髓母細胞瘤1例臨床分析

姚 瑩

（吉林省白城市醫院兒科，吉林 白城 137000）

髓母細胞瘤多好發于兒童，僅次于星形膠質細胞瘤而占第2位，其發生率占兒童顱內腫瘤的25%，發病年齡75%為15歲以下，偶爾見于成人。此瘤來源于小腦蚓部的原始神經上皮細胞或小腦皮質的胚胎性外顆粒層細胞，主要見于小腦，在兒童多發生于小腦蚓部，在成人則多見于小腦半球。因此，對兒童的危害是非常大的。在臨床實踐中，筆者診治1例髓母細胞瘤，現報道如下。

1 病例診治經過

患兒男性，9歲，因陣發性嘔吐伴輕咳10d，發熱1d入院。入院前曾于多家醫院就診，在給予開賽露通便灌腸以及糖鹽水補液后，嘔吐癥狀可消失1～2d，但反復發作，多在進食飲水后以及體位突然改變時發生。來白城市醫院后住院觀察治療。

1.1 入院時體格檢查

T 37.6℃，意識清楚，步入病室，精神狀態欠佳，對答流利，咽部充血，心率80次/min，心音有力，無雜音，雙肺呼吸音粗糙，偶聞痰鳴音，腹部平坦，無腸型及蠕動波，上腹部略飽滿，腸鳴音活躍6～8次/min，全腹部有輕壓痛，但沒有十分明確的壓痛點，神經系統的查體無異常，余查體無異常。

1.2 入院后輔助檢查

血常規示正常，尿常規回報蛋白（+），酮體（++），余正常，酶標六項以及丙肝抗體均為陰性，幽門螺桿菌陰性，肺炎衣原體陽性，肺炎支原體陰性，肝功提示正常，腎功回報二氧化碳結合力20.5mmol/L，略低于正常值，血離子正常。

上消化道鋇餐透視提示食管各段充盈良好，管壁伸縮柔軟自如，未見狹窄；胃呈鉤狀，胃張力、位置中等，見大量空腹潴留液，胃竇部顯示變窄，充盈不良，其內黏膜存在，胃竇部柔軟，蠕動弱，未見龕影及充盈缺損，幽門開放；十二指腸球呈三角形，未見龕影、變形及激惹征象，降段和升段充盈良好，無狹窄及充盈缺損等改變，印象診斷為胃竇炎。

胸片提示胸廓對稱，肋骨無畸形，右肺下野紋理增多，并見斑點狀模糊陰影，心臟大小、形態、位置未見異常，雙肋膈角銳利，膈肌光滑，印象診斷為肺內感染。

1.3 入院診斷

①肺炎；②胃竇炎并代謝性酸中毒。

1.4 治療和確診經過

入院后給予10%葡萄糖，三磷酸腺苷，輔酶A，維生素C支持營養治療，頭孢曲松鈉，喜炎平及阿奇霉素抗感染治療，西咪替丁，奧美拉唑，果膠鉍保護胃粘膜治療，多潘立酮促進胃動力治療，以及糖鹽水補液，碳酸氫鈉糾正酸中毒治療。

經上述治療2d，患兒嘔吐癥狀基本消失，精神狀態較好，能進適量的軟食，但是在入院后的第4天，嘔吐加重，患兒不愿起床活動，進食飲水后頻繁嘔吐，口服藥無法服用，于住院第5天患兒自述頭痛，嘔吐無減輕，行頭部CT檢查回報，小腦蚓部可見一類圓形軟組織密度腫塊影，CT值約39Hu，邊界清晰，直徑約5.0cm，第四腦室受壓變窄，呈“一”字型前移，第三腦室及雙側側腦室擴張，邊緣圓鈍。左側基底節區可見一條片狀低密度影，邊界清晰。

