曲張（100%），其中7例（15.2%）同時發現食管下段靜脈曲張。

1.5 影像學檢查

全部病例行增強CT掃描，提示有慢性胰腺炎、胰腺腫瘤、胰腺囊腫表現。脾臟均明顯腫大。肝臟無結節性肝硬變現象，無增大或明顯縮小。門靜脈無擴張，脾靜脈顯示不清或明顯狹窄或阻塞性改變。彩色多普勒檢查，32例見脾門處脾靜脈擴張，其中23例提示胰段脾靜脈狹窄。CT血管造影（computed tomographic angiography，CTA） 門靜脈三維重建顯示脾靜脈不規則長段狹窄39例，7例脾靜脈顯示不清，同時合并肝門部海綿狀變性3例。

1.6 方法

統計本組患者的上消化道出血、脾大、胃底靜脈曲張、食管靜脈曲張的發生率，及各種胰腺原發疾病所占的比例。

2 結果

本組46例胰源性門脈高壓癥患者的原發疾病是：慢性胰腺炎40例（87%），其中并發假性囊腫 22例；胰腺腫瘤 4例（8.7%）；胰腺囊腫 2例（4.3%），不包括合并胰腺炎者。全部患者均有脾大及不同程度的胃底靜脈曲張，其中7例（15.2%）同時發現食管靜脈曲張，并發上消化道出血者 25例 （54.3%）。46例患者中有 16例（34.8%）在我院行手術治療，所有患者均接受脾臟切除術，其中4例同時行部分胰腺 （胰尾或胰體）切除術，及胰腺假性囊腫內引流術，6例同時行賁門周圍血管結扎術。其他患者內科保守治療好轉后出院。

3 討論

3.1 發病機制

在解剖上胰腺與門脈系統有密切關系，腸系膜上靜脈和脾靜脈（SV）在胰頸部后方匯合成門靜脈（PV）主干，SV與體尾伴行，大部分走行于胰腺背面，且常被胰實質包繞1/2～3/4，這就決定胰腺病變易累及SV，造成SV狹窄或完全閉塞，因脾臟血液回流受阻，壓力升高，引起區域性門脈高壓癥[2]。一般認為，胰腺疾病累及SV的機制包括機械性壓迫、腫瘤浸潤轉移、血栓形成等，而后者是主要病理改變。SV阻塞時，脾臟血液多通過以下途徑回流：①胃短靜脈→胃底或（和）胃體靜脈叢→胃冠狀靜脈及胃右靜脈→門靜脈，這一途徑是形成胃底或胃體靜脈曲張的基礎；同時，血液也可通過胃底，食管下端靜脈向壓力更低的腔靜脈回流，形成食管下段靜脈曲張[3，4]；②胃網膜左靜脈→胃網膜右靜脈→腸系膜上靜脈→門靜脈；③經胃網膜左靜脈→大網膜靜脈→腸系膜下靜脈；側支循環在較高血流壓力沖擊下，有時破裂而至消化道出血。上述側支循環中，以胃底賁門區黏膜下曲張靜脈和胃網膜左靜脈最為重要，為區域性門靜脈高壓癥的主要病理特征。本研究中，所有病例均有胃底、胃體靜脈曲張，少部分（15.2%）合并食管下段靜脈曲張，與許多學者報道一致[5]。

3.2 發病情況

胰源性門脈高壓癥的病因主要有胰腺炎性疾病，包括急、慢性胰腺炎和胰腺膿腫，急性胰腺炎多為重癥型。其次為胰腺腫瘤，如胰腺癌，胰腺神經內分泌腫瘤及囊腺瘤。其他少見的疾病有脾動、靜脈病變，如先天性脾動脈狹窄和閉塞、脾動靜脈瘺和反復感染所致的脾靜脈炎或血栓形成，術中將脾靜脈誤扎或脾腎分流術后吻合口血栓形成等；近年來統計表明，近90%的胰源性門靜脈高壓癥由胰腺疾病引起[6]。本文所有病例均為胰腺炎和胰腺癌，尚未發現少見病因。值得一提的是，胰腺體尾部囊腫合并有脾動脈假性動脈瘤時，由于脾動脈與脾靜脈的伴行關系，常同時合并有脾靜脈栓塞。有報道約10%胰腺假性囊腫合并有脾動脈假性動脈瘤，大多數患者伴有區域性門靜脈高壓癥[7]。

3.3 診斷

3.3.1 臨床特點

綜合46例患者的臨床表現，我們總結出以下臨床特點：①患者常有胰腺疾病的相應表現，如反復慢性腹痛等。②脾臟腫大和明顯的脾功能亢進。③胃鏡檢查可見胃底或（和）食管下段靜脈曲張。破裂時，可表現為嘔血或黑便等。④肝功能常無明顯異常改變，只有合并乙肝病毒感染或酒精性肝病時才可引起肝功能改變。

3.3.2 檢查方法

內鏡檢查可判斷有無胃底或食管下端靜脈曲張。影像學檢查，如CT或MRI可明確胰腺病變、肝臟及脾臟大小；CTA門靜脈系統成像可判斷脾靜脈血流受阻及側枝循環的情況[8]。胰源性門靜脈高壓癥最可靠的診斷方法是靜脈期血管造影，即通過腹腔動脈及腸系膜上動脈造影。靜脈期可顯示脾－胃區血管異常，如脾靜脈阻塞不顯影；脾臟腫大；胃及胃底黏膜下靜脈曲張；胃網膜靜脈及胃冠狀靜脈擴張、血液流向門靜脈。但血管造影作為一種有風險的有創檢查，不應作為臨床首選。本文46例中，CTA門脈系統重建發現SV狹窄39例，SV顯示不清7例 （SV閉塞），準確率達到100%，我們認為，CTA門脈系統重建，可以取代血管造影，是診斷胰源性門脈高壓最有效的方法。

