肝性血卟啉病5例的臨床觀察及護理

王連紅

(市第四人民醫院 江蘇淮安 223002)

1 臨床資料

1.1 一般資料

男3例,女2例,其中2例為兄妹,年齡15～28歲,發病至確診3～6年,均被誤診為病毒性肝炎。

1.2 臨床表現

5例均有乏力、納差、肝區不適、黃疸,3例肝脾腫大;2例有腹部絞痛,但無肌緊張及反跳痛;2例心慌多汗;1例抑郁、感覺異常、數次欲自殺;5例面部、手背皮膚粗糙,呈褐色;尿置陽光下曝曬30min后,5例均呈棕紅色。

1.3 實驗室檢查

5例肝功能均異常,血清谷氨酸轉氨酶(ALT)120～300u/L,天冬氨酸轉氨酶(AST)90～210u/L,膽紅素正常水平,無低蛋白血癥。血清HBVM、抗HBV均陰性。尿、糞卟啉及卟膽原受檢均陽性,尿PBG定性試驗均陽性。B檢查均有慢性肝臟損害聲像表現。5例手背損害部位表皮細胞輕度增生,明顯角化,真皮淺層伊紅均質狀物沉淀,此物PAS染色陽性,符合卟啉病皮膚損害。

2 臨床觀察與討論

肝性血卟啉病是血卟啉病臨床類型之一,屬常染色體顯性遺傳性疾病。由于卟啉代謝紊亂,肝內有過量及異常卟啉產生,主要為卟啉前體,從而引起肝臟損害。本組5例,病初均有乏力、納差、肝區不適及肝功能異常等,3例患者有黃疸、肝脾腫大,初診均被誤診為病毒性肝炎,2例出現頑固性腹痛,無壓痛、反跳痛及肌緊張,不能用急腹癥、腹型紫癜、腹型癲癇解釋。1例皮膚暴露部位出現紅斑,繼而變為皰疹和特殊紫色面容。5例尿在陽光下曝曬呈紅色或棕紅色[1]。后經詳細病史詢問、體檢、實驗室檢查最終確診。給予保肝、降酶、退黃,抗感染,補充維生素,對癥等治療。5例經治療查肝功能正常,不適癥狀改善。

3 護理

主要避免誘發因素,感染、饑餓、低血糖、低蛋白飲食、精神刺激、飲酒、鐵負荷增加、藥物、鉛中毒等因素可誘發本病和(或)導致病情加重[2]。在5例患者中,1例因外傷感染、2例因常發生饑餓低血糖、1例因受精神刺激、1例因長期飲酒而發生本病。

3.1 休息

疾病發作期應臥床休息,增加肝臟血流量,減少體力活動,促進康復,協助生活所需,待癥狀好轉,指導適當活動,循序漸進,避免過勞,以免誘發疾病發生。

3.2 心理護理

因本病無特效治療,患者心理壓力大,精神負擔重,要經常與患者溝通,關心、同情、體貼病人,保持情結穩定,做好健康教育,使其對疾病知識有所了解,提高自我護理能力,幫助病人樹立戰勝疾病的信心,以樂觀向上的態度對待人生。

3.3 飲食護理

宜進高糖飲食和富含維生素食物,如米面、蜂蜜、白糖、新鮮疏菜、水果,以補充大量糖類及維生素B、C,有利于本病的康復。禁酒,防止饑餓。急性發作時,靜脈滴注10%葡萄糖液100～150mL/h,或25%葡萄糖液40～60mL/h,連續24h,配合高糖飲食能使癥狀迅速緩解。糖耐量減低者可并用胰島素治療。同時給予高蛋白飲食,如雞蛋、瘦肉、牛奶、魚、蝦等。低蛋白血癥者,靜脈補充白蛋白。

3.4 皮膚護理

減少皮膚損害,穿寬松柔軟的純綿內衣,每日溫水淋浴,忌用堿性肥皂,減少刺激,剪短指甲,防止抓傷皮膚,外出時戴墨鏡和遮陽帽,穿防護衣,避免陽光照射而發生日光性皮膚損害。注意安全防護,避免創傷。

3.5 腹痛護理

臥床休息,指導其側臥屈膝位,深吸氣,聽音樂,分散注意力。減輕不適,對癥治療,正確執行醫囑,氯丙嗪可減輕腹痛并緩解神經精神癥狀,12.5～25mg3次/d。甲派氯丙嗪療效更好,5～10mg 3～4次/d,嚴重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯。并觀察用藥效果及用藥后反應。

3.6 預防和糾正水、電解質紊亂

密切觀察病情變化,如意識及精神狀態,乏力程度,有無腹脹,皮膚彈性等。詳記24h出入量,及時抽血檢查血生化,針對電解質情況,及時糾正,防止水和電解質紊亂。對抗利尿激素釋放過多者,應限制水分攝入,如因出汗和胃腸道損失過量的鈉和進水量不足者,則需補充鹽類和水分。急性發作時偶見低鎂血癥性抽搐,應予補充鎂鹽。同時加強呼吸監護[3]。

4 結語

本病無特效治療,護理上加強病情觀察,指導患者避免誘發因素,如避免過勞、饑餓,精神刺激和禁用磺胺、巴比妥類藥物,避免紫外線照射,保護受損的皮膚,以免加重光感性皮炎。有肝功能異常可按病毒性肝炎處理,腹痛劇烈可適當使用鎮痛劑;高糖飲食補充大量維生素B、C,以及心理護理,對癥護理,減輕病人痛苦,改善癥狀,有效降低病情反復發作,提高患者的生活質量。

[1]戴自英.實用內科學[M].第3版.北京:人民衛生出版社,1993:597.

[2]曲曉榮,王小螢,康世文.血卟啉病表現為劇烈腹痛一例[J].中國醫學創新,2010,10(7):192.

[3]李隹慧.急性間歇性血卟啉病一例報道[J].中國當代醫藥,2009,5(10):112.