印象診斷：①考慮小腦蚓部髓母細胞瘤，伴有阻塞性腦積水；②左側基底節區腦組織軟化灶形成。

基于以上頭部CT報告提示為髓母細胞瘤，本院不能行此手術治療，給予轉至上級醫院治療。

2 討 論

髓母細胞瘤（medulloblastoma） 是好發于兒童的顱內惡性腫瘤，是中樞神經系統惡性程度最高的神經上皮性腫瘤之一，絕大多數生長在第四腦室頂之上的小腦蚓部。

在髓母細胞瘤患者中兒童約占80%，發病年齡高峰在10歲以前在8歲以前者約占68.8%，其中6～15歲兒童占所有患者的56%，15歲以下兒童患者中平均發病年齡為7.3～9.1歲。成人患者（＞15歲）中以26～30歲多見，占成人患者的43%。男性多見，男女之比在1.5～2∶1之間。

髓母細胞瘤的病程較短，這是由腫瘤的生物學特性所決定的。近一半患者病程在1個月內，少數可達數年，文獻報道一般病程4～5個月，隨著病人年齡的增大病程變長。由于髓母細胞瘤生長隱蔽，早期癥狀缺乏特征，常被病人親屬和醫生所忽略。首發癥狀為頭痛（68.75%）、嘔吐（53.75%）、步態不穩（36.25%），以后可出現復視、共濟失調、視力減退。此外，有些患兒還可出現面癱、強迫頭位、頭顱增大及McCewen征（多見于年齡較小的病兒）、椎體束征、嗆咳、小腦危象、蛛網膜下腔出血等。

本病的主要表現為顱內壓增高和共濟失調等小腦癥狀。侵及腦干者常有復視及多種腦神經障礙。小腦扁桃體疝時常有頸強直、斜頸表現。因腫瘤多數梗阻第四腦室而產生顱內壓增高。此外，腫瘤直接刺激第四腦室底的迷走神經核也是產生嘔吐的重要原因之一。

髓母細胞瘤應與第四腦室室管膜瘤、小腦星形細胞瘤、脈絡從乳突狀瘤等疾病相鑒別。室管膜瘤多起源于第四腦室底或側壁的室管膜細胞，腫瘤與四室底邊界不清可沿腦室側孔向腦橋小腦角生長，經枕大孔向椎管內伸延甚至可環繞延髓和頸髓因此腦干受壓癥狀較早出現神經影像學也有其特征性早期因刺激第四腦室而引起嘔吐病程較髓母細胞瘤長，小腦的實質性損害不如髓母細胞瘤嚴重部分病例甚至無明顯的小腦體征。小腦星形細胞瘤多見于小腦半球病程可以很長主要表現為顱內壓增高及肢體共濟運動障礙。顱骨X線平片鈣化者較多見，在較小的兒童可有腫瘤側的枕骨鱗部隆起和骨質變薄；腫瘤多為囊性，壁上有腫瘤結節，第四腦室向側方移位。脈絡從乳突狀瘤好發于第四腦室及側腦室年齡一般在50歲以下，10歲以下兒童約占1/3病程長短不一以顱內壓增高表現為主癥后期可出現共濟運動障礙眼球震顫及強迫頭位CT顯示高密度的邊緣不規則的腫塊多見鈣化，增強明顯。

該患兒的整個病程時間不長，半月左右，以嘔吐為主要癥狀，且患有肺炎以及胃竇炎，神經系統的查體無異常，且無頭痛等癥狀，故忽略了對頭部CT的檢查。由此，我們在日常的醫療工作中要注意，對于頻繁嘔吐的患兒要完善輔助檢查的項目，以達到對疾病的早期診斷和治療。

另外，應做好該病的預防工作。首先，要避免有害物質侵襲。腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防，很多癌癥在他們形成以前是能夠預防的。應關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒煙合理飲食、有規律鍛煉和減少體重任何人只要遵守這些簡單合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。二是要采取措施促進身體提高抵御癌瘤的免疫力。提高免疫系統功能最重要的是飲食鍛煉和良好生活行為生活方式的建立，可幫助我們遠離癌癥。保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉，可以使身體的免疫系統處于最佳狀態，對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處。