3.3.3 鑒別診斷

胰源性門脈高壓最常誤診的疾病為肝硬化門脈高壓。因為肝硬化門脈高壓發病率相對較高，患者反復食管胃底靜脈曲張破裂出血，脾大、脾功能亢進，先入為主的慣性思維易引起誤診。分析46例患者與肝硬化門脈高壓表現的異同，兩病鑒別的要點為：本病多有胰腺疾病的病史；肝臟的形態及肝功能大致正常；多以胃底或胃體靜脈曲張為主[9]；增強CT或CT血管重建多可以發現SV狹窄，甚至閉塞，但有時需要仔細研究影像學資料，才可得出正確結論。

3.4 治療

RPH是門靜脈高壓癥中唯一能通過手術治愈的疾病。外科手術包括針對原發病的手術和治療RPH的手術。前者如胰腺腫瘤切除術、胰腺囊腫空腸內引流術等；后者針對脾源性門脈高壓最有效的治療是脾切除術，對于合并嚴重食管胃底靜脈曲張的患者，可以同時行賁門周圍血管斷流術。本研究中16例患者因消化道出血行脾切除術，部分同時行斷流術及胰體尾切除術或囊腫引流術，從短期隨訪看，能有效地控制消化道出血，這與很多學者報道一致[10，11]。對于無法耐受手術或腫瘤不能除去而不宜手術的患者，可采用介入治療，包括選擇性脾動脈栓塞術、曲張靜脈內鏡下套扎術、硬化術等。由于不能從根本上解決問題，且前者易引起脾梗死、繼發脾膿腫，后者易致異位靜脈曲張，應慎用。

胰源性門脈高壓癥是慢性胰腺炎、胰腺腫瘤、胰腺假性囊腫等胰腺疾病的并發癥，有胰腺疾病時要考慮到有伴發門脈高壓的可能，反之當有脾大、孤立的胃底靜脈曲張時應警惕胰腺疾病的存在。胰源性門脈高壓最有效的治療是外科行脾切除術。

[1]Koklu S，Coban S，Yuksel O，et al.Left-sided portal hypertension[J].Dig Dis Sci，2007，sz（5）：1141-1149.

[2]周光文.胰源性門靜脈高壓癥的診斷與治療[J].中華外科雜志，2008，46（22）：1693-1695.

[3]張月寧，錢家鳴，陸星華，等.胰腺疾病相關性門脈高壓癥59例臨床分析[J].中華消化雜志，2006，26：721-725.

[4]Agarwal AK，Raj Kumar K，Agarwal S，et al.Significance of splenic vein thrombosisin chronicpancreatitis[J].Am J Surg，2008，196（2）：149-154.

[5]王春喜，李榮，蔡相軍，等.胰源性門脈高壓癥臨床診治分析[J].中華醫學雜志，2008，88（6）：395-397.

[6]Thompson RJ，Taylor MA，Mckie LD，et al.Sinistral portal hypertension[J].Ulster Med J，2006，75（3）：175-177.

[7]Maleknai R，Nadir A.Atypical presentation and etiology of left-sided portal hypertension[J].Dig Dis Sci，2008，53（5）：1428-1429.

[8]Mortele KJ，Mergo PJ，Taylor HM，et al.Peripancreatis：contrastenhanced helical CT findings[J].Eur J Radiol，2004，52：67-72.

[9]Wang L，Liu GJ，Chen YX，et al.Sinistral portal hypertension：clinicalfeatures and surgicaltreatmentofchronic splenic vein occlusion[J/OL].Med Princ Pract，2011，Oct19.[Epub ahead of print]

[10]趙銘寧，沈定豐.區域性門靜脈高壓癥的診斷及治療[J].中華臨床醫學實踐雜志，2006，5（4）：296-297.

[11]Koklu S，Gultuna S，Yuksel O.Left-sided portal hypertension：5-years follow-up[J].Hepatogastroenterology，2010，57（97）：1-2.

Clinical study of 46 patients with pancreatogenic portal hypertension：specific features and treatment

ZHANG Ming-gang，BAI Ru-xue，HAN Chun-li，et al//Journal of China-Japan Friendship Hospital，2011 Dec，25（6）：323－325

Objective：To study clinical specific features and treatment of pancreatogenic portal hypertension（PPH）.Methods：In this retrospective study，46 patients＇clinical data between January 1998 and March 2011 were analyzed for investigating etiology，diagnosis and treatment of PPH.Results：Forty（87%） of all 46 patients had chronic pancreatitis，and the others included 4 patients （8.7%）with pancreatic tumor and 2 （4.3%）with pancreatic cyst.Both splenomegaly and various grades of gastric varicose vein were diagnosed in all patients，but only 7 patients had gastroesophageal varicose.Upper gastrointestinal bleeding occurred in 25 cases（54.3%）.Sixteen （34.8%）patients experienced surgery and fully recovered.Conclusion：Splenectomy and epigastric blood vessel ligation are effective treatment for PPH.Right diagnosis and efficient management are the key points for the therapy of PPH.

portal hypertension；pancreatitis；pancreatic tumor

R543.6

A

1001-0025（2011）06-0323-03

10.3969/j.issn.1001-0025.2011.06.001

*本文通訊作者。

張明剛（1967-），男，副主任醫師。

2011-10-12

2011-11-02